Cancer i bisköldkörteln

Diagnos och behandling av cancer i bisköldkörteln

Cancer i bisköldkörteln är extremt sällsynt.

Nästan alla problem med bisköldkörteln beror på att en eller flera av bisköldkörtlarna producerar för mycket parathormon (PTH). Detta kallas hyperparatyreoidism och orsakar ett antal medicinska problem som osteoporos, psykiska störningar, magsår, bukspottkörtelinflammation, njursten och andra symtom. Den överväxt av bisköldkörtelvävnad som ansvarar för denna överproduktion av PTH är dock inte elakartad, och därför brukar dessa överväxter kallas bisköldkörteladenom (godartade tumörer som utsöndrar bisköldkörtelhormon).

Bisköldkörtelsjukdom orsakas i mer än 90 procent av fallen av en enda dålig bisköldkörtel. Eftersom det finns fyra bisköldkörtlar blir avlägsnandet av en dålig körtel det enkla sättet att bota problemet.

Bisköldkörtlarna skiljer sig inte från alla andra vävnader i människokroppen – de kan utveckla cancer i dem. Bisköldkörtelcancer är dock extremt sällsynt och endast några dussin fall ses varje år i USA. Bisköldkörtelcancer är så sällsynt att de flesta läkare aldrig har sett den.
Som mycket sällan blir en bisköldkörtel cancer (överväxten består av elakartade celler). Eftersom bisköldkörtelceller tillverkar bisköldkörtelhormon (PTH) som sitt enda syfte i livet, kommer de som är cancerartade (växer utom kontroll) att göra PTH ”utom kontroll” också.

Det är faktiskt ett stort tips om att en patient med hyperparatyreoidism kan ha cancer i bisköldkörteln, eftersom dessa elakartade tumörer kommer att producera ”massiva” mängder bisköldkörtelhormon i stället för ”stora” mängder som man ser med godartade tumörer i bisköldkörteln (adenom eller hyperplasi). Alla patienter med hyperparatyreoidism har förhöjt bisköldkörtelhormon i blodet, de med godartad sjukdom tenderar att ha nivåer på ”hundratals” medan de med bisköldkörtelcancer tenderar att ha värden på ”tusentals”.

Fakta om cancer i bisköldkörteln

• Cancer i bisköldkörteln är mycket sällsynt: ungefär ett fall av 1000 patienter med bisköldkörtelsjukdom, eller möjligen ännu mer sällsynt.
• Cancer i bisköldkörteln är ofta lindrig och inte särskilt aggressiv.
• Cancer i bisköldkörteln är ofta svår för patologen att diagnostisera i mikroskopet. Därför beror diagnosen ofta på den kliniska bilden (mycket höga nivåer av bisköldkörtelhormon och mycket höga serumkalciumnivåer).
• Bisköldkörtelcancer är nästan alltid förknippad med extremt höga nivåer av bisköldkörtelhormon (PTH) (vanligtvis i tusental).
• Om din bisköldkörtelhormonnivå inte är i tusental och ditt kalcium inte konsekvent är över 14 har du inte bisköldkörtelcancer (en generalisering, men en bra sådan).
• De flesta personer med kalciumnivåer över 14 har ändå inte bisköldkörtelcancer.
• Bisköldkörtelcancer är vanligtvis förknippad med extremt höga kalciumnivåer i blodet (över 14 eller 15). De ”massiva” mängderna bisköldkörtelhormon mobiliserar enorma mängder kalcium från benen och släpper ut detta kalcium i blodet.
• Bisköldkörtelcancer är ibland förknippad med en genetisk defekt, därför kan bisköldkörtelcancer förekomma i familjer.
• Som de flesta cancerformer är chansen att bli botad från bisköldkörtelcancer störst om den upptäcks och behandlas tidigt.
• Prognosen för bisköldkörtelcancer beror på om cancern är innesluten i bisköldkörteln eller om den har spridit sig (metastaserat) till andra områden (lymfkörtlar, lungvävnad etc.).
• Tumörer i bisköldkörteln kan återkomma så mycket som 30 år senare, så patienter med denna sjukdom måste undersökas minst en gång om året i många år.
  Då cancer i bisköldkörteln typiskt sett producerar enorma mängder bisköldkörtelhormon (PTH) kan effektiviteten av den ursprungliga operationen för att avlägsna all cancer undersökas genom att mäta serumnivåerna av bisköldkörtelhormon efter operationen (Observera: dessa mycket höga nivåer kommer ofta att ta flera månader för att sjunka ner till det normala efter en lyckad operation).
• Mängden bisköldkörtelhormon i blodet bör testas regelbundet under flera år för att avgöra om bisköldkörtelcancern återkommer (kommer tillbaka). (Detta gäller inte vanliga patienter med hyperparatyreoidism som utvecklat sin sjukdom på grund av en överväxt av godartad bisköldkörtelvävnad -adenom och hyperplasi).
• Kalciumnivåerna i serum bör också kontrolleras med jämna mellanrum i flera år efter operationen, eftersom de kommer att stiga som svar på stigande nivåer av bisköldkörtelhormon om cancern skulle återkomma.
• Radiostyrd bisköldkörtelkirurgi fungerar mycket bra. Radioguidade tekniker bör användas för patienter med bisköldkörtelcancer – för att hjälpa kirurgen att veta om det finns några lymfkörtlar i halsen som har metastaserad bisköldkörtelcancer, och för att låta kirurgen veta när all bisköldkörteltumör har avlägsnats från i och runt sköldkörteln.

