Tuberculose, Cutânea

Tabela I.

Primary Tuberculosis

Tuberculous chancre

Miliary tuberculosis

Secondary Tuberculosis

Lupus vulgaris

Scrofuloderma

Tuberculosis verrucosa cutis

Tuberculous goma

Tuberculose cutis orificialis

Tuberculids

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Lichen scrofulosorum

Tuberculide papulonecrótica

Lupus vulgaris e scrofuloderma são as duas formas mais comuns de tuberculose cutânea.

Lupus vulgaris

Lupus vulgaris é uma forma crônica e progressiva de tuberculose cutânea que afeta a área da cabeça e pescoço, extremidades inferiores e região glútea. Tipicamente, a lesão é uma placa solitária, bem demarcada, eritematosa, endurecida e lentamente aumentada (Figura 1).

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Figure 1.

A superfície mostra alterações epidérmicas na forma de escamação e crosta. A diascopia pode demonstrar nódulos de maçã gelatinosa, que representam os granulomas microscópicos. A cicatrização espontânea ocorre, com cicatrização e atrofia no centro.

As lesões reaparecem caracteristicamente dentro da área de atrofia. As variantes morfológicas incluem formas hipertróficas ou verrucosas, ulcerosas e atróficas. Fibrose, contraturas e mutilação das estruturas adjacentes (como a cartilagem nasal) são as complicações de lesões de longa duração. Raramente, carcinoma espinocelular pode se desenvolver em lesões crônicas.

Biópsia da pele revela granulomas tuberculoides envolvendo a derme superior e média, juntamente com alterações epidérmicas. Os granulomas são não casuísticos e consistem de células epitelóides, células gigantes de Langhans e linfócitos. Fibrose pode estar presente em áreas de cicatrização. A M.tuberculosis geralmente não é demonstrada no esfregaço ou cultura. O teste cutâneo derivado de proteína purificada (PPD) é positivo.

O diagnóstico diferencial inclui sarcoidose, leishmaniose cutânea, leishmaniose tuberculosa limítrofe, cromoblastomicose e lúpus eritematoso discóide.

Sarcoidose geralmente pode ser diferenciada pela ausência de alterações epidérmicas, embora existam formas ulcerosas e verrucosas. As placas são suculentas e não apresentam cicatrizes ou mutilações.

Na leishmaniose, as placas são severamente inflamatórias, com edema ao redor. O esfregaço de tecido pode mostrar corpos de Leishman-Donovan (LD). Estes corpos de inclusão citoplasmática representam amastigotas. O infiltrado linfoplasmocitário crônico é visto na histologia, além dos próprios organismos, especialmente com o auxílio de uma coloração Giemsa.

As lesões da cromoblastomicose são papulonódulos verrucosos com alterações epidérmicas psoriasiformes marcadas. As lesões estão geralmente localizadas nas extremidades acrômicas. O teste de hidróxido de potássio (KOH) à beira do leito demonstrará as células escleróticas típicas.

As lesões do lúpus eritematoso discóide são placas cicatriciais com entupimento folicular, despigmentação central e hiperpigmentação periférica. As lesões estão localizadas em locais expostos ao sol, incluindo as orelhas.

Scrofuloderma

A lesão no scrofuloderma é unilateral, e é o resultado da invasão direta da tuberculose M na pele a partir de um foco tuberculoso subjacente, que poderia estar nos gânglios linfáticos, ossos/articulações e testículos. Os locais comuns são pescoço, axila e virilha.

A lesão cutânea no escrofulodermia é um seio/ulceroso (serosanguíneo fino) com descarga (serosanguíneo fino) ligado à estrutura subjacente. As úlceras são minadas e superficiais, com margens azuis (Figura 2). A resolução espontânea é possível, com cicatrizes enrugadas características.

Figure 2.

O teste cutâneo da tuberculina é fortemente positivo. A biópsia de pele da margem ativa mostra granuloma tuberculoidal com necrose. Os bacilos do tubérculo são demonstráveis tanto no esfregaço quanto na cultura.

Scrofuloderma tem que ser diferenciado da actinomicose se ela envolver o pescoço ou região inguinal. A actinomicose pode ser diferenciada da escrofulodermia pela presença de grande placa endurecida ou nódulo, com múltiplos seios nasais que descarregam pus ou grânulos de enxofre. A coloração de Gram destes grânulos demonstrará numerosos filamentos bacterianos.

Scrofuloderma pode imitar hidradenite supurativa, que se caracteriza por episódios recorrentes de múltiplos nódulos profundos e formação de abscesso, com trato intercomunicante dos seios nas axilas ou virilhas. Na fase posterior, haverá grandes faixas de cicatrizes com fibrose em ponte.

