Vad?!? 10 myter och fakta om hemofili

Det är säkert att säga att det finns många missförstånd om hemofili utanför samfundet för blödningssjukdomar. Ofta är det enda som de flesta vet att ”det har något med blödning att göra”. I brist på medvetenhet faller människor lätt för långvariga, men felaktiga, föreställningar.

Hur många av dessa hemofilimyter har du hört?

Myt: Om en person med blödarsjuka får så mycket som ett snitt på ett papper kommer han eller hon att förblöda till döds.

Fakta: Personer med blödarsjuka blöder längre, inte snabbare. Detta beror på att ett protein i deras blod som är viktigt för koagulationen antingen saknas eller inte fungerar som det ska. I de flesta fall slutar ett mindre skärsår eller en skråma att blöda av sig självt med hjälp av bara ett plåster. Inre blödningar som orsakas av ett trauma är det allvarligare problemet eftersom det kan leda till organ- och vävnadsskador.

Myt: Personer med blödarsjuka har en kort förväntad livslängd och kan inte leva ett normalt liv.

Fakta: Tack vare förbättrad profylaxbehandling kan personer med blödarsjuka, så länge de är uppmärksamma på sitt tillstånd och sin allmänna hälsa, leva ett fullvärdigt, aktivt och långt liv.

Myt: Det är bara män som har blödningsrubbningar.

Fakta: Även om blödarsjuka är mycket vanligare hos män kan även kvinnor ha det. Ungefär 1/3 av de kvinnor som är bärare av hemofili upplever blödningssymptom. Dessutom har lika många kvinnor som män von Willebrands sjukdom, en annan typ av blödningssjukdom.

Myt: Det är möjligt att växa ifrån hemofili.

Fakta: Hemofili är en genetisk sjukdom, och eftersom kroppen inte kan reparera den defekta blodfaktorgenen som orsakar den, har människor hemofili för livet. Forskare söker dock efter ett botemedel, via genterapi.

Myt: Blödarsjuka kan orsaka hiv/aids.

Fakta: I början av 1980-talet fick cirka 8 000 personer med blödarsjuka hiv efter att ha utsatts för kontaminerad koagulationsfaktor tillverkad av hiv-angripna bloddonationer. Sedan 1985 har USA krävt att alla bloddonationer ska testas för hiv, och sedan 1986 har det inte funnits några kända fall av viruset i USA som härrör från användning av koagulationsfaktor. Koagulationsfaktor är mycket säkrare nu. Idag använder många personer med blödningsstörningar ”rekombinant” eller tillverkad koagulationsfaktor, som innehåller lite eller inget människoblod.

Myt: Personer med blödarsjuka har en familjehistoria av sjukdomen.

Fakta: Nästan 1/3 av alla fall av blödarsjuka inträffar hos personer som inte har någon familjehistoria av blödningsstörningen. Det beror på att den genmutation som orsakar blödarsjuka kan uppstå spontant.

Myt: Blödarsjuka är blödarsjuka är blödarsjuka… det är samma sak för alla.

Fakta: Det finns två typer av blödarsjuka: A och B. En person med hemofili A har låga nivåer av koagulationsfaktor VIII; en brist på koagulationsfaktor IX orsakar hemofili B. Dessutom kan sjukdomen vara lindrig, måttlig eller allvarlig, beroende på hur många procent av faktornivåerna i en persons blod.

Myt: Hemofili hoppar alltid över en generation.

Fakta: På grund av det genetiska arvsmönstret för blödarsjuka kan sjukdomen hoppa över en generation, men det gör den inte alltid.

Myt: En kvinna med en blödningsstörning kan inte få barn.

Fakta: Kvinnor med blödningsstörningar kan absolut få barn. Ofta har kvinnor med von Willebrands sjukdom en normal graviditet utan komplikationer. En kvinna bör ändå rådgöra med sin hematolog och förlossningsläkare för att bedöma och åtgärda eventuella graviditetsrisker utifrån sin individuella hälsa.

Myt: Blödarsjuka är en kunglig sjukdom och alla personer med blödarsjuka är ättlingar till drottning Victoria.

Fakta: Drottning Victoria var bärare av blödarsjuka och sjukdomen fördes vidare genom generationer av europeiska kungafamiljer. Även om människor i samhället för blödningssjukdomar förvisso är ädla och värdiga på många sätt, finns blödarsjuka över hela världen hos alla typer av människor – både vanliga människor och kungligheter.