Behandlade tillstånd

Cancer i binjurarna

Översikt. Binjurecancer är en extremt sällsynt men potentiellt dödlig malignitet som startar i binjurarna och oftast orsakar hormonöverproduktion. Sjukdomen diagnostiseras hos cirka 1-2 personer per 1 miljon invånare varje år, oftast hos unga vuxna eller hos barn under 6 år. Även om den kan botas när den upptäcks i ett tidigt skede, har tumören i mer än två tredjedelar av fallen spridit sig utanför binjuren när den upptäcks, vilket försämrar prognosen. När tumören hittas i ett tidigt skede och kan avlägsnas kirurgiskt är femårsöverlevnaden 50-60 procent. Prognosen för binjurecancer som har spridit sig till närliggande eller avlägsna organ är mycket sämre, med endast 10-20 procent som överlever i fem år.

Riskfaktorer. Det är oklart vad som orsakar binjurecancer eller vad som gör att människor löper högre risk, även om genetiska faktorer i en minoritet av fallen kan spela in. Mutationer i tumörsuppressorgener, inklusive Li-Fraumenis syndrom och multipel endokrin neoplasi av typ 1 (MEN1), ökar risken för binjurecancer och annan cancer. Andra familjära syndrom som förknippas med en högre risk för sjukdomen är Gardners syndrom, Carney-triaden, Cowdens syndrom, familjär polypos och Turcots syndrom.

Anatomi. Binjurarna, som ligger i övre delen av buken ovanför njurarna, består av cortex – det yttre skiktet som producerar kortikosteroidhormoner som t.ex. testosteron – och medulla – den centrala kärnan som ansvarar för produktionen av adrenalin, noradrenalin och dopamin, de adrenalinhormoner som aktiveras vid den s.k. ”fight-of-flight”-responsen.

Symtom och tumörtyper. Den stora majoriteten av tumörer i binjurarna är godartade. Oftast upptäcks de oavsiktligt vid diagnostisk avbildning och orsakar vanligtvis inga symtom och kräver ingen behandling. Bland de cancerartade tumörerna finns det två typer: fungerande och icke-fungerande. De mer vanliga fungerande binjurentumörerna ökar hormonproduktionen och ger symtom relaterade till de hormoner som överproduceras. Dessa kan omfatta onormal viktökning eller viktnedgång, högt blodtryck och ångest. Kvinnor kan få förändrade menstruationscykler och män kan uppleva feminisering, medan barn kan uppleva tidig pubertet. Icke-fungerande binjuretumörer misslyckas med att producera hormoner och kan ge upphov till smärta från tryck på bukorganen samt en massa i buken som kan kännas med fingrarna.

Fungerande binjurtumörer som har sitt ursprung i cortex – den vanligaste formen av binjurecancer – producerar ett överskott av kortisol som kan resultera i Cushings syndrom, vars symtom inkluderar snabb viktökning, rundning av ansiktet, överdriven svettning, lätt att få blåmärken och överdriven hårväxt i ansiktet eller på kroppen hos kvinnor.

Symtom till följd av överdriven hormonproduktion eller av buksmärta som följer med icke-fungerande tumörer är det som oftast får patienterna att söka läkarvård som leder till att tumören upptäcks.