PMC

DISCUȚII

EF este o boală rară care afectează în principal adulții, cu vârsta cuprinsă între 40 și 50 de ani,fără predilecție de gen, dar care se presupune că afectează mai devreme bărbații, cu mai puțin de300 de cazuri raportate până în prezent.1,2 Etiologia sa rămâne necunoscută, iar antecedente de exerciții fizice intense sau traumatisme sunt observate în 30 până la 46% din cazuri.3-4

În mod clasic, EF debutează cu edem, eritem și întindere ulterioară dureroasă și simetrică a membrelor, care seamănă cu o textură de coajă de portocală. Boalaprogresează timp de săptămâni până la luni, prezentând fibroză, hiperpigmentare și aspect lemnos al pielii, ceea ce duce la contracturi de flexie și scăderea mobilității.EF se prezintă de obicei cu o depresiune liniară care urmează traseul vaselor din zona afectată, cunoscută sub numele de semnul Groove.5-6 Prezența semnului Groove și absența sclerodactiliei sau a fenomenului Raynaud diferențiază EF de sclerodermie. Fațași mâinile nu sunt în mod obișnuit afectate.4,6

Constatările de laborator includ eozinofilie periferică în 60-90% din cazuri1, hipergamaglobulinemie și creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor (ESR).7 Nu se detectează anticorpi, cum ar fi ANA sau anti-SCL 70.Numărul de eozinofile poate fi foarte mare, dar nu este asociat cu prognosticul bolii.8

Biopsia cutanată, care trebuie să fie profundă și să includă mușchiul, confirmă diagnosticul. Fascia este îngroșată, de două până la 15 ori mai mare decât dimensiunea normală, bine definită și atașată de epimisie, cu inflamație perivasculară focală sau difuză de limfocite în majoritatea cazurilor și eozinofile în 69 până la 75% din cazuri, fără leziuni vasculare necrotice.3 Eozinofilele nu sunt întotdeauna prezente în histopatologie, iar absența lor nu exclude diagnosticul.1 Ulterior,modificările inflamatorii sunt înlocuite de scleroză generalizată, îngroșarea fasciei și a straturilor tisulare subiacente, cu prezența benzilor de colagenparalele cu fascia și a unor mici dungi de țesut adipos între aceste benzi. Epiderma este conservată sau rareori atrofiată.2

IRM este, de asemenea, utilă în diagnostic, arătând fascia mărită, precum și înmonitorizarea răspunsului bolii la tratament.9,10

Rezolvarea spontană apare la 10-20% dintre pacienți după doi până la cinci ani de boală; în celelalte cazuri, tratamentul trebuie să includă fizioterapie asociată cu medicație imunomodulatoare.7Dozele mari de glucocorticoid (doza echivalentă cu 1 mg/kg/zi de prednison) sunt descrise ca tratament de primă linie. În cazurile recurente sau cu răspuns incomplet,hidroxiclorochina poate fi asociată cu ciclosporina A. Se poate recomanda asocierea de metotrexat cu glucocorticoizi sistemici, rezolvarea completă a bolii fiind observată în 12-36 de luni. 6,9

Autorii descriu un caz clasic de FE cu o evoluție favorabilă și un răspuns dramatic la terapia pulsatorie cu metilprednisolon. Întâlnit cu un pacient care se prezintă cu edeme dure și dureroase la nivelul membrelor, eozinofilie periferică,VSG crescută și hipergamaglobulinemie, este important să se ia în considerare EF în diagnosticuldiferențial. Diagnosticul precoce și tratamentul prompt al EF pot avea un impact pozitiv asupra morbidității pacientului, calității vieții și chiar asupra remisiunii bolii.

.