Månaden för medvetenhet om myelom

Polycytemia vera (PV) är en kronisk sjukdom: Den går inte att bota, men den kan vanligtvis hanteras effektivt under mycket långa perioder. Målet med behandlingen är att minska risken för trombos och lindra symtomen genom att minska antalet extra blodkroppar.

Många behandlingsalternativ är utformade för att hantera PV genom att sänka hematokritnivåerna under 45 procent. Lägre hematokritmål har föreslagits för kvinnor (42 procent), men forskarna studerar fortfarande denna rekommendation. Noggrann medicinsk övervakning och behandling är viktig för att hålla hematokritkoncentrationen på normala nivåer.

Behandling för patienter med låg risk

Patienter anses i allmänhet ha låg risk om:

• De är yngre än 60 år, och
• De har ingen anamnes på trombos

Behandlingen kan omfatta:

• Lågdos aspirin
• Phlebotomi

Behandling av högriskpatienter

Patienter anses i allmänhet ha hög risk om:

• De är 60 år eller äldre, eller
• De har en historia av trombos

Behandlingen kan omfatta:

• Lågdos aspirin
• Phlebotomi
• Medicinering för att minska antalet blodkroppar (”cytoreducerande” medicinering)

Lågdos aspirin

Lågdos aspirin kan minska risken för blodproppar. Lågdosaspirin hjälper till att förhindra att blodplättar klistras ihop, vilket gör det mindre sannolikt att blodproppar bildas. De vanligaste biverkningarna av aspirin är magbesvär och halsbränna.

Terapeutisk flebotomi

De flesta PV-patienter får blodprov med jämna mellanrum. Blodet avlägsnas från venen på ett sätt som liknar blodgivning. Flebotomi minskar antalet blodkroppar och minskar blodvolymen. Efter flebotomi är blodet tunnare och mindre benäget att orsaka ”slamning”, när röda blodkroppar samlas längs blodkärlens väggar. Den omedelbara effekten av flebotomi är en minskning av vissa symtom som huvudvärk, öronljud och yrsel. Så småningom kommer dock flebotomi att leda till järnbrist.

Läkemedel för att minska antalet blodkroppar

Högrisk PV-patienter kan få cytoreduktiva läkemedel för att minska antalet blodkroppar. Dessa läkemedel kan omfatta något eller en kombination av de läkemedel som anges nedan

• Hydroxyurea (Hydrea®)
• Interferon alfa (Intron® A och Roferon®-A ), och preparat med långsam frisättning av dessa som kallas PEG-Intron® ( och Pegasys® )
• Ruxolitinib (Jakafi®)
• Busulfan (Myleran®) och Chlorambucil (Leukeran®)

Behandlingar för att minska klåda

Ett besvärligt symtom som uppträder hos många PV-patienter är klåda i huden (”pruritus”). Behandlingsalternativen omfattar:

• Badda mindre ofta.
• Badda eller duscha i kallt vatten och använd en mild tvål.
• Undvik varma badkar, uppvärmda bubbelpooler och varma duschar eller bad.
• Håll huden väl återfuktad med lotion och försök att inte klia den eftersom det kan skada huden.
• Antihistaminer som difenhydramin (Benadryl®) kan hjälpa mot klåda som inte försvinner.
• Ljusterapi (fototerapi) med hjälp av ett läkemedel som kallas psoralen i kombination med ultraviolett A-ljus (UVA-ljus).

Kliniska prövningar

Att delta i en klinisk prövning kan vara det bästa behandlingsvalet för vissa PV-patienter. Patienternas deltagande i kliniska prövningar är viktigt för utvecklingen av nya och effektivare behandlingar för PV och kan ge patienterna ytterligare behandlingsalternativ.

Klicka här för att läsa mer om kliniska prövningar.

Få en personlig navigering av en specialist på kliniska prövningar från LLS som personligen kommer att hjälpa dig genom hela processen för kliniska prövningar: Klicka här

Det finns kliniska prövningar för nydiagnostiserade patienter, för patienter med avancerad sjukdom och för patienter som inte tål eller är resistenta mot sina nuvarande mediciner. Ibland är en klinisk prövning det bästa alternativet för en patient. Några läkemedel som undersöks är:

• Peginterferon alfa-2a (Pegasys®)- Tidigare har användningen av interferon begränsats eftersom det inte tolererades väl av patienterna. Mycket intresse ligger dock i interferons förmåga att inducera ett molekylärt svar hos vissa patienter. Ett molekylärt svar uppstår hos PV-patienter när antalet celler med den onormala JAK2-genmutationen minskar. Nya formuleringar av interferon som kan vara effektiva för att uppnå en molekylär remission med färre biverkningar studeras nu.
• Givinostat-Givinostat är en histondeacetylashämmare (HDAC-hämmare). HDAC-hämmare är ämnen som orsakar kemiska förändringar som hindrar onormala celler från att växa eller dela sig. Forskare undersöker om givinostat är en effektiv andrahandsbehandling för patienter som inte tål eller är refraktära mot hydroxyurea. Forskarna tittar också på att kombinera givinostat med lågdos hydroxyurea.
• Idasanutlin (RG7388)-Detta är en oral MDM2-hämmare som blockerar specifika proteininteraktioner, och denna hämning resulterar i uppreglering av p53-systemet. Detta är en viktig mekanism för att inducera programcellsdöd (kallad ”apoptos”) i PV-celler.

Behandlingsplanering

Behandlingsbeslut baseras på patientens risk för koagulationskomplikationer (trombos). De två viktigaste riskfaktorerna för trombos är:

• En tidigare blodpropp eller blodproppar
• Ålder 60 år eller äldre

Alla patienters medicinska situation är olika och bör bedömas individuellt av en hematolog-onkolog. När du utarbetar en behandlingsplan med din läkare är det viktigt att diskutera:

• De resultat du kan förvänta dig av behandlingen
• Potentiella biverkningar
• Alla behandlingsalternativ, inklusive behandlingar som undersöks i kliniska prövningar

Det kan vara till hjälp att ta med sig en närstående till läkarbesöken för att få stöd och för att kunna föra anteckningar och ställa följdfrågor. Det är en bra idé att förbereda frågor som du vill ställa när du besöker din läkare. Du kan också spela in dina samtal med din läkare och lyssna närmare när du kommer hem.

Klicka här om du vill ladda ner listor med förslag på frågor som du kan ställa till dina vårdgivare.