Pelea în sindromul Ehlers-Danlos hipermobil

Vă rugăm să rețineți: Următorul text nu poate și nu ar trebui să înlocuiască sfaturile primite de la profesioniștii din domeniul sănătății pacientului(i). Orice persoană care experimentează simptome sau simte că ceva ar putea fi în neregulă ar trebui să solicite ajutor individual și profesional pentru evaluare și/sau tratament. Aceste informații au doar rol de îndrumare și nu au scopul de a oferi sfaturi medicale individuale.

Introducere

Semnele cutanate (ale pielii) ale sindroamelor Ehlers-Danlos (EDS) sunt variabile în funcție de subtip. Modificările cutanate în EDS hipermobil (hEDS) tind să fie mai puțin pronunțate decât în EDS clasic (cEDS), deși se pot suprapune cu formele mai ușoare de cEDS.

Pelea moale

Pelea are o textură moale, catifelată, dar aceasta este o caracteristică subiectivă. Poate fi mai ușor de apreciat pe antebrațe, deși modificările vor fi prezente în orice loc.

Fragilitatea pielii

Copiii afectați cad mai ușor din cauza controlului slab al articulațiilor și mușchilor asociat cu laxitatea articulară. Mici cicatrici atrofice (subțiate) atrofice pot urma unui traumatism în locuri precum fruntea, bărbia, coatele, genunchii și tibiile. Cu toate acestea, cicatricile semnificative sau severe nu sunt o caracteristică a hEDS.

Întinderea cutanată (hiperextensibilitate)

Hiperextensibilitatea cutanată se referă la capacitatea de a întinde pielea dincolo de limitele normale. Atunci când pielea este întinsă, la eliberare, aceasta se retrage înapoi la forma sa inițială, deoarece se păstrează elasticitatea pielii. La fel ca și moliciunea pielii, hiperextensibilitatea poate fi dificil de evaluat la sugari din cauza creșterii relative a grăsimii subcutanate.

Este cel mai precis evaluată prin tragerea ușoară a pielii în partea volară (fără păr) a antebrațului sau a încheieturii mâinii până când se întâmpină rezistență. Este mai bine să se evite testarea la nivelul suprafețelor extensoare (exterioare) ale articulațiilor, unde există adesea un exces de piele. Dacă pielea poate fi întinsă mai mult de 1,5 cm, acest lucru indică hiperextensibilitate.

Deși hiperextensibilitatea pielii caracterizează toate tipurile de SED (cu excepția SED vascular (vEDS), care are o piele vizibil translucidă cu vene vizibile), prezența și severitatea acesteia sunt foarte variabile în cazul hEDS.

Bruising (hematoame)

Vânătăile ușoare, la locurile de traumă, însoțesc majoritatea formelor de SED, inclusiv hEDS. Aceasta apare din cauza unei fragilități crescute a capilarelor sanguine dermice și a unei slabe integrități structurale a pielii, mai degrabă decât a unei anomalii de coagulare.

Alte caracteristici cutanate mai puțin frecvente

Papule pizogene

Aceste umflături mici (mai puțin de 1 cm) și moi de culoarea pielii apar pe părțile laterale ale călcâiului atunci când se stă în picioare și dispar atunci când piciorul este ridicat. Deși de obicei nu prezintă simptome, ele pot fi ocazional dureroase. Ele pot apărea fără SED și sunt cauzate de hernierea reversibilă a grăsimii subiacente în derm.

Elastom perforans serpiginosa (elastomul lui Meischer)

Acestă erupție cutanată neobișnuită se formează în mod caracteristic într-un model circular cu margini aspre ridicate și un centru clar. Este de obicei localizată pe gât și flexuri. Examenul microscopic arată extruziunea fibrelor elastice rupte (din derm) prin epidermă. Este mai frecventă în vEDS, dar poate apărea în hEDS, precum și în alte afecțiuni ale țesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan, pseudoxanthoma elasticum și osteogeneza imperfectă.

Răspuns insuficient la anestezicul local

Prima publicație care a demonstrat că unele persoane cu SED (în special tipul hipermobil) nu au un răspuns adecvat la anestezicele locale a fost publicată în 1990. Până la aproape 60% dintre persoanele cu hipermobilitate pot observa un răspuns mai slab la anestezicul local. Nu este neobișnuit ca indivizii afectați să aibă nevoie de doze mai mari de anestezic, care pot dura mai mult timp pentru a începe să acționeze. Un mic studiu a arătat că este puțin probabil ca problema să se datoreze dispersiei rapide a anestezicului în pielea EDS, iar motivul eșecului anestezicului local nu este încă cunoscut. Persoanele afectate nu au probleme cu anestezicele generale.

Managementul pielii

Nu există în prezent un tratament specific pentru EDS, dar măsurile de precauție vor diminua mult șansele de traume accidentale, cicatrici sau vânătăi. Măsuri simple, cum ar fi acoperirea marginilor ascuțite ale mobilierului și securizarea locuințelor pentru a preveni căderile sunt ușor de realizat. De obicei, nu este necesară o căptușeală protectoare împotriva pielii, deoarece pielea nu este semnificativ de fragilă. Cu toate acestea, este important să se alerteze medicii chirurgi cu privire la diagnosticul de SDH înainte de operații, astfel încât aceștia să poată lua în considerare acest lucru atunci când planifică și întreprind orice intervenție chirurgicală.

Chirurgia pielii

Ca și în cazul altor tipuri de SDH, orice rană trebuie închisă fără tensiune, de preferință în două straturi. Punctele adânci trebuie aplicate cu generozitate. Punctele superficiale trebuie lăsate în poziție de două ori mai mult timp decât de obicei, iar fixarea suplimentară a pielii adiacente cu bandă adezivă largă (steristrips) poate ajuta la prevenirea întinderii cicatricei.

Revizuit de către:

Peer reviewed by: Dr. Hanadi Kazkaz, consultant reumatolog, University College London Hospital

Data ultimei revizuiri: 01/04/2016

Data următoarei revizuiri: 01/04/2019