Menu

Sjukdelssarkom är en cancerartad (elakartad) tumör som startar i kroppens mjukvävnader, som inkluderar fett, muskler, fibrös vävnad, blodkärl, lymfkärl och nerver. Mjukvävnadssarkom kan växa in i närliggande vävnad och förstöra den. Den kan också spridas (metastasera) till andra delar av kroppen.

Det finns mer än 50 typer av mjukdelssarkom. De grupperas efter den typ av mjukvävnad där tumören startade.

Fettvävnadstumörer

Ett mjukvävnadssarkom som startar i kroppens fettvävnad (adipose) kallas liposarkom. Det är en av de vanligaste typerna av mjukdelssarkom hos vuxna. Det utgör cirka 20 % av alla mjukdelssarkom hos vuxna.

Liposarkom utvecklas vanligtvis hos vuxna mellan 50 och 65 år. Det börjar oftast i fettvävnaden bakom knät, i låret eller på baksidan av buken (retroperitoneum). Det kan växa långsamt eller snabbt.

Det finns olika typer av liposarkom. De benämns utifrån hur fettcellerna ser ut i ett mikroskop. De olika typerna av liposarkom är:

• väl.differentierat liposarkom eller atypisk lipomatös tumör
• dedifferentierat liposarkom
• myxoid liposarkom
• pleomorf liposarkom

Fibervävnadstumörer

Ett mjukvävnadssarkom kan starta i den fibrösa vävnad som sammanfogar delar inuti kroppen. Denna grupp (som ibland kallas fibroblastiska och myofibroblastiska sarkom) omfattar många olika typer.

Nedan följer några mjukdelssarkom av fibrös vävnad.

Myxofibrosarkom är en av de vanligaste typerna av mjukdelssarkom som vanligen utvecklas hos vuxna runt 60 år eller äldre. Det börjar oftast i den fibrösa vävnaden i benen eller armarna. Myxofibrosarkomer tenderar att växa långsamt. De kommer ofta tillbaka (recidiverar) efter att de tagits bort och kan förändras till en snabbväxande cancer som är mer benägen att sprida sig till andra delar av kroppen, t.ex. lungor eller ben.

Fibrosarkom hos vuxna är en ovanlig typ av mjukvävnadssarkom som vanligtvis utvecklas hos medelålders till äldre vuxna. Det består av celler som kallas fibroblaster och kollagen (ett protein som finns i fibrösa vävnader och som ger kroppen styrka och dämpning). Det börjar oftast i djup fibrös vävnad i en arm eller ett ben, kroppens bål eller huvud- och halsområdet. Ibland startar ett fibrosarkom i vävnad som har behandlats med strålbehandling.

Dermatofibrosarcoma protuberans är en sällsynt typ av mjukdelssarkom i hudens fibrösa vävnad. Det utvecklas vanligen hos unga vuxna runt 30 år. Dermatofibrosarkoma protuberans tenderar att växa långsamt och börjar ofta i kroppens stam, en arm eller ett ben. Det utvecklas i det tjocka, mellersta lagret av huden (dermis). Den tenderar att sprida sig längs huden och kan växa in i djupare vävnader, men den brukar inte sprida sig till andra delar av kroppen. Man opererar vanligen för att ta bort cancern tillsammans med en del normal vävnad runt omkring (så kallad bred lokal excision).

Solitär fibrös tumör kallades tidigare hemangiopericytom. Den består av tätt packade celler som omger kärl. Solitära fibrösa tumörer är vanligast hos vuxna i medelåldern och börjar ofta i benen, armarna eller bäckenet. De flesta solitära fibrösa tumörer växer långsamt.

Muskelvävnadstumörer

Ett mjukdelssarkom kan starta i kroppens muskelvävnad. Det finns tre typer av muskelvävnad – glatt muskulatur, skelettmuskulatur och hjärtmuskulatur (hjärtmuskel).

Leiomyosarkom är en av de vanligaste typerna av mjukdelssarkom och utvecklas vanligen hos medelålders eller äldre vuxna. Det börjar i den glatta muskulaturen. Den glatta muskeln arbetar automatiskt utan att du tänker på det (ofrivillig muskel). Leiomyosarkomer kan utvecklas nästan var som helst i kroppen, men de bildas oftast i matsmältningsorgan som magsäcken eller i stora blodkärl. Leiomyosarkom kan också utvecklas i livmoderväggen (kallas livmodersarkom).

Rhabdomyosarkom är den vanligaste typen av mjukdelssarkom hos barn. Det förekommer sällan hos vuxna. Rhabdomyosarkom börjar i skelettmuskulaturen, som är en typ av muskel som du kontrollerar för att röra din kropp (frivillig muskel). Det börjar oftast i huvud- och halsområdet, armarna, benen och kroppens bål. Ta reda på mer om rhabdomyosarkom.

Tumörer i blod- och lymfkärl

Ett mjukdelssarkom kan starta i väggarna i blod- eller lymfkärl. Dessa kallas ibland kärlsarkomer.

Angiosarkom börjar vanligtvis i kärlen i huden eller andra vävnader nära kroppens yta.

Det kan också utvecklas i levern, bröstet, bukväggen eller hjärtat. Många angiosarkom utvecklas i ett område där det finns en ansamling av lymfvätska (så kallat lymfödem), eller där strålbehandling har getts eller där båda har skett. De tenderar att komma tillbaka efter behandling.

Epithelioid hemangioendoteliom börjar i de epitelceller som kantar blodkärlen. Det kan utvecklas var som helst i kroppen, men drabbar oftast levern eller lungorna. Dessa mjukdelssarkom tenderar att växa långsamt. De anses vara mindre aggressiva, men de kan växa in i närliggande vävnader och kan ibland sprida sig till andra delar av kroppen.

