Síndrome do coração rígido
On Janeiro 14, 2022 by adminUm homem de 75 anos de idade tinha uma história de 3 anos de fraqueza e fadiga crescentes. Ele também tinha notado inchaço bilateral dos pés e pernas no último ano, seguido de 1 mês de distensão abdominal e falta de ar ao esforço. Ele não tinha histórico de doença cardíaca, hipertensão arterial, diabetes, tabagismo, tuberculose ou abuso de álcool e nenhum outro sintoma cardíaco, respiratório, gastrointestinal ou constitucional.
Os sinais vitais do homem eram normais, mas seu pulso venoso jugular estava 6 cm acima do ângulo esternal. Os resultados do exame precordial e torácico eram normais, com exceção de um leve sopro sistólico paraesternal esquerdo de ejeção. Tinha hepatomegalia leve e ascite moderada. O líquido peritoneal aspirado era transudativo, e a citologia e as culturas eram negativas. Seus valores sanguíneos não eram notáveis, e uma radiografia de tórax demonstrou apenas cardiomegalia leve. Um ECG mostrou complexos QRS de baixa tensão com defeitos de condução intraventricular inespecíficos. Um ecocardiograma 2-D (Fig. 1) revelou espessamento simétrico das paredes do ventrículo esquerdo (VE) e ventrículo direito (VD), septo interventricular (SIV) e septo interatrial (SAI). O miocárdio apresentava aspecto difuso, hiperreflexo, “cintilante granular” (setas). Constrição da cavidade ventricular, dilatação atrial e espessamento difuso da valva tricúspide (não mostrado) e valva mitral (VM) foram notados. A função sistólica era normal, não havendo derrame pericárdico. Houve suspeita de amiloidose cardíaca, entretanto, as biópsias de gordura abdominal, reto e gengiva do paciente com coloração vermelha do Congo foram negativas. A eletroforese de urina e soro e uma biópsia de medula óssea à procura de discrasias de plasmócitos também foram negativas. O paciente foi diagnosticado com amiloidose cardíaca primária isolada e foi iniciado com prednisolona oral, com adição de melphalan 4 semanas depois. Infelizmente, o paciente desenvolveu insuficiência cardíaca congestiva crescente e morreu 10 meses depois.
Amiloidose cardíaca primária (ou amilóide de cadeia leve) é causada por imunoglobulina “amiloidogênica” da medula óssea (discrasias plasmocíticas). Raramente envolve apenas o coração e pode ocorrer sem evidências claras de uma discrasia plasmocítica.3,4 Infecções de longa duração, doenças inflamatórias crônicas e, às vezes, câncer podem causar “amiloidose secundária”, também conhecida como “tipo AA”, porque a proteína amilóide sérica A está envolvida. A amiloidose tipo AA afeta principalmente os rins, fígado, baço e, às vezes, o coração.5 Um subtipo de amiloidose secundária, “amiloidose senil”, comumente afeta o coração e vasos sanguíneos.6
Amiloidose cardíaca causa uma cardiomiopatia restritiva com enchimento ventricular lento e relaxamento anormal, levando a disfunção diastólica significativa, mas com função sistólica preservada. Embora alguns pacientes sejam assintomáticos, fadiga progressiva, tolerância à atividade reduzida e falta de ar no esforço são comuns. Sinais de insuficiência cardíaca direita frequentemente se desenvolvem. Excesso de micção noturna e ortopnéia, angina ou distúrbios do ritmo cardíaco podem, às vezes, ocorrer. O diagnóstico diferencial de amiloidose cardíaca inclui pericardite constritiva. Entretanto, complexos QRS de baixa voltagem no ECG, um padrão restritivo no fluxo sanguíneo transmitido por Doppler e um miocárdio “cintilante” no ecocardiograma 2-D (Fig. 1) são característicos da amiloidose cardíaca.7 As biópsias endomiocárdicas às vezes são falsamente negativas.8 A sensibilidade das biópsias para detectar amiloidose sistêmica varia de 50% para aspirados de medula óssea a 70% para os de pele e gordura subcutânea, e 80% para os de reto e gengiva. A necessidade de biópsias pode ser evitada pela localização dos órgãos afetados com uma cintilografia serológica com 123I marcada com amilóide P.9
Digitalis, bloqueadores dos canais de cálcio e β-bloqueadores estão contra-indicados na cardiomiopatia associada à amilóide, pois se ligam facilmente às fibrilas amilóides, causando toxicidade a níveis aparentemente terapêuticos.10 Os marcapassos são às vezes necessários para pacientes com bradicardia sintomática. Drogas citotóxicas e imunossupressoras dirigidas às discrasias plasmocíacas têm sido usadas para tratar a amiloidose cardíaca primária, mas são frequentemente ineficazes.11 O prognóstico para pacientes com amiloidose cardíaca primária é pobre, sendo que a morte freqüentemente ocorre dentro de 6 meses após o início da insuficiência cardíaca congestiva. Na amiloidose secundária, o tratamento agressivo da infecção subjacente ou doença inflamatória ou neoplásica pode melhorar os sintomas e a progressão lenta da doença.12
Sandeep Arora Anju Arora Ravinder P.S. Makkar Amitabh Monga Departamento de Medicina Sitaram Bhartia Instituto de Ciência e Pesquisa de Nova Delhi, Índia
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