The split hand syndrome in amyotrophic lateral sclerosis | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Abstract

In amyotrophic lateral sclerosis (ALS), O desgaste dos músculos da mão afeta preferencialmente a mão ‘thenar (lateral)’, incluindo os músculos abdutor-pollicis brevis (APB) e primeiro músculo interósseo dorsal (FDI), com relativa escassez dos músculos hipotenares (o abdutor-digiti minimi (ADM)). Este padrão peculiar de atrofia dissociada dos músculos intrínsecos da mão é chamado de “mão dividida” e raramente é visto em outras doenças além da ELA. Os músculos envolvidos na mão fendida são inervação através dos mesmos segmentos vertebrais (C8 e T1), e o IDE e o ADM, que são afectados de forma diferente, são ambos inervação do nervo ulnar. Os mecanismos fisiológicos subjacentes à divisão da mão na ELA são compreendidos de forma incompleta, mas tanto os mecanismos corticais como os da coluna vertebral/periféricos estão provavelmente envolvidos. Os potenciais motores evocados pela estimulação magnética são significativamente menores quando registrados a partir do complexo da entãoar, em comparação com os músculos hipotenares, suportando um mecanismo cortical. Mas estudos de excitabilidade axonal periférica sugeriram que os eixos motores APB/FDI têm correntes de sódio persistentes mais proeminentes que os eixos ADM, levando a uma excitabilidade axonal mais elevada e, portanto, a uma degeneração mais pronta. A pinça ou aperto de precisão é vital para a função da mão humana, e o uso frequente de músculos complexos de thenar pode levar a um maior stress oxidativo e exigências metabólicas tanto nos motoneurões superiores como inferiores, inervando o APB e o IDE. A mão dividida é um sinal de diagnóstico útil na ELA precoce, e estudos objetivos recentes indicam que o sinal tem um alto grau de especificidade.