Kaposi sarkom är en ovanlig tumör som också utvecklas i blodkärlen. Ta reda på mer om Kaposi sarkom.

Tumörer i nervvävnad

Ett mjukvävnadssarkom kan starta i nervvävnaden utanför hjärnan och ryggmärgen (det s.k. perifera nervsystemet).

Maligna perifera nervskidetumörer (MPNST) startar i de celler som täcker nerverna. De kan utvecklas var som helst i kroppen, men de drabbar oftast stora nerver på baksidan av buken och i benen. MPNST-tumörer växer snabbt. De tenderar att komma tillbaka efter behandling och är mer benägna att sprida sig till andra delar av kroppen. Personer med neurofibromatos typ 1 har en högre risk att utveckla en MPNST.

Malign granulär celltumör är ett sällsynt mjukdelssarkom som tros utvecklas i nervvävnad. Det bildas vanligen strax under huden (subkutant) och förekommer oftast i munnen, bukspottkörteln och gallgången. Dessa tumörer kan uppstå på många ställen samtidigt.

Extraskeletala tumörer

Ett mjukdelssarkom kan starta i mjukvävnaden utanför benet och runt det. Denna mjukvävnad består av benvävnad som inte har hårdnat (osteoid) och brosk. Extraskeletala tumörer kan också kallas extraskeletala chondro-osseösa tumörer.

Extraskeletalt osteosarkom kallas också extraossealt osteogent sarkom. Det är en mycket sällsynt tumör som utvecklas i de mjuka vävnaderna runt benet, men inte i eller på själva benet. De flesta extraskeletala osteosarkomer förekommer i armen eller benet. De kan också utvecklas i bröstet, bröstväggen, baksidan av buken (retroperitoneum), blåsan eller andra inre organ. De flesta av dessa tumörer är höggradiga, vilket innebär att de växer snabbt och kan sprida sig till andra delar av kroppen.

Extraskeletalt chondrosarkom är en sällsynt typ av mjukdelssarkom. Det börjar ofta i mjukdelarna i överarmarna eller händerna. Det kan också börja runt lemmarnas grimma, där de långa benen fäster vid kroppens stam. Dessa tumörer förekommer oftast hos personer som är äldre än 35 år. De är nästan dubbelt så vanliga hos män som hos kvinnor.

Gastrointestinala stromala tumörer (GIST)

Ett mjukvävnadssarkom kan starta i bindväven som stöder mag-tarmkanalen (GI). Det kan utvecklas var som helst längs den gastrointestinala kanalen. De flesta GIST börjar i magsäcken.

Få veta mer om gastrointestinala stromala tumörer (GIST).

Oviss vävnadstumörer

En del mjukvävnadssarkom består av celler som inte ser ut som någon specifik typ av mjukvävnad, så det är svårt att avgöra var cancern startade. Dessa tumörer kallas osäkra vävnadstumörer eller tumörer med osäker differentiering.

Alveolärt mjukdelssarkom är en sällsynt tumör. Den förekommer vanligtvis hos unga vuxna och drabbar oftare kvinnor än män. Denna typ av tumör utvecklas oftast i benen. Den växer långsamt, men är känd för att sprida sig till lungor, hjärna eller ben i tidiga stadier.

Klarcellssarkom växer långsamt och utvecklas vanligtvis i senorna hos unga vuxna. Det liknar melanom och cellerna innehåller melanin, som är det ämne som ger huden dess färg. Klarcellssarkom tenderar att sprida sig till närliggande lymfkörtlar.

Blödvävnadssarkom Ewing sarkom kallas även extraskeletalt Ewing sarkom. Ewing sarkom utvecklas vanligtvis i benet, men mjukdelssarkom Ewing sarkom startar i mjukdelarna runt benen. Det förekommer vanligen i kroppens bål, ben och armar samt i huvud- och halsområdet. Mjukvävnad Ewing sarkom skiljer sig från andra mjukvävnadssarkom. Cellerna i dessa tumörer ser ut och beter sig mycket som Ewing sarkom i benet, så de behandlas vanligen som Ewing sarkom i benet.

Synovial sarkom börjar oftast i vävnaden runt lederna i knäet eller fotleden. Det kan också börja i höften eller axeln. Synovialsarkom tenderar att växa långsamt och utvecklas vanligtvis hos unga vuxna. Även om de heter synovialsarkomer börjar dessa tumörer inte i den vävnad som kantar lederna (synovialvävnad). De kan hittas i områden av kroppen som inte ligger runt synovialvävnad, till exempel huvud- och halsområdet. Av denna anledning klassificeras de som osäkra vävnadstumörer.

Detta är andra typer av osäkra vävnadstumörer:

• desmoplastisk små rundcellstumör
• epitelioid sarkom
• extraskeletalt myxoid kondrosarkom
• perivaskulärt. epitelioid celltumör (PEComa)

Undifferentierade tumörer

Ett mjukdelssarkom kan starta i vävnader som består av odifferentierade celler. Det innebär att cancercellerna inte ser ut som normala celler och är arrangerade mycket annorlunda. De tenderar att växa mycket snabbt och är benägna att sprida sig. Odifferentierade tumörer kan inte klassificeras i någon annan grupp av mjukdelssarkomer.

Undifferentierat pleomorft sarkom kallades tidigare malignt fibröst histiocytom. Men nu kan läkare bättre diagnostisera maligna fibrösa histiocytom som andra typer av mjukdelssarkom. Ochifferentierat pleomorft sarkom finns vanligtvis i armar och ben. Det kan också utvecklas på baksidan av buken.

Andra odifferentierade tumörer inkluderar:

• odifferentierat spindelcellssarkom
• odifferentierat rundcellssarkom
• odifferentierat epitelioid sarkom

.