Vasculita reumatoidă

• Prima descriere
• Cine suferă de vasculită reumatoidă (pacienții „tipici”)?
• Simptomele clasice ale vasculitei reumatoide
• Ce cauzează vasculita reumatoidă?
• Cum se diagnostichează vasculita reumatoidă?
• Tratamentul și evoluția Vasculitei reumatoide
• Ce este nou în Vasculita reumatoidă?

Prima descriere

Vasculita reumatoidă (VR) este o complicație neobișnuită a artritei reumatoide severe de lungă durată. Vasculita activă asociată cu boala reumatoidă apare la aproximativ 1% din această populație de pacienți.

VRV este o manifestare a artritei reumatoide „extraarticulare” (dincolo de articulație)și implică arterele de dimensiuni mici și medii din organism. În multe dintre caracteristicile bolii sale, RV seamănă cu poliarterita nodoasă.

Alte manifestări extraarticulare comune ale artritei reumatoide, cum ar fi inflamația în sacul care înconjoară inima (pericardită), inflamația în mucoasa plămânilor (pleurită) și boala pulmonară interstițială (care are ca rezultat fibroza sau cicatrizarea plămânilor).

Cine face vasculită reumatoidă? Un pacient tipic

RV poate afecta o persoană de orice origine etnică, de orice sex și din orice grupă de vârstă. Cu toate acestea, de cele mai multe ori, pacientul tipic are o poliartrită reumatoidă de lungă durată cu deformări articulare severe din cauza artritei subiacente. Deși artrita a dus, de obicei, la leziuni articulare semnificative, la debutul VR boala articulară este, în mod paradoxal, liniștită.

Figură: Pacient cu leziuni articulare de la artrita reumatoidă. Observați umflarea bulboasă a unor articulații și deviația laterală (ulnară) a degetelor.

Simptomele clasice ale vasculitei reumatoide

VRV are multe semne și simptome potențiale. Manifestările RV pot implica multe dintre diferitele sisteme de organe ale corpului, inclusiv, dar fără a se limita la piele, sistemul nervos periferic (nervii de la mâini și picioare) , arterele degetelor de la mâini și picioare care provoacă ischemie digitală și ochii cu sclerită. Sclerita (inflamația părții albe a ochiului) apare frecvent în cadrul RV. Această complicație oculară necesită un tratament urgent cu medicamente imunosupresoare.

Figura: Ischemia digitală – această imagine arată o deficiență a fluxului sanguin în vârful degetului cauzată de o obstrucție a arterei digitale.

Figură: Sclerită – Inflamație a scleritei (partea albă a ochiului) care provoacă înroșire, sensibilitate la lumină și durere.

În plus, sunt frecvente simptomele generalizate, cum ar fi febra și pierderea în greutate.

Ca și în cazul altor forme de vasculită care implică pielea, leziunile cutanate pot erupe pe diferite zone ale corpului în RV, cu predilecție la nivelul membrelor inferioare. Constatările tipice includ ulcerații concentrate în apropierea gleznelor.

Figura: Ulcer cutanat – o rană deschisă a pielii cauzată de o obstrucție a vaselor sanguine mici în ulcerele superficiale sau de obstrucția vaselor medii într-un ulcer mai profund.

Infarctele mici din pliul unghiei (pete mici în jurul unghiei) pot

apare în poliartrita reumatoidă

dar acestea nu semnifică neapărat prezența vasculitei sistemice și nu necesită o schimbare a tratamentului poliartritei reumatoide.

Leziunile nervoase pot cauza căderea piciorului sau a încheieturii mâinii, cunoscută în terminologia medicală sub numele de „mononevrită multiplexă”. Imaginile de mai jos prezintă un pacient cu o cădere a încheieturii mâinii drepte și un pacient cu o cădere a piciorului drept. Această afecțiune, care poate fi semnificativ invalidantă, este adesea precedată de o modificare a senzației în aceeași zonă (amorțeală, furnicături, arsuri sau durere). Aceste senzații anormale pot evolua spre slăbiciune musculară, paralizie focală și, în cele din urmă, spre epuizare musculară. Recuperarea din această afecțiune, cauzată de infarctul nervos, poate dura luni de zile. În unele cazuri, recuperările din mononevrita multiplă sunt incomplete.

Figuri ale încheieturii mâinii și ale piciorului căzut (prin amabilitatea Universității din Carolina de Nord)

(Videoclipul piciorului căzut poate fi vizionat pe pagina noastră Poliangeită microscopică, la secțiunea simptome clasice.)

Teste de laborator

Majoritatea rezultatelor de laborator în VR – de exemplu, creșteri ale vitezei de sedimentare a eritrocitelor sau ale proteinei C reactive – sunt nespecifice și reflectă prezența unei stări inflamatorii generalizate. Hipocomplementemia, anticorpii antinucleari (ANA) și anticorpii citoplasmatici antineutrofile atipici (ANCA) sunt frecvente. Nivelurile factorului reumatoid sunt de obicei extrem de ridicate. Cu toate acestea, nu există un test de laborator definitiv pentru RV, cu excepția unei biopsii tisulare. Diagnosticul trebuie de obicei pus folosind o combinație de anamneză, examinare fizică, investigații de laborator pertinente, teste specializate (de exemplu, studii de conducere nervoasă) și, uneori, o biopsie tisulară.

