Pulmonell atresi

Vad är pulmonell atresi?

Pulmonell atresi (PA) är ett hjärtfel. Den uppstår när barnets hjärta inte bildas som det ska i livmodern. Detta kan hända under de första 8 veckorna av graviditeten.

PA är ett problem med öppningen av lungklaffen. Denna ventil förbinder den högra kammaren och den huvudsakliga lungartären, som transporterar blod till lungorna. Vid pulmonell atresi kan blodet inte strömma till lungorna.

Då blodet inte kan strömma från höger kammare till lungartären tar det andra vägar. Den normala öppningen (foramen ovale) mellan höger och vänster övre kammare (förmak) i barnets hjärta stängs normalt sett strax efter födseln. Hos en nyfödd med PA förblir den öppen för att låta syrefattigt (blått) blod strömma från höger förmak till vänster förmak för att blandas med det syrerika (röda) blodet som återvänder från lungorna. Denna blandning av syrefattigt och syrerikt blod pumpas sedan ut i kroppen av vänster kammare. Dessutom måste en nyfödd med PA förlita sig på en tillfällig förbindelse (kallad ductus arteriosus) mellan aorta och lungartären. Ductus arteriosus är också en del av det normala blodflödet hos fostret. Men den stängs också snart efter födseln. Medan den är öppen flödar en del av det blandade blod som pumpas av vänster kammare till lungorna via den patenta ductus arteriosus (PDA) och tar upp syre. När ett barn har PA och ductus arteriosus stängs når inget blod lungorna för att få syre.

Då blodet inte får tillräckligt med syre får alla celler i barnets kropp mindre syre. Ett nyfött barn med lungatresi kan inte leva länge utan behandling. I vissa fall kan trikuspidalklaffen (klaffen mellan höger förmak och höger kammare) eller höger kammare vara underutvecklad med kraftig förstoring av muskeln.

Vad orsakar lungatresi?

Vissa medfödda hjärtfel kan förekomma oftare i vissa familjer (genetiska). Oftast finns det ingen känd orsak.

Vad är symtomen på lungatresi?

Symtomen kan uppstå strax efter födseln eller senare när ductus arteriosus stängs. Det tydligaste symtomet är en blåaktig hudfärg (cyanos) hos en nyfödd.

Detta är andra vanliga symtom:

• Snabb eller besvärlig andning

• Svårt att äta

• Svaghet och sömnighet

• Blank, kall eller kladdig hud

• Kramper

Symtomen på PA kan se ut som andra hälsoproblem eller hjärtproblem. Se till att ditt barn träffar sin vårdgivare för att få en diagnos.

Hur diagnostiseras lungatresi?

PA kan upptäckas vid ett rutinmässigt ultraljud under graviditeten.

Vid födseln undersöker vårdgivare och sjuksköterskor ditt barn. De kommer att lyssna på ditt barns hjärta och lungor med ett stetoskop och notera eventuella tecken på ett hjärtfel.

Tester för hjärtfel varierar beroende på barnets ålder, tillstånd och andra saker. Några tester som kan göras är:

• Pulsoximetri. Detta är ett test för att kontrollera syrehalten i blodet genom ett litet klipp eller band på barnets finger eller tå. PA orsakar låga syrenivåer.

• Röntgen av bröstkorgen. En röntgenundersökning av bröstkorgen visar bilder av hjärtat och lungorna. Den kan visa strukturella problem som uppstår vid PA.

• Elektrokardiogram (EKG). Detta test registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat. Det visar onormal rytm och stress i hjärtmuskeln.

• Echokardiogram (echo). Echo använder ljudvågor för att registrera en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffarna. Detta test är det bästa testet för att diagnostisera PA.

• Hjärtekateterisering (heart cath). Barnet får medicin för att söva honom eller henne. Sedan sätts ett tunt, flexibelt rör (kateter) in i ett blodkärl i ljumsken och leds till hjärtat. En hjärtkateter ger mycket detaljerad information om hjärtat. Det handlar bland annat om blodtryck och syrgasmätningar i hjärtats kamrar samt i lungartären och aorta. Kontrastmedel injiceras också för att bättre kunna se strukturerna i hjärtat.

Hur behandlas lungatresi?

Ditt barn kommer att behandlas av en barnkardiolog. Detta är en läkare med särskild utbildning för att behandla hjärtproblem hos barn. Ditt barn kommer troligen att ligga på en intensivvårdsavdelning (ICU). Till en början kan ditt barn få syrgas och eventuellt en respirator för att hjälpa till med andningen. Ditt barn kan få intravenösa läkemedel som hjälper hjärtat och lungorna att fungera bättre.

Med nedanstående behandlingar får syrehalten i ditt barns hjärta tid att jämna ut sig medan andra reparationer planeras:

• En intravenös medicin som kallas prostaglandin E1 ges ofta för att hindra att ductus arteriosus stängs. Detta gör att blodet kan ta sig till lungorna för att få syre.

