Epidermoid- och dermoidtumör

Epidermoid- och dermoidtumörer, även kallade epidermoid- eller dermoidcystor, är långsamt växande godartade skador som beror på ett fel i cellmigrationen under embryonalutvecklingen. Dessa lesioner utvecklas när celler i embryot under utveckling som var avsedda för hud-, hår- eller nagelvävnad fastnar i hjärnan eller ryggmärgen under utveckling. Dessa instängda celler ger i slutändan upphov till en s.k. inklusionscyste och cystans innehåll kan variera beroende på exakt vilken celltyp som fastnat. Skillnaden mellan epidermoid- och dermoidcystor är att epidermoidcystor inte innehåller hår eller talgkörtlar. I sällsynta fall kan dessa cystor spontant släppa ut sitt innehåll i hjärnan eller cerebrospinalvätskan och orsaka en form av kemisk meningit.

Epidermoidcystor är godartade massor, ofta belägna vid sidan av hjärnan eller skallen, t.ex. i den cerebellopontina vinkeln (ett område längs med hjärnstammens sida), i närheten av hypofysen eller inom skallen. Dermoidcystor tenderar att ligga mer i mitten av linjen men är relativt sällsynta i hjärnan och förekommer i stället oftare i ryggraden, ansiktet eller hårbotten. Dessa tumörer kallas också för könscellstumörer eftersom det ursprungliga hudskiktet i embryot som dessa instängda celler härstammar från är känt som ett könscellskikt.

Symtom

Intrakraniella epidermoid- och dermoidtumörer växer vanligen långsamt och kan därför växa till en stor storlek innan de orsakar symtom. Symptomen på en intrakraniell epidermoid- och dermoidtumör orsakas av det tryck som den växande tumören utövar på den omgivande hjärnan och kan variera beroende på plats. Dessa tumörer kan förekomma på en mängd olika ställen och orsakar därför ett brett spektrum av symtom, även om de tenderar att förekomma i specifika regioner runt hjärnan. Beroende på var massan är placerad kan epidermoid- och dermoidtumörer orsaka huvudvärk, illamående, kramper, synförlust, smärta i ansiktet, svaghet eller domningar i lemmar eller ansikte samt gradvisa förändringar i humör eller personlighet. Symtomen tenderar att öka i svårighetsgrad när tumören växer i storlek. Om cystan brister och spiller ut sitt innehåll kan det orsaka upprepade anfall av allvarlig hjärnhinneinflammation, med symtom som feber, huvudvärk och nackstelhet.

Diagnos

Dessa tumörer diagnostiseras med en neurologisk undersökning som följs av avbildningsstudier av hjärnan, vanligen en datortomografi (CT) eller magnetresonanstomografi (MRI). Skanningen utförs ofta med ett kontrastmedel för att göra tumörens gräns och detaljer mer synliga i förhållande till den omgivande normala hjärnan. Dessa tumörer är dock ofta otydliga från den omgivande hjärnan och en specialiserad MRT-sekvens (diffusionsavbildning) måste utföras för att verkligen synliggöra tumören. MR-undersökningen ger detaljerad information om tumörens exakta storlek, läge och andra strukturer som berörs av tumören. Endast en undersökning av patientens tumörvävnad i mikroskop kan bekräfta en exakt diagnos. Denna vävnad erhålls vanligtvis med en biopsi eller tumörresektion.

Behandling

Den primära behandlingen av symtomatiska dermoid- eller epidermoidcystor är kirurgiskt avlägsnande. I allmänhet är målen för kirurgiskt avlägsnande att avlägsna cystans innehåll men att även avlägsna cystans slemhinna om det är säkert möjligt. Kemoterapi och strålning spelar i allmänhet ingen betydande roll i behandlingen av dessa lesioner. Beroende på var tumören är belägen kan det kirurgiska avlägsnandet omfatta minimalt invasiva tekniker, inklusive endoskopiska transnasala tillvägagångssätt eller öppna tillvägagångssätt vid skallbasen. I allmänhet utförs kirurgi för dessa tumörer med ett intraoperativt neuronavigationssystem som lokaliserar lesionens excat-position och beroende på tumörens läge utförs neuromonitorering, särskilt av kranialnerverna.