Det delade handsyndromet vid amyotrofisk lateralskleros | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Abstract

In amyotrofisk lateralskleros (ALS), handmuskelförlust drabbar företrädesvis den ”thenära (laterala) handen”, inklusive abductor pollicis brevis (APB) och den första dorsala interosseusmuskeln (FDI), och de hypothenära musklerna (abductor digiti minimi (ADM)) är relativt skonade. Detta märkliga mönster av dissocierad atrofi av de intrinsika handmusklerna kallas ”split hand” och ses sällan vid andra sjukdomar än ALS. De muskler som är involverade i den delade handen är innerverade genom samma ryggmärgssegment (C8 och T1), och FDI och ADM, som är differentiellt påverkade, är båda nervus ulnaris innerverade. De fysiologiska mekanismer som ligger till grund för den delade handen vid ALS är ofullständigt förstådda, men både kortikala och spinal/perifera mekanismer är troligen inblandade. Motoriska potentialer som framkallas av magnetisk stimulering är betydligt mindre när de registreras från thenarkomplexet jämfört med hypothenarmusklerna, vilket stöder en kortikal mekanism. Studier av perifer axonal excitabilitet har dock visat att APB/FDI-motoraxon har mer framträdande persisterande natriumströmmar än ADM-axon, vilket leder till högre axonal excitabilitet och därmed mer färdig degeneration. Klämgrepp eller precisionsgrepp är avgörande för människans handfunktion, och frekvent användning av thenarkomplexets muskler kan leda till större oxidativ stress och metaboliska krav på både övre och nedre motoneuroner som innerverar APB och FDI. Den delade handen är ett användbart diagnostiskt tecken vid tidig ALS, och nyligen genomförda objektiva studier visar att tecknet har en hög grad av specificitet.