Pentru că implicațiile terapeutice pentru RV sunt majore, orice incertitudine diagnostică trebuie să fie întâmpinată cu abordări definitive pentru stabilirea diagnosticului. Aceasta implică, de obicei, biopsia unui organ implicat. Biopsiile cutanate profunde (biopsii pe toată grosimea care includ o parte din grăsimea subcutanată) prelevate de la marginea ulcerelor sunt foarte utile în detectarea vasculitei cu vase medii. Studiile de conducere nervoasă ajută la identificarea nervilor implicați pentru biopsie. Biopsiile musculare (de exemplu, ale mușchiului gastrocnemius) trebuie efectuate în același timp cu biopsiile nervoase, pentru a crește șansele de a găsi modificări caracteristice vasculitei. Studiile imagistice nu au un rol consistent în evaluarea RV, deși uneori este utilă angiografia tractului gastrointestinal.

Ce cauzează vasculita reumatoidă?

Cauza RV este necunoscută, dar având în vedere proeminența componentelor imune și modificările patologice din vasele de sânge implicate, se sugerează un proces autoimunitar.

Cum se diagnostichează vasculita reumatoidă?

Majoritatea rezultatelor de laborator în RV – de exemplu, creșterile vitezei de sedimentare a eritrocitelor sau ale proteinei C reactive sunt nespecifice și reflectă prezența unei stări inflamatorii generalizate. Hipocomplementemia, anticorpii antinucleari (ANA) și anticorpii citoplasmatici antineutrofile atipici (ANCA atipici) sunt frecvente. Nivelurile factorului reumatoid sunt extrem de ridicate, de regulă. Cu toate acestea, nu există un test de laborator definitiv pentru RV, cu excepția unei biopsii tisulare. Diagnosticul trebuie făcut, de obicei, prin combinarea istoricului, a examenului fizic, a analizelor de laborator pertinente, a altor teste specializate (de ex, studii de conducere nervoasă) și, uneori, este necesară chiar o biopsie tisulară.

Diagnosticul de RV trebuie luat în considerare la orice pacient cu poliartrită reumatoidă care dezvoltă noi simptome constituționale, ulcerații cutanate, scăderea fluxului sanguin la nivelul degetelor de la mâini sau picioare, simptome ale unei disfuncții nervoase senzoriale sau motorii (amorțeală, furnicături, slăbiciune focală); sau orice inflamație a mucoasei din jurul inimii sau plămânilor (pericardită sau pleurezie/pleurită).

Pacienții cu antecedente de poliartrită reumatoidă distructivă articulară prezintă un risc crescut de infecție. Prin urmare, atunci când un pacient cu poliartrită reumatoidă se prezintă cu un nou debut de afecțiuni sistemice nespecifice, trebuie mai întâi eliminată o infecție. Pacienții cu poliartrită reumatoidă au, de obicei, un sistem imunitar dereglat din cauza imunosupresiei anterioare și a bolii subiacente (de exemplu, afectarea articulațiilor). Prin urmare, această populație de pacienți prezintă un risc mai mare de infecție.

Diagnosticul diferențial al RV include:

• Sindroamele de embolizare a colesterolului, în care o bucată de colesterol se desprinde de pe o placă, poate provoca ischemie digitală (obstrucția fluxului sanguin la un deget de la mână sau de la picior) și o serie de alte simptome care imită vasculita.
• Diabet zaharat este o altă cauză majoră de mononevrită multiplex, dar mononevropatiile multiple care apar într-o perioadă scurtă de timp sunt neobișnuite în diabet.
• Multe caracteristici clinice ale RV le imită pe cele ale poliarteritei nodoase, crioglobulinemiei și ale altor forme de vasculită necrozantă. Prin urmare, și acestea trebuie luate în considerare în acest context.

Pentru că implicațiile terapeutice ale RV sunt majore, orice incertitudine diagnostică trebuie să fie întâmpinată cu o abordare definitivă pentru stabilirea diagnosticului. După cum s-a făcut aluzie mai devreme, aceasta implică, de obicei, biopsia unui organ implicat. Biopsiile cutanate profunde (biopsii pe toată grosimea pielii care includ o parte din grăsimea subcutanată) prelevate de la marginea ulcerelor sunt foarte utile în detectarea vasculitei cu vase medii. Studiile de conducere nervoasă ajută la identificarea nervilor implicați pentru biopsie. Biopsiile musculare (de exemplu, ale mușchiului gastrocnemius) trebuie efectuate în același timp cu biopsiile nervoase, pentru a crește șansele de a găsi modificări caracteristice vasculitei. Studiile imagistice nu au un rol consistent în evaluarea RV, deși uneori angiografia tractului gastrointestinal este utilă.

Normal, celulele peretelui vasului sanguin ar fi mai puține la număr (mai puțin groase) și lumenul (zona roșie mai mare) ar fi mai mare. Săgeata indică (figura 6, stânga) un vas de sânge inflamat descoperit la o biopsie musculară. Zonele globuloase de culoare roz sunt fibrele musculare.

Tratament și evoluția vasculitei reumatoide

Terapia trebuie să reflecte severitatea afectării organelor. Prednisonul sau alte terapii cu steroizi sunt adesea prima linie de tratament. Optimizarea tratamentului artritei reumatoide subiacente este, de asemenea, esențială, de aceea pot fi utilizate medicamente precum metotrexatul sau inhibitorii factorului de necroză tumorală. În contextul unei leziuni iminente la nivelul organelor majore, cum ar fi ochii, un nerv periferic, tractul gastrointestinal sau al unei ulcerații cutanate severe, ciclofosfamida este de obicei justificată.

Ce este nou în vasculita reumatoidă?

În comparație cu alte forme de vasculită, în ultimii ani au existat relativ puține cercetări privind entitatea specifică a RV. Lipsa de similaritate a rapoartelor disponibile privind RV și discrepanțele în definițiile de caz au creat o provocare în construirea unor abordări standard pentru diagnosticul și tratamentul acestei afecțiuni. Există unele dovezi că incidența RV a scăzut în ultimele câteva decenii, probabil datorită unui tratament mai bun al artritei reumatoide subiacente.

.