Tuberculose verrucosa cutis

Tuberculose verrucosa cutis ocorre nas extremidades acrômicas como uma grande placa endurecida hiperqueratósica verrucosa. Algumas vezes, as pragas verrucosas podem envolver toda a sola ou pé (Figura 3). A superfície pode apresentar fissuras com descarga de pus. O eritema perilesional é frequentemente visto.

Figure 3.

Biópsia da pele das áreas queratóticas profundas revelará hiperplasia epidérmica marcada e granulomas de células epitelóides não caseatósicas com linfócitos e plasmócitos na derme superior e média. Microabscess neutrofílico pode ser visto na epiderme. Tuberculin skin test is strongly positive. Os organismos não são demonstrados ou cultivados na cultura.

O diagnóstico diferencial inclui verrugas comuns, que se apresentam como pápulas ou nódulos verrucosos hiperqueratósicos nas superfícies dorsais das mãos, dedos, cotovelos ou joelhos. A análise da lesão com uma lâmina de bisturi demonstrará pontos de sangramento finos, que é a marca registrada das verrugas.

Gumma tuberculoso ou abscesso metastático

Gumma tuberculoso ou abscesso metastático são abscessos frios que resultam da disseminação hematogênica da M tuberculose. Eles se apresentam como múltiplos inchaços dérmicos ou subcutâneos moles que se quebram para produzir úlceras necróticas. Clinicamente, as lesões parecem scrofuloderma e, portanto, o termo scrofulous gumma é freqüentemente usado (Figura 4, Figura 5). O teste cutâneo da tuberculina é fracamente positivo. A biópsia da pele mostra granulomas supurativos com números copiosos de organismos.

Figure 4.

Figure 5.

Tuberculose Cutis Orificialis

A lesão típica da tuberculose cutis orificialis é uma úlcera granulomatosa superficial dolorosa, dentro e ao redor dos orifícios da mucosa, geralmente em locais perianais ou periorais. É observada em pacientes gravemente doentes com tuberculose torácica ou abdominal, e é causada por autoinoculação.

Tuberculose Miliar Aguda

As lesões cutâneas da tuberculose miliar aguda são inespecíficas, e consistem de pápulas eritematosas, vesículas, ou pústulas. Elas são causadas pela propagação hematogênica do organismo. O envolvimento dos órgãos internos é generalizado, e os sintomas constitucionais são graves. Os pacientes estão gravemente doentes. O teste cutâneo da tuberculina é negativo. A histologia mostra granuloma tuberculoso com inúmeros microabcessos e organismos.

Câncreasuberculosos

Câncreasuberculosos é muito raro, e ocorre no local de inoculação dos organismos em indivíduos previamente não sensibilizados. A lesão começa como uma pápula assintomática no local da lesão, que posteriormente ulcera. A úlcera imita o scrofuloderma, com úlceras rasas e margens azuladas minadas. A úlcera pode sarar espontaneamente ou progredir para desenvolver lúpus vulgaris. A linfadenopatia regional desenvolve-se 4 a 8 semanas após a infecção.

Biópsia cutânea precoce revela um infiltrado neutrofílico com inúmeros organismos. Mais tarde, é observado um típico granuloma tuberculoso necrosante. A prova cutânea da tuberculina é geralmente negativa no estágio inicial e torna-se positiva mais tarde.

Tuberculídios

Tuberculídios são lesões cutâneas que ocorrem como resultado de reações retardadas de hipersensibilidade à M tuberculosis. Os critérios para o diagnóstico incluem teste cutâneo de tuberculina fortemente positivo, ausência de M tuberculosis no esfregaço e cultura negativa, histopatologia tuberculoide típica na biópsia da pele lesional e resolução das lesões cutâneas com terapia antituberculosa.

Lichen scrofulosorum

Lichen scrofulosorum lesões consistem de pápulas assintomáticas, coloridas ou liquenóides, foliculares e parafoliculares. As lesões são geralmente dispostas em grupos no tronco. As colheitas das lesões recidivam em intervalos variáveis. A doença é comumente vista em crianças e adultos jovens.

Um foco tuberculoso subjacente é visto em 87% dos casos. Mais comumente, o foco é visto em gânglios linfáticos, seguido por ossos e pulmões. Também pode ocorrer em associação com outras formas de tuberculose cutânea. A histologia mostra granulomas de células epitelóides ao redor dos folículos pilosos.

Lichen scrofulosorum pode se assemelhar a outras desordens foliculares como queratose pilar, líquen nitidus, líquen espinulo e pitiríase rubra pilaris.

Tuberculóideapulonecrótico

Tipicamente, lesões tuberculíferas papulonecróticas são pápulas simétricas no aspecto extensor das extremidades e região glútea. As lesões individuais são necróticas e cobertas com crostas. A remoção das crostas irá revelar uma úlcera profunda. A recorrência é comum e as lesões mais antigas podem cicatrizar com cicatrizes. O pénis da glande pode, por vezes, ser o único local de envolvimento. A histologia revela necrose em forma de cunha da epiderme, juntamente com granulomas de células epitelóides na derme superior.

