Autoimmun sjukdom i innerörat

Februari 2006

Barbara ”Barbie” Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MD, beskrev först autoimmun sensorineural hörselnedsättning i sin historiska artikel från 1979. McCabe beskrev en serie av 18 patienter vars ”kliniska mönster inte stämde överens med kända entiteter och därmed verkade förtjäna en distinkt kategorisering”. Sedan dess har autoimmun inneröratsjukdom (AIED) eller immunmedierad sensorineural hörselnedsättning tagit plats som en orsak till sensorineural hörselnedsättning och vestibulära symtom.

AIED uppstår när kroppens immunsystem angriper celler i innerörat som misstas för ett virus eller en bakterie. AIED är en sällsynt sjukdom som förekommer hos mindre än 1 % av de 28 miljoner amerikaner med hörselnedsättning. Den kan förekomma isolerat (som bara labyrintsjukdom) eller som en del av andra systemiska autoimmuna sjukdomar. Tjugo procent av patienterna har andra autoimmuna sjukdomar, till exempel reumatoid artrit eller lupus.

Den exakta kliniska beskrivningen kan variera något; de flesta är dock överens om att syndromet följer ett ganska typiskt förlopp. AIED manifesterar sig som en snabbt progredierande, sensorineural hörselnedsättning som oftast är bilateral. Typiskt sett börjar den unilateralt och påverkar slutligen det andra örat, och den kan inträffa plötsligt. Ordigenkänningen är vanligtvis oproportionerligt dålig. Vestibulära symtom kan ha ett fluktuerande förlopp under sjukdomens aktiva fas. Dessutom kan tinnitus, i form av ett ringande, rytande eller väsande ljud, förekomma. Diagnosen kan vara svår eftersom AIED kan efterlikna andra öronsjukdomar. Hos alla patienter med förmodad AIED är det viktigt att utesluta andra orsaker till progressiv sensorineural hörselnedsättning, t.ex. akustikusneurinom, neurosyfilis och Meniere, samt andra metaboliska tillstånd.

På grund av svårigheten i differentialdiagnosen av AIED har många föreslagit användning av laboratorietester för att hjälpa till med den medicinska diagnosen. McCabe rekommenderade ursprungligen en ”immunscreening” för att inkludera

• Erythrocytsedimentationshastighet, som är en allmän indikator på inflammation;
• Rheumatoidfaktor, som är en markör för reumatoid artrit och andra autoimmuna sjukdomar;
• Anti-nukleära antikroppstiter, för att kontrollera lupus och andra autoimmuna sjukdomar;
• kvantitativ immunoglobulinbestämning; och
• Ett leukocytmigrationsinhibitionstest.

Senare räknade Campbell och Klemens (2000) upp andra medicinska tester som de vanligen använder för att upptäcka AIED:

• CBC (komplett blodstatus) för att kontrollera om det finns leukemi eller andra hemolytiska sjukdomar;
• FTA/ABS blodscreening för syfilis;
• MRI, med kontrast, av hjärnan och cerebellopontinvinkeln för att kontrollera om det finns MS, vaskulära lesioner och rymdupptagande lesioner;
• Lymfocytblasttransformation för att kontrollera om det finns inneröresantigen, som kan ligga till grund för AIED (effekten av detta test är kontroversiell);
• Rheumatoidfaktor och antikärnantikroppar, som nämnts ovan;
• Lipidpanel för att kontrollera om det finns dylipemier; och
• Steroidförsök.

Många har också nämnt användningen av testet för heat shock protein-70 (HSP-70). Positivt svar på detta test korrelerar väl med hur väl en patient kommer att svara på steroider (Derebery, 2001).

Utomatiskt nog diagnostiserar många AIED genom det positiva svaret på steroidbehandling. Steroider (dexametason, prednison, prednisolon) används ofta för behandling av AIED. Höga doser, ofta i doser på 40-80 gm/dag, kan vara användbara vid den initiala behandlingen av AIED. Tyvärr är hörselförbättringen sällan bestående och oacceptabla biverkningar från kortikosteroidbehandlingen följer snart (Matteson et al., 2003). Andra medel som metotrexat (ett kemoterapeutiskt medel) och immunmodifierande läkemedel som Enbrel eller Imuran används och håller på att undersökas. Enligt uppgift utvecklas 6 % av AIED-patienterna till en punkt med djup förlust. De flesta klarar sig utmärkt med ett implantat.

Som nämnts ovan har 20 % av patienterna andra autoimmuna sjukdomar. Här är en lista över några av de systemiska immunsjukdomar som har varit kända för AIED:

• Cogans syndrom – detta syndrom innefattar ögoninflammation och associerad vestibulo-auditory dysfunktion,
• Relapsing polychondritis,
• Systemisk lupus erythematosus,
• Wegeners granulomatos,
• Polyarteritis nodosa,
• Sjogrens syndrom och
• Lymesjukdom.

Om författaren

Barbie Bell har varit praktiserande klinisk audiolog i 20 år nu. Hon fick sin start på House Ear Clinic i Los Angeles direkt efter examen. År 1993 flyttade hon till Denver metroområde där hon fortsätter att arbeta kliniskt på RidgeGate Hearing Clinic. Barbie har också gjort programvaruutbildning för en tillverkare av hörapparater och arbetar nu på deltid som professionell granskare av audiogram med Associates in Acoustics. Hon studerar till AuD vid Central Michigan University och hoppas få sin examen våren 2006.

McCabe, B. (1979). Autoimmun sensorineural hörselnedsättning. Annals of Otolgy, Rhinology and Laryngology, 88,585-589.