Vasculite Reumatóide

• Primeira Descrição
• Quem tem Vasculite Reumatóide (os pacientes “típicos”)?
• Sintomas clássicos da Vasculite Reumatóide
• O que causa a Vasculite Reumatóide?
• Como é diagnosticada a Vasculite Reumatóide?
• Tratamento e curso da Vasculite Reumatóide
• O que há de novo na Vasculite Reumatóide?

Primeira Descrição

Vasculite Reumatóide (VR) é uma complicação invulgar da artrite reumatóide grave de longa data. A vasculite ativa associada à doença reumatóide ocorre em cerca de 1% desta população de pacientes.

RV é uma manifestação de artrite reumatóide “extra-articular” (além da articulação) e envolve as artérias pequenas e médias do corpo. Em muitas das suas características da doença, o VD assemelha-se à poliarterite nodosa.

Outras manifestações extra-articulares comuns da artrite reumatóide, tais como inflamação no saco que envolve o coração (pericardite), inflamação no revestimento dos pulmões (pleurite) e doença intersticial pulmonar (resultando em fibrose ou cicatrização dos pulmões).

Quem contrai Vasculite Reumatóide? Um paciente típico

RV pode afetar uma pessoa de qualquer origem étnica, de qualquer sexo, e de qualquer faixa etária. No entanto, na maioria das vezes, o paciente típico tem uma artrite reumatóide de longa data com deformidades articulares graves da artrite subjacente. Embora a artrite tenha geralmente levado a danos significativos nas articulações, no início do VD a doença articular é paradoxalmente silenciosa.

Figure: Paciente com danos nas articulações devido à artrite reumatóide. Note o inchaço bulboso de alguns nós dos dedos e desvio lateral (ulnar) dos dedos.

Sintomas clássicos da Vasculite Reumatóide

RV tem muitos sinais e sintomas potenciais. As manifestações do VD podem envolver muitos dos diferentes sistemas orgânicos do corpo, incluindo mas não limitado à pele, sistema nervoso periférico (nervos nas mãos e pés) , artérias dos dedos das mãos e dos pés causando isquemia digital, e olhos com esclerose. A esclerite (inflamação da parte branca do olho) ocorre comumente no cenário do VD. Esta complicação ocular requer tratamento urgente com medicamentos imunossupressores.

Figure: Isquemia digital – esta imagem mostra uma deficiência de fluxo sanguíneo na ponta do dedo causada por uma obstrução da artéria digital.

Figure: Esclerite – Inflamação da esclera (o branco do olho) causando vermelhidão, sensibilidade à luz e dor.

Além disso, sintomas generalizados como febre e perda de peso são comuns.

Como é verdade com outras formas de vasculite que envolvem a pele, lesões cutâneas podem irromper em várias áreas do corpo em VD, com predileção pelas extremidades inferiores. Os achados típicos incluem úlceras concentradas perto dos tornozelos.

Figure: Úlcera cutânea – uma ferida aberta na pele causada por uma obstrução dos pequenos vasos sanguíneos nas úlceras superficiais ou obstrução dos vasos médios numa úlcera mais profunda.

>

Infartos de pequenas dobras das unhas (pequenas manchas ao redor da unha) podem

ocorrer na artrite reumatóide

mas estes não significam necessariamente a presença de vasculite sistêmica e não necessitam de uma mudança no tratamento da artrite reumatóide.

Danos nos nervos podem causar queda nos pés ou pulsos, conhecidos na terminologia médica como “mononeuritis multiplex”. As imagens abaixo mostram um paciente com uma queda do pulso direito e um paciente com uma queda do pé direito. Esta condição, que pode ser significativamente incapacitante, é frequentemente precedida por uma mudança na sensação na mesma área (dormência, formigamento, ardor ou dor). Estas sensações anormais podem progredir para fraqueza muscular, paralisia focal e, eventualmente, para perda de músculo. A recuperação desta condição, causada por enfarte de nervos, pode levar meses. Em alguns casos, as recuperações da mononeurite multiplex são incompletas.

Figuras de queda do pulso e do pé (cortesia da Universidade da Carolina do Norte)

(Vídeo da queda do pé visível na nossa página da Poliangite Microscópica sob sintomas clássicos.)

Testes Laboratoriais

Principais resultados laboratoriais em VR – por exemplo, elevações na taxa de sedimentação eritrocitária ou proteína C reativa – não são específicas, e refletem a presença de um estado inflamatório generalizado. Hipocomplemia, anticorpos anti-nucleares (ANA) e anticorpos atípicos anti-neutrófilos citoplasmáticos (ANCA) são comuns. Os níveis do fator reumatóide são geralmente extremamente elevados. No entanto, não existe um teste laboratorial definitivo para o VD sem uma biópsia do tecido. O diagnóstico geralmente deve ser feito usando uma combinação de história, exame físico, investigações laboratoriais pertinentes, testes especializados (por exemplo, estudos de condução nervosa) e, às vezes, uma biópsia tecidual.