• En hjärtkateter kan göras för att diagnostisera defekten. I vissa fall kan lungklaffen öppnas med hjälp av kateterisering för att förhindra behovet av öppen hjärtkirurgi. Detta är endast ett alternativ om trikuspidalklaffen och höger kammare är normalstora. Ett ingrepp kan också göras för att öppna eller hålla ductus arteriosus öppen.

Kirurgisk reparation

Ditt barn kommer att behöva opereras för att förbättra blodflödet till lungorna. Vilken typ av operation ditt barn får beror på om trikuspidalklaffen eller höger kammare kan skicka tillräckligt med blod till lungorna. Vanligtvis kommer kirurgen att göra en serie operationer för att omdirigera blodflödet så att syrefattigt blod kan nå lungorna och hämta syre. Den första operationen kan göras kort efter födseln. Den sista operationen görs när barnet är några år gammalt.

Vad är möjliga komplikationer vid lungatresi?

Och utan operation kan hjärtat inte pumpa syrerikt blod till kroppen och kan inte stödja livet. Operationen kan vara mycket framgångsrik hos dem som har normalstora trikuspidalklaffar och höger ventrikel.

När ditt barn växer kan han eller hon behöva begränsa fysisk aktivitet. Ditt barn kan också ha utvecklingsförseningar. Han eller hon kan behöva terapi och särskild hjälp.

Livet med lungatresi

Efter den kirurgiska reparationen och tid för återhämtning på sjukhuset kommer ditt barn att kunna åka hem. Din läkare kan rekommendera smärtstillande läkemedel som t.ex. paracetamol eller ibuprofen för att hålla ditt barn bekvämt. Ditt barns hjärtvårdsteam kommer att prata om smärtkontroll innan ditt barn åker hem.

Sjuksköterskepersonalen kommer att visa dig hur du kan ge eventuella specialbehandlingar hemma, om det behövs. Eller så kan du behöva hjälp av ett hemsjukvårdsföretag. Ditt barn kommer troligen att behöva särskild modersmjölksersättning och kompletterande utfodring för att få tillräckligt med näring.

Du kan få andra instruktioner från ditt barns barnkardiolog och sjukhuspersonalen.

Utsikterna varierar från barn till barn. Se till att få regelbunden uppföljning på ett center som erbjuder vård av medfödda barnhjärtan. Ditt barn kommer sannolikt att behöva fler operationer.

Efter varje operation kommer din barnkardiolog att följa ditt barns återhämtning. Han eller hon kommer att göra ändringar i medicinerna, hjälpa dig med matningsproblem, mäta syrenivåer och bestämma när och om det är dags för nästa operation.

Ditt barn kan behöva stå på långtidsantibiotika eller ta antibiotika före tandvård eller andra ingrepp. Din vårdgivare kan tala om för dig om detta behövs.

Det är viktigt att ditt barn får alla rekommenderade vacciner. Prata med din vårdgivare om detta.

Under ditt barns liv kan graviditet och operationer som inte är hjärtoperationer vara mycket riskfyllda. De kräver noggrann utvärdering och diskussion med en kardiolog.

Ditt barn kommer att behöva regelbunden uppföljning på ett center som erbjuder vård av medfödda hjärtsjukdomar hos barn eller vuxna under resten av livet.

När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?

Ringa ditt barns vårdgivare om ditt barn har andnings- eller matningsproblem, eller om det har nya symptom.

Nyckelpunkter om lungatresi

• Lungatresi är en onormal utveckling av lungklaffen.

• Om det inte repareras kan hjärtat inte pumpa syresatt blod till kroppen och kan inte upprätthålla livet.

• Ditt barn kommer att få specialvård på sjukhuset tills operationen kan genomföras.

• Ditt barn kommer att fortsätta att behöva specialvård efter operationen och när han eller hon är hemma. Detta inkluderar särskild modersmjölksersättning och kompletterande utfodring.

• Ditt barn kommer att behöva livslång uppföljning med en barnkardiolog och en vuxenkardiolog som är bekant med medfödda hjärtfel.

• Ditt barn kommer troligen att behöva fler operationer.

Nästa steg

Tips för att du ska få ut så mycket som möjligt av ett besök hos ditt barns vårdgivare:

• Vissa om orsaken till besöket och vad du vill ska hända.

• För besöket skriver du ner frågor som du vill ha svar på.

• Under besöket skriver du ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya mediciner, behandlingar eller tester. Skriv också ner alla nya instruktioner som vårdgivaren ger dig för ditt barn.

• Vet varför ett nytt läkemedel eller en ny behandling skrivs ut och hur det kommer att hjälpa ditt barn. Vet också vilka biverkningarna är.

• Fråga om ditt barns tillstånd kan behandlas på andra sätt.

• Veta varför ett test eller en procedur rekommenderas och vad resultaten kan betyda.

• Vissa vad du kan förvänta dig om ditt barn inte tar medicinen eller inte genomgår testet eller proceduren.

• Om ditt barn har ett uppföljningsbesök, skriv ner datum, tid och syfte för det besöket.

• Vissa hur du kan kontakta ditt barns vårdgivare efter kontorstid. Detta är viktigt om ditt barn blir sjukt och du har frågor eller behöver råd.