PMC

Discuție

Hemangiomul capilar sau hemangiomul de căpșuni implică doar dermul (2) este cea mai frecventă tumoră benignă a pleoapei și orbitei la copii. În funcție de profunzimea sa, hemangiomul capilar poate cauza complicații precum anisometropia, strabismul sau ambliopia (7).

Foi acest pacient internat în clinica de hematologie a Spitalului Taleghani din Gorgan, am folosit 3 metode pentru tratarea hemangiomului capilar inclouding prednisolon (unul dintre steroizi), propranolol și, respectiv, IFN-α-2b.

Rata de răspuns la steroizi a fost variabilă, iar complicațiile au fost frecvente. Weber et al. în 1990, au tratat 11 copii cu prednison cu o doză de 3 până la 8 mg/kg/zi. Rezultatele au arătat că doar 2 (18%) pacienți au fost vindecați și a existat un eșec clar al terapiei la 4 (36%) persoane. Hipertensiunea arterială a apărut la 5 (45%) dintre pacienți. În cele din urmă, toți copiii au fost vindecați, cu morbiditate minimă (1). Enjolras, 1990, a constatat răspunsuri diferite la steroizi într-un studiu efectuat pe 25 de copii cu hemangioame alarmante, astfel încât răspunsul a fost excelent la 30% dintre pacienți, 30% dintre aceștia nu au avut niciun răspuns, iar tratamentul a fost lent și îndoielnic la restul de 40%. De asemenea, nu s-a găsit nicio dovadă care să arate lipsa de răspuns în terapia cu steroizi. (1). Tratamentul cu prednisolon nu a avut un efect pozitiv în cazul nostru. Acesta a fost selectat ca primă alegere de terapie deoarece a fost cel mai ieftin și mai eficient medicament disponibil pentru tratarea hemangiomului în această afecțiune.

Propranololul a fost a doua opțiune pentru tratamentul pacientului nostru. Acesta blochează receptorii β1 și β2, dar mecanismul său de acțiune nu este clar. Se pare că beta-blocantul induce apoptoza prin antagonizarea receptorilor Glut-1 sau acționează prin alte căi pentru a inhiba creșterea hemangiomului din copilărie (8). Propranololul a avut un efect pozitiv asupra hemangiomului în studiul nostru. Există unele studii care sunt în acord cu studiul nostru. Lowly et al. în 2009, au raportat doi pacienți cu hemangima pe pleoapă. Aceștia au fost tratați cu propranolol și terapia a fost satisfăcătoare pentru amândoi (8). Aletaha și colab., 2012, au tratat cu propranolol 4 copii cu vârste cuprinse între 3 luni și 5 ani cu hemangiom periocular și orbital al sugarului din Iran. O ameliorare semnificativă a fost observată pentru toți pacienții în primele 2 luni de tratament și a continuat lent în timpul urmăririi, fără complicații grave (9). Talaate, 2012, a tratat 50 de sugari cu hemangiom prin propranolol oral și au observat modificări ale culorii, înmuierea și dimensiunea hemangioamelor. Colectiv, a fost elucidată o eficacitate și o toleranță ridicată a tratamentului cu propranolol (10). Salazar-Murillo, 2012, a prezentat un sugar cu hemangiom capilar pe partea stângă a feței care a fost tratat cu propranolol. Această terapie a fost eficientă în acel studiu (7). Cheltuiala cu propranololul este scăzută, precum și efectul său extraordinar, iar dacă terapia cu propranolol este continuată, am obținut un rezultat mai bun. Din păcate, am fost nevoiți să folosim IFN-α-2b pentru tratarea hemangiomului din cauza necooptării pacientului pentru monitorizarea tensiunii arteriale și a revenirii frecvente.

IFN-α este o familie de proteine omoloage, specifice fiecărei specii, care acționează ca factori complexi antivirali, antineoplazici și imunomodulatori (11). Mecanismul exact de acțiune al IFN este necunoscut, dar este posibil să acționeze direct ca inhibitor al angiogenezei, deoarece poate inhiba atât proliferarea celulelor endoteliale cât și a fibroblastelor și producția de prostaglandine endoteliale. De asemenea, efectele sale pot fi indirecte prin inhibarea stimulilor angiogenici ca inhibarea efectelor unor factori de creștere specifici asupra proliferării celulelor endoteliale, a celulelor musculare netede sau a fibroblastelor, diminuarea producției de colagen, creșterea producției sau eliberării de prostaciclină de către celulele endoteliale (1). De obicei, IFN este utilizat în cazul hemangioamelor capilare care pun în pericol viața sau vederea (11). În 1980, Brouty-Boye și Zetter au raportat că IFN a inhibat migrația celulelor endoteliale capilare in vitro și acesta a fost punctul de plecare al tratamentului hemangioamelor prin IFN. În 1987, Friesel a raportat că IFN-τ a inhibat proliferarea celulelor endoteliale in vitro (1). Sidkey și Borden, tot în 1987, au raportat că IFN a inhibat angiogeneza indusă de tumori in vivo într-un model murin. În acest sens, White și colab. în 1989, au obținut regresia hemangiomatozei pulmonare la un băiat de 12 ani tratat cu IFN-α-2a. Acest tratament a dus la ameliorarea dispneei de efort și a clubbingului la pacient și, de asemenea, la normalizarea testelor funcționale pulmonare și a angiogramei pulmonare. În același an, Orchard et al. au raportat un răspuns extraordinar la IFN-a-2b la doi sugari, unul cu sindrom Kasabach-Merritt incontrolabil și unul cu un hemangiom facial de mari dimensiuni. Ezekowitz și colab. în 1992, au raportat rezultatele unui studiu clinic privind tratamentul hemangioamelor cu IFN-α-2a pe 20 de pacienți la Spitalul de Copii din Boston. Intervalul de vârstă a fost cuprins între 3 săptămâni și 2 ani. Patru aveau sindromul Kasabach-Merritt; zece aveau leziuni la nivelul capului, gâtului sau al căilor respiratorii; trei aveau leziuni periorbitale; și trei aveau leziuni în alte localizări. Regresia hemangiomului a fost de 50% sau mai mult pe parcursul a 7,8 luni de tratament la 18 din 20 de pacienți. Unul dintre pacienți a murit din cauza sindromului Kasabach-Merritt. La trei dintre pacienții care au avut hemangioame mari și care nu au avut niciun răspuns la terapiile convenționale, hemangiomul s-a stabilizat după șapte zile de tratament doar cu IFN-α-2a (1). McArthur, 1995, a tratat 5 pacienți cu hemangoame masive din zona capului și gâtului prin IFN-α-2a la Universitatea din California. Utilizarea acestui medicament a avut succes la acești pacienți (3). Rickette, 1994, a studiat 4 sugari și un copil cu hemangiom complex pentru efectul IFN-α-2a. Deși, doi pacienți au prezentat complicații minore care au fost gestionate cu ușurință, dar tratamentul prin acest medicament a fost benefic (1). IFN-α-2b a avut un efect pozitiv asupra pacientului nostru la fel ca și alte studii. De asemenea, Teske a demonstrat efectul satisfăcător al IFN-α pentru tratarea hemngiomului capilar în 1994. Pacienții din acel studiu au fost doi sugari de sex feminin cu hemangiom capilar (12). Deoarece IFN-α-2b este mai scump decât medicamentele anterioare și trebuie să fie injectat, acesta a fost opțiunea finală pentru tratarea pacientului nostru în metoda noastră de tratament.

.