Porque as implicações do tratamento para o VD são grandes, qualquer incerteza diagnóstica deve ser encontrada com abordagens definitivas para estabelecer o diagnóstico. Isto geralmente envolve a biópsia de um órgão envolvido. Biópsias de pele profunda (biópsias de espessura total que incluem alguma gordura subcutânea) retiradas da borda da úlcera são muito úteis na detecção de vasculite de vasos médios. Os estudos de condução nervosa ajudam a identificar os nervos envolvidos para biópsia. Biópsias musculares (por exemplo, do músculo gastrocnêmio) devem ser realizadas ao mesmo tempo que as biópsias nervosas, para aumentar a chance de encontrar alterações características da vasculite. Estudos de imagem não têm papel consistente na avaliação do VD, embora às vezes a angiografia do trato gastrointestinal seja útil.

O que causa a vasculite reumatóide?

A causa do VD é desconhecida, mas dada a proeminência dos componentes imunológicos e as alterações patológicas nos vasos sanguíneos envolvidos, sugere-se um processo auto-imune.

Como é diagnosticada a Vasculite Reumatóide?

Principais resultados laboratoriais no VD – por exemplo, as elevações na taxa de sedimentação eritrocitária ou proteína C reativa não são específicas, e refletem a presença de um estado inflamatório generalizado. Hipocomplemia, anticorpos anti-nucleares (ANAs) e anticorpos citoplasmáticos atípicos anti-neutrófilos (ANCAs atípicos) são comuns. Os níveis de fatores reumatóides são extremamente elevados, como regra geral. No entanto, não há nenhum teste laboratorial definitivo para o VD sem uma biópsia do tecido. O diagnóstico deve normalmente ser feito pela combinação da história, exame físico, trabalho laboratorial pertinente, outros testes especializados (por exemplo O diagnóstico de VD deve ser considerado em qualquer paciente com artrite reumatóide que desenvolva novos sintomas constitucionais, ulcerações da pele, diminuição do fluxo sanguíneo nos dedos das mãos ou dos pés, sintomas de disfunção sensorial ou do nervo motor (dormência, formigamento, fraqueza focal); ou qualquer inflamação do revestimento ao redor do coração ou pulmões (pericardite ou pleurisia/pleurite).

Patientes com histórico de artrite reumatóide destrutiva das articulações estão em risco aumentado de infecção. Portanto, quando um paciente com artrite reumatóide apresenta um novo início de queixas sistêmicas não específicas, uma infecção deve ser eliminada primeiro. Os pacientes com artrite reumatóide tipicamente têm sistemas imunológicos que são desordenados por imunossupressão prévia e doença subjacente (por exemplo, danos nas articulações). Esta população de pacientes, portanto, tem maior risco de infecção.

O diagnóstico diferencial do VD inclui:

• Sindromes de embolização por colesterol, nas quais um pedaço de colesterol quebra uma placa, pode causar isquemia digital (obstrução do fluxo sanguíneo para um dedo do pé ou do pé), e uma série de outros sintomas que imitam a vasculite.
• Diabetes mellitus é outra das principais causas de mononeurite multiplex, mas as mononeuropatias múltiplas que ocorrem em um curto período de tempo são incomuns na diabetes.
• Muitas características clínicas do VD imitam as da poliarterite nodosa, crioglobulinemia e outras formas de vasculite necrosante. Portanto, elas também devem ser consideradas neste cenário.

Porque as implicações do tratamento para o VD são maiores, qualquer incerteza diagnóstica deve ser enfrentada com uma abordagem definitiva para estabelecer o diagnóstico. Como aludido anteriormente, isto geralmente envolve a biópsia de um órgão envolvido. Biópsias de pele profunda (biópsias de espessura total que incluem alguma gordura subcutânea) retiradas da borda das úlceras são muito úteis na detecção de vasculite de vasos médios. Os estudos de condução nervosa ajudam a identificar os nervos envolvidos para biópsia. Biópsias musculares (por exemplo, do músculo gastrocnêmio) devem ser realizadas ao mesmo tempo que as biópsias nervosas, para aumentar a chance de encontrar alterações características da vasculite. Os estudos de imagem não têm papel consistente na avaliação do VD, embora às vezes a angiografia do trato gastrointestinal seja útil.

Normalmente, as células da parede do vaso sanguíneo seriam em menor número (menos espessas) e a luz (maior área vermelha) seria maior. A seta aponta (Figura 6, esquerda) para um vaso sanguíneo inflamado encontrado em uma biópsia muscular. As áreas rosa globular são fibras musculares.

Tratamento e curso da Vasculite Reumatóide

Terapia deve refletir a gravidade do envolvimento dos órgãos. A prednisona ou outras terapias com esteróides são frequentemente a primeira linha de tratamento. A otimização do tratamento da artrite reumatóide subjacente também é essencial, portanto podem ser empregados medicamentos como o metotrexato ou inibidores do fator de necrose tumoral. No cenário de danos iminentes aos principais órgãos como os olhos, um nervo periférico, o trato gastrointestinal, ou de uma grave ulceração da pele, a ciclofosfamida é geralmente justificada.

O que há de novo na vasculite reumatóide?

Comparado com outras formas de vasculite, tem havido relativamente pouca pesquisa nos últimos anos sobre a entidade específica do VD. A falta de similaridade nos relatórios disponíveis sobre VR e discrepâncias nas definições de casos tem criado desafios para a construção de abordagens padrão para o diagnóstico e tratamento desta condição. Há algumas evidências de que a incidência do VD diminuiu nas últimas décadas, talvez devido a um melhor tratamento da artrite reumatóide subjacente.