PMC

DISCUSSION

Primära osteosarkom har vanligtvis sitt ursprung i de långa benens metafys. Ungefär 10 % av osteosarkomerna är lokaliserade i de platta benen, med bäckenet som den huvudsakliga platsen, och endast 1-2 % förekommer i bröstbenen inklusive revbenen, bröstbenet och nyckelbenet. Det är känt att OS har en förkärlek för att drabba långa ben, t.ex. distala lårbenet och proximala skenbenet, eftersom det är på dessa ställen som benet växer mest och där den mitotiska aktiviteten hos bencellerna är som störst. Faktum är att det finns en hög incidens av dessa tumörer hos stora hundraser såsom Grand Danois och St. Bernards, av samma anledning.

Fall med ursprung i revbenen är sällsynta och har huvudsakligen rapporterats i den pediatriska populationen I en stor studie som omfattade 49 fall av primära maligna bröstväggstumörer rapporterades inga osteosarkomer. Involvering av platta ben kan ses som en metastatisk process eller sekundärt till kemoterapi, men ett primärt OS är sällsynt.

OS med ursprung från en så sällsynt plats innebär en diagnostisk utmaning för radiologen, patologen och kirurgerna. Det typiska radiologiska ”solbränna”-mönstret som observeras i OS i de långa benen är kanske inte uppenbart i OS i de platta benen. På grund av den exklusiva platsen och de varierande radiologiska bilderna kan dessa tumörer förväxlas med andra benförändringar och differentieringarna kan omfatta kondrosarkom, fibrosarkom eller metastatisk tumör.

Och även om en datortomografi och magnetisk resonanstomografi (MRT) kan utvärdera det exakta läget och omfattningen av involveringen av benet och de intilliggande strukturerna kan de kanske inte vara användbara för att definiera den exakta arten av tumören. Vissa författare anser att osteosarkom bör misstänkas om CT-scanningen avslöjar en tät förkalkning inom en massa som är centrerad i ett revben. En histopatologisk diagnos är absolut nödvändig för att man skall kunna sätta in en bestämd behandling. Det klassiska kännetecknet med en förgrenad osteoid matris som läggs ner av de neoplastiska cellerna gör diagnosen säker och gör det möjligt att utesluta alla andra möjliga differentialdiagnoser. Diagnostiska svårigheter kan uppstå när osteoidproduktionen är sparsam, då ett flitigt sökande efter densamma och omfattande provtagning av tumören är motiverat. En kombinerad insats med radiologisk och klinisk korrelation är pålitlig och kan tjäna till att undvika fallgropar i diagnosen. Konventionella osteosarkomer är de mest aggressiva osseösa neoplasmerna. Den övergripande prognosen för osteosarkom i platta ben förblir dålig på grund av svårigheten med fullständig excision. Riktlinjerna för behandling samt prognos och överlevnadsfrekvens vid primärt OS i revben är oklara på grund av det lilla antalet studerade fall. Det finns dock dokumentation om bättre överlevnad hos patienter som har fått en fullständig resektion av sin tumör vid operationstillfället. En lokal bred excision med avlägsnande av de inblandade revbenen och efterföljande rekonstruktion med hjälp av ett nät följt av adjuvant kemoterapi och strålbehandling kan förbättra överlevnaden hos dessa patienter. Även om OS i platta ben sällan är förknippat med metastasering är det klokt att inkludera en datortomografi av bröstkorgen, röntgen av bröstkorgen och skelettundersökningar som en del av behandlingsprotokollet, för att leta efter metastasering.

Slutsatsen är att detta fall belyser att OS i revbenet, även om det är sällsynt, bör övervägas i differentialdiagnosen av primära maligna neoplasier i revbenet.