PMC

Diskussion

Kapillärt hemangiom eller jordgubbshemangiom involverar endast dermis (2) och är den vanligaste godartade tumören i ögonlocket och orbita hos barn. Beroende på dess djup kan kapillärt hemangiom orsaka komplikationer som anisometropi, strabism eller amblyopi (7).

För den här patienten som togs in på den hematologiska kliniken på Taleghani-sjukhuset i Gorgan använde vi tre metoder för att behandla kapillärt hemangiom inklusive prednisolon (en av steroiderna), propranolol respektive IFN-α-2b.

Svarsfrekvensen på steroiderna var varierande, och komplikationer var vanliga. Weber et al., 1990, behandlade 11 barn med prednison med en dos på 3 till 8 mg/kg/dag. Resultaten visade att endast 2 (18 %) patienter blev botade, och det fanns ett tydligt misslyckande av behandlingen hos 4 (36 %) personer. Hypertoni utvecklades hos 5 (45 %) av patienterna. Slutligen botades alla barn med minimal morbiditet (1). Enjolras, 1990, fann olika svar på steroider i en studie på 25 barn med alarmerande hemangiom, så att svaret var utmärkt hos 30 % av patienterna, 30 % av dem hade inget svar och behandlingen var långsam och tveksam hos resterande 40 %. Man fann inte heller några bevis för bristande respons på steroidbehandling. (1). Behandling med prednisolon hade ingen positiv effekt i vårt fall. Det valdes som förstahandsval av behandling eftersom det var det billigaste och mest effektiva tillgängliga läkemedlet för behandling av hemangiom i det tillståndet.

Propranolol var det andra alternativet för behandling av vår patient. Det blockerar β1- och β2-receptorer men verkningsmekanismen är oklar. Det verkar som om betablockerare inducerar apoptos genom att antagonisera Glut-1-receptorer eller verkar genom andra vägar för att hämma tillväxten av hemangiom i spädbarnsåldern (8). Propranolol hade en positiv effekt på hemangiom i vår studie. Det finns några studier som stämmer överens med vår studie. Lowly et al., 2009, rapporterade två patienter med hemangima på ögonlocket. De behandlades med propranolol och behandlingen var tillfredsställande för båda (8). Aletaha et al., 2012, behandlade 4 barn i åldrarna 3 månader till 5 år med periokulära och orbitala hemangiom i spädbarnsåldern i Iran med propranolol. Signifikant förbättring noterades för alla patienter under de första 2 månaderna av behandlingen och fortsatte långsamt under uppföljningen utan några allvarliga komplikationer (9). Talaate, 2012, behandlade 50 spädbarn med hemangiom med oral propranolol och de observerade förändringar i färg, uppmjukning och storlek av hemangiom. Sammantaget har hög effektivitet och tolerans för propranololbehandling framkommit (10). Salazar-Murillo, 2012, presenterade ett spädbarn med kapillärt hemangiom på vänster sida av ansiktet som behandlades med propranolol. Denna behandling var effektiv i den studien (7). Kostnaden för propranolol är låg liksom dess extraordinära effekt och om propranololbehandlingen fortsätter uppnådde vi ett bättre resultat. Tyvärr var vi tvungna att använda IFN-α-2b för behandling av hemangiom på grund av att patienten inte var samarbetsvillig för övervakning av blodtrycket och ofta återkom.

IFN-α är en familj av homologa, artspecifika proteiner som fungerar som komplexa antivirala, anti-neoplastiska och immunmodulerande faktorer (11). Den exakta mekanismen för IFN:s verkan är okänd, men det kan fungera direkt som en angiogeneshämmare, eftersom det kan hämma både endotelcell- och fibroblastproliferation och produktion av endotelprostaglandiner. Dess effekter kan också vara indirekta genom att den hämmar angiogena stimulanser genom att den hämmar effekterna av specifika tillväxtfaktorer på proliferationen av endotelceller, glatta muskelceller eller fibroblaster, minskar produktionen av kollagen och ökar produktionen eller frisättningen av endotelcellernas prostacyklin (1). Vanligtvis används IFN vid livshotande eller synhotande kapillära hemangiom (11). År 1980 rapporterade Brouty-Boye och Zetter att IFN hämmade kapillär endotelcellsmigration in vitro och det var utgångspunkten för behandling av hemangiom med IFN. År 1987 rapporterade Friesel att IFN-τ hämmade endotelcellsproliferation in vitro (1). Sidkey och Borden, också 1987, rapporterade att IFN hämmade tumörinducerad angiogenes in vivo i en murinmodell. I detta avseende fick White et al. 1989 en regression av lunghemangiomatos hos en 12-årig pojke som behandlades med IFN-α-2a. Denna behandling resulterade i en förbättring av ansträngningsdyspné och klubbning hos patienten och även en normalisering av lungfunktionstesterna och lungangiogrammet. Samma år rapporterade Orchard et al. extraordinärt svar på IFN-a-2b hos två spädbarn, ett med okontrollerbart Kasabach-Merritts syndrom och ett med ett stort hemangiom i ansiktet. Ezekowitz et al., 1992, rapporterade resultaten av en klinisk prövningsstudie om behandling av hemangiom med IFN-α-2a på 20 patienter på Boston Children’s Hospital. Åldersintervallet var 3 veckor till 2 år. Fyra hade Kasabach-Merritts syndrom, tio hade huvud-, hals- eller luftvägslesioner, tre hade periorbitala lesioner och tre hade lesioner på andra ställen. Regressionen av hemangiomet var 50 % eller mer under 7,8 månaders behandling hos 18 av 20 patienter. En av patienterna dog av Kasabach-Merritts syndrom. Hos tre av de patienter som hade stora hemangiom och som inte hade några svar på konventionella behandlingar stabiliserades hemangiomet efter sju dagars behandling med enbart IFN-α-2a (1). McArthur, 1995, behandlade 5 patienter med massiva hemangoimas i huvud- och halsområdet med IFN-α-2a vid University of California. Användningen av detta läkemedel var framgångsrik hos dessa patienter (3). Rickette, 1994, studerade 4 spädbarn och ett barn med komplexa hemangiom för effekt av IFN-α-2a. Även om två patienter drabbades av mindre komplikationer som hanterades lätt, var behandlingen med detta läkemedel fördelaktig (1). IFN-α-2b hade en positiv effekt på vår patient på samma sätt som andra studier. Teske visade också tillfredsställande effekt av IFN-α för behandling av kapillärt hemngiom 1994. Patienterna i den studien var två kvinnliga spädbarn med kapillärt hemangiom (12). Eftersom IFN-α-2b är dyrare än tidigare läkemedel och måste injiceras var det sista alternativet för behandling av vår patient i vår behandlingsmetod.