Benign lymfoid hyperplasi i tungbasen som orsakar obstruktion av de övre luftvägarna

Abstract

Svår benign lymfoid hyperplasi (LH) är ovanlig i huvud- och halsregionen, men diagnosen LH är av klinisk betydelse eftersom den kan förväxlas med maligna lymfom, både vid klinisk undersökning och patologiskt. Etiologin är dåligt känd, men det finns ett antal tidigare teorier som här inkluderas inom ramen för en litteraturgenomgång. I denna artikel presenterar vi ett fall av allvarlig pharyngeal lymfoid hyperplasi som orsakade luftvägsobstruktion och som krävde trakeotomi och efterföljande kirurgisk debulking.

1. Fallbeskrivning

En 64-årig afro-kanadensisk kvinna med en historia av urininkontinens togs in för ett elektivt blåsavstängningsingrepp av gynekologtjänsten på vår institution. Vid induktionstillfället kallades vår avdelning akut på grund av misslyckad intubation i samband med en ”pharyngeal massa”.

När man undersökte med direkt laryngoskopi identifierades en stor, multilokulerad, exofytisk massa som utgick från orofarynx och sträckte sig distalt till nivån för supraglottis och upptog >90 % av de övre luft- och tarmkanalerna. Den obstruktiva lesionen biopsiades, och proverna skickades färska för lymfom histopatologiprotokoll. Luftvägen säkrades därefter och ingreppet genomfördes. En genomgång av de preoperativa anestesidokumenten visade att det inte fanns några tecken på luftvägsobstruktion eller B-symtom i den kliniska anamnesen.

Postoperativt ansågs patienten osäker för extubation och överfördes till intensivvårdsavdelningen medan han sattes på högdos intravenöst dexametason.

CT-skanning visade epicentrum vid tungbasen och ett utseende som var misstänkt för malignitet (figur 1). Det fanns ingen cervikal adenopati och CT av thorax och abdomen var negativ. Hiv-serologin var negativ. Den slutliga patologin fastställdes på postoperativ dag (POD) 2 som godartad follikulär/intrafollikulär lymfoid hyperplasi som kännetecknas av polyklonal lymfoid proliferation med en inflammatorisk bakgrund. Immunohistokemi var negativ för lymfom.

Figur 1

CT-scanning i axialt plan som avslöjar en nästan fullständig luftvägsobstruktion i nivå med orofarynx.

Öppen trakeotomi utfördes på POD 3 på grund av avsaknaden av ett läckage, och biopsier utfördes på nytt, vilket i slutändan avslöjade motsvarande godartade patologiska fynd.

Patienten hölls på en treveckorskur med avtagande prednison och protonpumpshämmare. Trots en viss grad av upplösning utfördes lingual och palatin tonsillektomi med hjälp av elektrokauteri 7 dagar efter trakeotomi. Ingreppet utfördes under allmän anestesi i form av en modifierad adenotonsillektomi, med användning av en Boyle Davis-gag för exponering och en kombination av monopolär cautery för palatintonsillerna och sugkutan cautery för subtotal ablation av de linguala tonsillerna. Patienten avkanaliserades och skrevs ut hem 14 dagar efter trakeotomi. Vid den tidpunkten, och en vecka efter utskrivningen, verkade pharynx inom normala gränser.

2. Diskussion

Follikulär lymfoid hyperplasi (FLH) är en ovanlig godartad entitet som är relaterad till en snabb ökning av mängden lymfocyter som finns i eller utanför lymfkörtlar. Den har historiskt sett kallats reaktiv lymfoid hyperplasi eller pseudolymphoma . Denna enhet beskrevs första gången 1973 av Adkins och har sedan dess främst rapporterats i huden, brösten, mag-tarmkanalen, lungorna och nasofarynx . Majoriteten av de befintliga rapporterna om huvud och hals gäller hyperplasi i munhålan, det vill säga i slemhinnan över den hårda gommen, och är begränsade till tandläkar- och patologilitteraturen . Såvitt vi vet har ingen av dessa rapporter belyst förekomsten av luftvägsobstruktion i samband med pharyngeal lymfoid hyperplasi.

Diagnosen FLH är av klinisk betydelse eftersom den kan förväxlas med maligna lymfom, både vid klinisk undersökning och histopatologi. Etiologin är dåligt förstådd, även om vissa författare har postulerat ett samband med kronisk irritation (dvs. reflux, dåligt sittande proteser etc.) eller en reaktiv lymfoidproliferation till en okänd antigenisk stimulering . Även om ett samband med bakteriell infektion inte har identifierats tydligt har ett aggressivt fall av FLH kopplats till förekomsten av Epstein-Barr-virus, vilket orsakade klonala arrangemang (expansion) i det lokala vävnads-DNA:t .

LH drabbar oftast äldre patienter, med en medelålder på 61 år och ett förhållande mellan kvinnor och män på nästan 3:1. Den tenderar att uppträda som en ensidig, smärtfri, långsamt växande, icke ulcererad massa. Medelstorleken är 2,5 cm i litteraturen (intervall 1-5 cm). Multicentricitet har rapporterats, med eller utan associerad adenopati. Kliniska undersökningar och laboratorieundersökningar är rutinmässigt negativa.

Differentialdiagnosen omfattar lymfom, mesenkymala tumörer, spottkörtelneoplasier och adenomatoid hyperplasi . Morfologiskt identifieras LH av tät lymfoid hyperplasi inom lamina propria och submucosa, som ersätter slemkörtlar. Polyklonal lymfoid proliferation med immunohistokemisk färgning för kappa- eller lambda-ljuskedjor är diagnostisk. Patologin kan också visa otydliga germinala centra, vilket leder till en felaktig diagnos av follikulärt lymfom .

Kirurgisk avveckling/excision är den bästa behandlingen. Extern strålning har varit framgångsrik i ett enda fall . En minoritet av patienterna får lokala återfall. Spontan regression har också rapporterats. Endast ett fall med stor spridning har refererats, som involverade cervikala noder, större spottkörtlar, ögonhålor och mediastinum . Ingen utveckling till malignitet har rapporterats, även om ett fall med många olika platser i munhålan visade sig vara ett lymfom av MALT-typ .

Svårt benignt LH är ovanligt i huvud- och halsregionen, men diagnosen bör övervägas av klinikern både kliniskt och histologiskt när lymfom misstänks – särskilt i munhålan.