Choriokarcinom

Choriokarcinom är en aggressiv, mycket vaskulär tumör. När den är förknippad med dräktighet betraktas den ofta som en del av spektrumet av dräktig trophoblastisk sjukdom; den benämns då dräktig choriokarcinom. När den uppstår i avsaknad av föregående dräktighet kallas den icke-gestationellt choriokarcinom (dessa förekommer oftast i äggstockar eller testiklar).

Epidemiologi

Beror på var tumören har sitt ursprung. Hos kvinnor kan den uppträda under eller utanför graviditeten; icke-gestationellt choriocarcinom i ovariet uppträder vanligen hos prepubertala flickor och postmenopausala kvinnor. Testikulära choriokarcinom förekommer vanligen hos manliga patienter mellan 15 och 30 år 9.

Patologi

I det klassiska fallet av gestationelltumör choriokarcinom härstammar tumören från korionepitel.

Lokalisering

Typiskt uppstår det i samband med reproduktionsorganen:

• uterus: choriokarcinom i uterus
• cervix 8
• ovary: Choriocarcinom i äggstocken
  • rent primärt choriocarcinom i äggstocken 1
• Testiklar: testikulärt choriocarcinom

Primär förekomst utanför fortplantningssystemet har rapporterats men är ytterst sällsynt. Sådana platser inkluderar:

• hjärna: primärt intrakraniellt choriocarcinom
• lunga: Primärt pulmonärt choriokarcinom (PPC)
• pulmonella artärer 5
• mage 6-7
• tunntarmen
• pancreas 6

Trophoblastiska celler har en affinitet för blodkärl och därför har tumörerna en tendens att metastasera via den hematogena vägen.

Choriocarcinom är en av orsakerna till kanonkulmetastaser till lungorna.

Markörer

Höga nivåer av βhCG ses vanligtvis i fall av choriokarcinom.

Radiografiska kännetecken

Bildgivande kännetecken för en primärtumör är beroende av lokalisering: se enskilda subtyper under ”lokalisering” ovan.

Behandling och prognos

Tumören är aggressiv i sitt beteende och metastaser är frekventa, där lungorna är en vanlig plats för metastaser. Trots sin aggressivitet är den generellt sett mycket kemokänslig och har en mycket bättre botningsfrekvens än andra jämförbara maligniteter.

Komplikationer

En betydande del av komplikationerna härrör från blödning på grund av hög vaskularitet i antingen en primärtumör eller dess metastaser.