Quem está em risco de desenvolver esta doença?

Terculose cutânea é responsável por cerca de 1,5% dos casos de tuberculose extrapulmonar. A prevalência da tuberculose cutânea varia, dependendo da região geográfica. Em geral, a incidência global da tuberculose cutânea diminuiu consideravelmente; no entanto, continua a ser um problema de saúde importante nos países em desenvolvimento da Ásia.

A ocorrência da tuberculose cutânea não tem preponderância significativa masculina ou feminina; entretanto, o scrofuoderma e o lúpus vulgaris tendem a ocorrer mais comumente em mulheres do que em homens, enquanto que a tuberculose verrucosa cutis é freqüentemente vista em homens.

Scrofuloderma e lúpus vulgaris são as duas formas mais comuns de tuberculose cutânea. Em relatos recentes da Ásia, os tuberculídeos (líquen escrofulosorum) são a segunda forma mais comum de tuberculose cutânea. O scrofuloderma é a forma mais comum de tuberculose cutânea em crianças, enquanto o lúpus vulgaris é a forma mais frequente em adultos. A tuberculose miliar generalizada é vista em bebês com imunossupressão.

Os fatores de risco para o desenvolvimento da tuberculose cutânea são as más condições de vida, superlotação, desnutrição, pobreza, analfabetismo e infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV).

Qual é a causa da doença?

Etiologia

Terculose cutânea é causada por Mycobacterium tuberculosis, e raramente, por M bovis.

Patofisiologia

As manifestações clínicas da tuberculose cutânea dependem principalmente do modo de infecção, sensibilização prévia, e do estado imunológico do hospedeiro. O modo de infecção pode ser exógeno, autoinoculação ou endógeno.

Inoculação exógena da tuberculose M após feridas e lesões menores leva ao desenvolvimento do câncer tuberculoso ou da tuberculose verrucosa cutis. A disseminação endógena pode ocorrer de três maneiras:

1. Por extensão contígua do processo tuberculoso (por exemplo, scrofuloderma de um gânglio linfático ou tuberculose óssea subjacente)

2. Por meio de vasos linfáticos, como no lúpus vulgaris

3. Por disseminação hematogênica em casos de tuberculose miliar aguda, goma tuberculosa, e lúpus vulgaris.

Implicações e Complicações Sistêmicas

Patientes com qualquer forma de tuberculose cutânea devem ser rastreados para tuberculose sistêmica associada, que é mais freqüentemente vista em crianças.

Linfadenite tuberculosa é a associação mais comum, seguida pela tuberculose pulmonar, óssea e abdominal. O trabalho inclui o teste cutâneo de tuberculina Mantoux, o teste de ouro de Quantiferon TB (QFT G), triagem torácica (raio X ou tomografia computadorizada), ultrassonografia abdominal ou tomografia computadorizada, e cintilografia óssea. Os outros testes de rastreio apropriados (incluindo cultura de urina para bacilo ácido rápido, análise do líquido cefalorraquidiano, tomografia computorizada/resonância magnética do cérebro) devem ser feitos, dependendo da apresentação clínica.

O teste cutâneo da tuberculina Mantoux é uma boa ferramenta de rastreio para detectar a infecção micobacteriana. É realizado por injeção intradérmica de cinco unidades de tuberculina, o que equivale a 0,0001mg de derivado proteico purificado (PPD) de M tuberculosis. A injeção deve ser colocada no lado flexor do antebraço, cerca de 2-4 polegadas abaixo do cotovelo, O paciente deve ser educado para retornar dentro de 48 a 72 horas para a leitura. Somente a induração, que pode ser sentida, deve ser medida e registrada. Induração de 10 mm ou mais é considerada significativa, e indica infecção, mas não necessariamente doença.

QFT G quantifica a liberação de interferon gama por monócitos sanguíneos na estimulação por antígenos altamente específicos da tuberculose M (o antígeno secretor 6 (ESAT- 6), proteína filtrada de cultura 10, e TB 7,7). Para o teste, 5mL de sangue total é aspirado diretamente para um tubo Vacutainer, que é pré-revestido com os antígenos. Estas proteínas antigênicas estão ausentes da maioria das micobactérias não tuberculosas e do bacilo Calmette-Guerin.

A sensibilidade do QFT G é similar à do teste Mantoux. Os Centros de Controle e Prevenção de Doenças recomendam que o QFT G seja usado em todas as circunstâncias nas quais o teste Mantoux é recomendado, o que inclui investigação de contato do paciente, avaliação de imigrantes recentes e programas de vigilância.

Opções de tratamento

Opções de tratamento estão resumidas na Tabela II.

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