Behandlingsöversikt för bisköldkörtelcancer

Det finns behandlingar för alla patienter med bisköldkörtelcancer. Två typer av behandling används: kirurgi (kirurgiskt avlägsnande av bisköldkörtelcancern och eventuella närliggande vävnader som är påverkade) och strålbehandling (användning av högdosröntgenstrålar för att döda cancerceller). Kemoterapi (användning av läkemedel för att döda cancerceller) studeras i ett fåtal kliniska prövningar, men det har hittills inte identifierats några bra kemoterapimediciner som är effektiva.
Kirurgi är den vanligaste och överlägset bästa behandlingen av cancer i bisköldkörteln. Behandlingen av bisköldkörtelcancer beror på tumörens storlek, dess läge och om den har spridit sig till andra vävnader eller inte. Bisköldkörteln och halva sköldkörteln på samma sida som cancern (sköldkörtellobektomi) avlägsnas vanligtvis.

Det här är vad som visas på den här bilden* (något förstorad). Den här cancern var nästan helt inne i sköldkörteln så sköldkörteln delades på mitten för att frilägga bisköldkörteltumören inuti. Cancern är den stora runda massan i de centrala och nedre delarna av sköldkörteln.

Lymfkörtlar, om de kan hittas, provtas på den sidan av halsen. Förekomsten av förstorade lymfkörtlar kräver en lymfkörteldissektion (avlägsnande av alla lymfkörtlar i det området av halsen). Strålbehandling använder röntgenstrålar med hög energi för att döda cancerceller och krympa tumörer, men detta är nästan aldrig det föredragna sättet att behandla denna cancer initialt.

Om tumören dyker upp igen efter en tid, eller om den har vuxit in i andra strukturer vid tidpunkten för den första operationen, kan strålbehandling vara en lämplig tilläggsbehandling.

*Foto med artighet av James Norman, MD.

Batyreoideahormon mäts årligen i många år för att kontrollera om det finns återfall. Bisköldkörtelexperter konstaterar att de maligna, överaktiva bisköldkörtelcellerna producerar bisköldkörtelhormon. När den väl är ute kan alltså en enkel kontroll av patientens blod visa om det produceras för mycket bisköldkörtelhormon.

MIRP-förfarandet (Minimally Invasive Radioguided Parathyroidectomy) fungerar mycket bra för bisköldkörtelcancer. Minimalt invasiv radioguidad kirurgi har varit en enorm utveckling i behandlingen av alla former av bisköldkörtelsjukdom. Konceptet går ut på att göra de hyperaktiva bisköldkörtelcellerna radioaktiva med ett milt radioaktivt ämne som absorberas av de överaktiva cellerna.

Kirurgen opererar med hjälp av en mycket liten (i pennestorlek) strålningsdetektor och kan på så sätt avgöra var alla överaktiva bisköldkörtelceller finns i kroppen. Detta fungerar mycket bra för alla patienter med bisköldkörtelsjukdom, även de med bisköldkörtelcancer. Vi har två artiklar om MIRP-förfarandet: Minimal Parathyroid Surgery och The MIRP Operation.

Radioguided parathyroid surgery (MIRP) kan vara en mycket användbar teknik vid omoperationer. Om mätning av bisköldkörtelhormonet postoperativt (några månader eller många år senare) visar att bisköldkörteltumören har återkommit (kommit tillbaka i halsen eller metastaserat till en annan del av kroppen), visar en sestamibi-scanning vanligen var tumören är belägen, och en radioguidad bisköldkörteloperation kan utföras. Återigen kan de radioaktiva tumörcellerna hittas med sonden, och kirurgen (som är utbildad i radioguidad operation) kan hitta och avlägsna dem. Denna teknik är mycket mer exakt och det är vanligtvis ett mycket mindre invasivt sätt att behandla bisköldkörtelcancer.