Fenylketonuri

Fenylketonuri (PKU) är en typ av störning i ämnesomsättningen av aminosyror. Den är ärftlig. Om du har den kan din kropp inte bearbeta fenylalanin (Phe). Phe är en aminosyra, en byggsten i proteiner. Den finns i nästan alla livsmedel. Om din Phe-nivå blir för hög kan den skada din hjärna och orsaka allvarlig intellektuell funktionsnedsättning. Alla barn som föds på amerikanska sjukhus måste nu genomgå ett screeningtest för PKU. Detta gör det lättare att diagnostisera och behandla problemet tidigt.

Den bästa behandlingen för PKU är en diet med proteinfattig mat. Det finns särskilda formler för nyfödda barn. För äldre barn och vuxna innehåller kosten många frukter och grönsaker. Den innehåller också en del proteinfattigt bröd, pasta och spannmål. Näringsformler ger de vitaminer och mineraler som de inte kan få i sin mat.

Bebisar som får denna specialkost strax efter födseln utvecklas normalt. Många har inga symtom på PKU. Det är viktigt att fortsätta med kosten resten av livet.

NIH: National Institute of Child Health and Human Development