Tumor de células gigantes de osso

Tumores de células gigantes de osso, também conhecidos como osteoclastomas, são tumores ósseos relativamente comuns e são geralmente benignos. Eles normalmente surgem da metáfise de ossos longos, estendem-se até a epífise adjacente à superfície articular e têm uma estreita zona de transição.

Epidemiologia

Tumores de células gigantes são comuns, compreendendo 18-23% das neoplasias ósseas benignas e 4-9,5% de todas as neoplasias ósseas primárias 1. Quase invariavelmente (97-99%) ocorrem quando a placa de crescimento se fecha e, portanto, são tipicamente vistos no início da vida adulta. 80% dos casos são relatados entre os 20 e 50 anos de idade, com pico de incidência entre 20 e 30 anos 1,

Existe, em geral, uma ligeira predileção feminina, especialmente quando localizadas na coluna vertebral. No entanto, a transformação maligna é muito mais comum em homens (M:F de ~3:1) 1,

Apresentação clínica

A maior parte das vezes eles são identificados incidentalmente. Podem apresentar-se insidiosamente com dor óssea, massa de tecidos moles ou compressão de estruturas adjacentes. A fratura patológica pode resultar em uma apresentação aguda.

Patologia

Tumores de células vivas acredita-se que sejam resultado de uma superexpressão na via de sinalização RANK/RANKL com hiperproliferação dos osteoclastos resultante 6.

Estes tumores contêm numerosos canais vasculares de parede fina predispondo a áreas de hemorragia e presumivelmente relacionados à coexistência relativamente freqüente de cistos ósseos aneurismáticos encontrados em 14% dos casos 1,2,4.

Aspecto macroscópico

Macroscopicamente, os tumores de células gigantes são de aspecto variável, dependendo da quantidade de hemorragia, da presença de um cisto ósseo aneurismático coexistente e do grau de fibrose.

Histologia

Microscopicamente são caracterizados por células gigantes osteoclásticas proeminentes e difusas e células mononucleares (redondas, ovais ou poligonais e podem assemelhar-se a histiócitos normais). Figuras mitóticas freqüentes nas células mononucleares podem ser vistas, especialmente em mulheres grávidas ou em mulheres em pílula anticoncepcional oral (devido ao aumento dos níveis hormonais) 1.

Tumores de células gigantes são tumores de baixo grau, mesmo em lesões de aparência radiologicamente agressiva. Aproximadamente 5-10% são malignos 1. É observada transformação sarcomatosa, especialmente em tumores inoperantes tratados com radioterapia. Embora raras (~5%), as metástases pulmonares são possíveis e têm um excelente prognóstico. Portanto, esta entidade tem sido chamada de tumor de células gigantes metástases benignas 10,11,

É importante perceber que as características podem ser difíceis de interpretar histologicamente com um diagnóstico diferencial histológico relativamente amplo (por exemplo granuloma reparador de células gigantes, tumor marrom, osteoblastoma, condroblastoma, fibroma nãoossificante e até osteossarcoma com células gigantes abundantes) 1, tornando a radiologia indispensável para a interpretação dessas lesões.

Localização

Ocorrem tipicamente como lesões únicas. Embora qualquer osso possa ser afetado, os locais mais comuns são 1,2:

• around the knee: distal femur and proximal tibia: 50-65%
• distal radius: 10-12%
• sacrum: 4-9%
• corpo vertebral: 7%
  • coluna vertebral torácica mais comum, seguida pela coluna cervical e lombar

Localizações múltiplas: ≈1% (lesões múltiplas ocorrem geralmente em associação com a doença de Paget).

Características radiográficas

Aspecto clássico

Existem quatro características radiográficas quando um tumor de células gigantes está localizado num osso longo:

• ocorre apenas com uma placa de crescimento fechada
• -superfície articular do osso: 84-99% estão dentro de 1 cm da superfície articular 1
• bobina definida com margem não esclerótica (embora <5% possa mostrar alguma esclerose 8)
• ecêntrica: se grande isto pode ser difícil de avaliar

Plain radiograph / CT

As características radiográficas gerais incluem:

• uma zona estreita de transição: uma zona mais larga de transição é vista em tumores de células gigantes mais agressivos
• nenhuma esclerose circundante: 80-85%

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• córtex suprajacente é afinado, expandido ou deficiente
• Reacção periosteal só é vista em 10-30% dos casos

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• massa de tecido mole não é infrequente

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• pode estar presente uma fractura patológica

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• nenhuma calcificação/mineralização da matriz

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RMRI

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Características de sinal típicas incluem:

• T1
  • componente sólido de sinal baixo a intermédio
  • periferia de sinal baixo
  • componentes sólidos aumentam, ajudando a distinguir tumores de células gigantes com um cisto ósseo aneurismático (ABC) de um ABC 3 puro,4
  • algum realce também pode ser observado na medula óssea adjacente
• T2
  • heterogénico de alto sinal com áreas de baixo sinal (variável) devido à hemossiderina ou fibrose 9
  • se existir um componente de cisto ósseo aneurismático, então os níveis de fluido-fluido podem ser vistos
  • alta sinal na medula óssea adjacente pensado para representar edema inflamatório 4
• T1 C+ (Gd): componentes sólidos irão melhorar, ajudando a diferenciar dos cistos ósseos aneurismáticos 9

Medicina nuclear

Na cintilografia óssea, a maioria dos tumores de células gigantes demonstra maior captação em imagens retardadas, especialmente ao redor da periferia, com uma região fotopénica central (sinal de donut). O aumento da atividade da piscina sangüínea também é observado, e pode ser visto nos ossos adjacentes devido à hiperemia regional generalizada (atividade óssea contígua).

Angiografia (ASD)

Se realizada, geralmente no ambiente de embolização pré-operatória, a angiografia geralmente demonstra um tumor hipervascular (dois terços dos casos), sendo o restante hipovascular ou avascular.

Tratamento e prognóstico

Classicamente, o tratamento é com curetagem e embalagem com chips ósseos ou polimetilmetacrilato (PMMA). A recidiva local é da periferia da lesão e tem ocorrido historicamente em até 40-60% dos casos. Novos adjuvantes intra-operatórios, como termocoagulação, crioterapia ou tratamento químico das margens de ressecção reduziram a taxa de recidiva para 2,5-10% 1. O trabalho precoce com anticorpos monoclonais (por exemplo, denosumabe) como tratamento adjuvante, visando a necrose tumoral, tem mostrado resultados impressionantes 7. A excisão local ampla está associada a uma menor taxa de recidiva, mas tem maior morbidade.

Diagnóstico diferencial

Existe um diferencial relativamente amplo semelhante ao de uma lesão óssea lítica:

• condroblastoma: epifisário, geralmente em pacientes esqueléticos imaturos
• fibroma condromixoide: metafisário, com margem esclerótica bem definida, aspecto bolhoso multiloculado 3
• cisto ósseo aneurismático (ABC): grupo etário mais jovem, mas pode coexistir com tumor de células gigantes; níveis de fluido fluido
• fibroma nãoossificante: geralmente grupo etário mais jovem 4
• tumor marrom: no contexto do hiperparatiroidismo
• encondroma: apenas uma consideração nas lesões de ossos pequenos da mão e do pé 3
• pseudotumor hemofílico
• condrossarcoma: tipicamente mais velho

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• metástases e mieloma múltiplo
• cisto ganglionar intra-ósseo
• fibroma desmoplástico
• defeito fibroso metafisário12

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Veja também

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• diferencial diagnóstico de lesão osteolítica solitária mal definida

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