Avdelningen för öron-, hals- och nackkirurgi

Idiopatisk subglottisk stenos

Vad är idiopatisk subglottisk stenos?

Personer som har idiopatisk subglottisk stenos (iSGS) har en förträngning (kallad stenos) i den del av luftstrupen som kallas subglottis; detta är den smalaste delen av luftvägen, strax under stämbanden. De flesta personer med iSGS har ärrvävnad (fibros) och inflammation i det drabbade området. Vid iSGS finns det ingen känd orsak till tillståndet (detta är innebörden av termen ”idiopatisk”). iSGS förekommer nästan uteslutande hos kvinnor mellan 30 och 50 år, men har även rapporterats hos yngre kvinnor och äldre vuxna. Eftersom nästan alla fall av iSGS inträffar hos kvinnor kring klimakteriet har man teoretiserat att tillståndet kan vara kopplat till de hormonella förändringarna. Andra möjliga orsaker är kollagenkärlssjukdom, trauma från hosta och gastroesofageal refluxsjukdom (GERD).

Vad är symtomen på idiopatisk subglottisk stenos?

Symtom på iSGS, som utvecklas när subglottis förträngs, kan innefatta andnöd vid ansträngning (dyspné), heshet och ett högt pipande väsande ljud när man andas in eller ut (stridor). Stridor från iSGS förväxlas ofta med väsande andning orsakad av astma, så personer med iSGS feldiagnostiseras ofta, vilket fördröjer en korrekt diagnos. Med tiden kan stridor och andnöd hos personer med iSGS successivt förvärras tills de får andnöd efter enkla aktiviteter eller till och med i vila. Symtomen kan också omfatta förändringar i rösten, ökad slemproduktion och ihållande hosta.

Hur diagnostiseras idiopatisk subglottisk stenos?

Läkare diagnostiserar iSGS genom att utesluta andra potentiella orsaker till subglottisk ärrbildning, och kan använda sig av följande tester för att komma fram till en diagnos:

• Lungfunktionsundersökning: Under lungfunktionstestning andas patienten in i en maskin som kallas spirometer, som mäter hur mycket luft patienten kan andas ut eller ta in, och kan avslöja minskat luftflöde och minskad luftvolym.
• Datortomografi (CT): Datortomografi (CT) är en röntgenundersökning som använder specialiserad utrustning för att ta fram tvärsnittsbilder av delar av kroppen, t.ex. halsen. När dessa bilder betraktas tillsammans ger de en tydlig och detaljerad bild av det avbildade området och kan avslöja ett förträngt (stenotiskt) område.
• Endoskopi: Vid detta test använder läkarna ett endoskop (ett litet flexibelt rör utrustat med en kamera) för att visualisera det subglottiska området i luftröret. Endoskopet förs in genom näsan och halsen till det subglottiska området. Resten av luftstrupen utvärderas också för att se till att det inte finns några andra onormala områden. Läkaren bedövar först luftvägarna så att ingreppet utförs bekvämt, utan att man får kväljningar eller hosta.
• Blodprov: Läkare kan utföra vissa blodprover för att leta efter antikroppar som indikerar förekomsten av specifika autoimmuna sjukdomar som är kända för att orsaka subglottisk stenos.

Hur behandlas idiopatisk subglottisk stenos?

Kirurgi för att öppna upp stenosens område är den mest effektiva behandlingen för iSGS. Det finns flera kirurgiska tillvägagångssätt, bland annat:

• Endoskopisk incision och dilatation: Vid detta minimalt invasiva ingrepp använder läkarna en laser för att skära upp stenosen och sedan en uppblåsbar ballong för att utvidga det förträngda området i luftstrupen. I många fall ger detta förfarande endast tillfällig lindring, och stenosen återkommer ofta under månader till år och ytterligare behandling krävs.
• Steroidinjektion: Ofta injicerar läkaren stenosen med steroider för att hjälpa till att krympa den och minska risken för återfall. Detta görs vanligtvis vid tidpunkten för endoskopisk dilatation. Den kan också utföras ensam, på kontoret. I detta fall utförs en serie på 3-4 injektioner med två veckors mellanrum.
• Öppen kirurgi: Hos patienter med allvarlig förträngning som inte har svarat på andra behandlingsalternativ kan läkare utföra öppen luftvägskirurgi genom framsidan av halsen. Vid ett ingrepp som kallas cricotrakeal resektion tar kirurgerna bort en del brosk från luftstrupen tillsammans med ärrvävnad och rekonstruerar de drabbade områdena. Vissa läkare anser att dessa öppna kirurgiska tillvägagångssätt ger bättre långsiktiga resultat än ballongvidgning eller laserbehandling.