Luna de conștientizare a mielomului

Policitemia Vera (PV) este o boală cronică: Nu este vindecabilă, dar de obicei poate fi gestionată eficient pentru perioade foarte lungi de timp. Scopul terapiei este de a reduce riscul de tromboză și de a ușura simptomele prin scăderea numărului de celule sanguine suplimentare.

Multe opțiuni de tratament sunt concepute pentru a gestiona PV prin scăderea nivelului hematocritului sub 45 la sută. Au fost propuse ținte mai scăzute de hematocrit pentru femei (42 la sută), dar cercetătorii încă studiază această recomandare. Supravegherea medicală și terapia atentă sunt importante pentru a menține concentrația hematocritului la niveluri normale.

Tratament pentru pacienții cu risc scăzut

Pacienții sunt în general considerați cu risc scăzut dacă:

• Sunt mai tineri de 60 de ani și
• Nu au antecedente de tromboză

Tratamentul poate include:

• Aspirină în doze mici
• Flebotomie

Tratament pentru pacienții cu risc ridicat

Pacienții sunt, în general, considerați cu risc ridicat dacă:

• Au 60 de ani sau mai mult sau
• Au antecedente de tromboză

Tratamentul poate include:

• Aspirină în doze mici
• Flebotomie
• Medicamente pentru a reduce numărul de celule sanguine (medicație „citoreductivă”)

Aspirină în doze mici

Aspirina în doze mici poate reduce riscul de formare de cheaguri de sânge. Aspirina în doze mici ajută la împiedicarea lipirii trombocitelor între ele, ceea ce face mai puțin probabilă formarea cheagurilor de sânge. Cele mai frecvente efecte secundare ale aspirinei sunt deranjarea stomacului și arsurile la stomac.

Flebotomie terapeutică

Majorității pacienților cu PV li se recoltează sânge la intervale regulate. Sângele este prelevat din venă într-un mod similar cu donarea de sânge. Flebotomia reduce numărul de celule sanguine și scade volumul de sânge. După flebotomie, sângele este mai subțire și este mai puțin probabil să provoace „nămol”, atunci când celulele roșii din sânge se aglomerează de-a lungul pereților vaselor de sânge. Efectul imediat al flebotomiei este diminuarea anumitor simptome, cum ar fi durerile de cap, țiuitul în urechi și amețelile. Cu toate acestea, în cele din urmă, flebotomia va duce la deficit de fier.

Medicamente pentru reducerea numărului de celule sanguine

Pacienților cu risc ridicat de PV li se pot prescrie medicamente citoreductive pentru a reduce numărul de celule sanguine. Aceste medicamente pot include oricare sau o combinație a medicamentelor enumerate mai jos

• Hidroxiuree (Hydrea®)
• Interferon alfa (Intron® A și Roferon®-A ), și preparate cu eliberare susținută a acestora denumite PEG-Intron® ( și Pegasys® )
• Ruxolitinib (Jakafi®)
• Busulfan (Myleran®) și Clorambucil (Leukeran®)

Tratamente pentru reducerea pruritului

Un simptom supărător care apare la mulți pacienți cu PV este mâncărimea pielii („prurit”). Opțiunile de tratament includ:

• Băiți-vă mai rar.
• Băiți-vă sau faceți duș în apă rece și folosiți un săpun delicat.
• Evitați căzile fierbinți, băile cu hidromasaj încălzite și dușurile sau băile fierbinți.
• Păstrați pielea bine hidratată cu loțiune și încercați să nu vă scărpinați, deoarece acest lucru poate deteriora pielea.
• Antihistaminicele, cum ar fi difenhidramina (Benadryl®), pot ajuta la mâncărimea care nu dispare.
• Luminoterapia (fototerapie) folosind un medicament numit psoralen combinat cu lumina ultravioletă A (UVA).

Studii clinice

Participarea la un studiu clinic poate fi cea mai bună alegere de tratament pentru unii pacienți cu PV. Participarea pacienților la studii clinice este importantă în dezvoltarea unor tratamente noi și mai eficiente pentru PV și poate oferi pacienților opțiuni suplimentare de tratament.

Click aici pentru a citi mai multe despre studiile clinice.

Realizați o navigare individuală de la un specialist în studii clinice LLS care vă va asista personal pe parcursul întregului proces de studii clinice: Faceți clic aici

Există studii clinice pentru pacienții nou diagnosticați, pentru pacienții cu boală avansată și pentru pacienții care sunt intoleranți sau rezistenți la medicamentele lor actuale. Uneori, un studiu clinic este cea mai bună opțiune pentru un pacient. Unele medicamente aflate în curs de investigare includ:

• Peginterferon alfa-2a (Pegasys®)-În trecut, utilizarea interferonului a fost restricționată deoarece nu a fost bine tolerată de pacienți. Cu toate acestea, un mare interes constă în capacitatea interferonului de a induce un răspuns molecular la unii pacienți. Un răspuns molecular apare la pacienții cu PV atunci când există o reducere a numărului de celule cu mutația anormală a genei JAK2. În prezent, sunt în curs de studiu noi formulări de interferon care ar putea fi eficiente în obținerea unei remisiuni moleculare cu mai puține efecte secundare.
• Givinostat-Givinostat este un inhibitor de histonă deacetilază (HDAC). Inhibitorii HDAC sunt substanțe care determină modificări chimice care împiedică celulele anormale să crească sau să se dividă. Cercetătorii studiază dacă givinostat este un tratament de linia a doua eficient pentru pacienții care sunt intoleranți sau refractari la hidroxiuree. Cercetătorii analizează, de asemenea, combinarea givinostatului cu hidroxiuree în doze mici.
• Idasanutlin (RG7388)- Acesta este un inhibitor oral al MDM2 care blochează interacțiuni proteice specifice, iar această inhibiție are ca rezultat o suprareglare a căii p53. Acesta este un mecanism important pentru a induce moartea celulară programată (numită „apoptoză”) în celulele PV.

Planificarea tratamentului

Deciziile de tratament se bazează pe riscul pacientului de complicații ale coagulării (tromboză). Cei doi factori principali de risc pentru tromboză sunt:

• Un cheag sau cheaguri anterioare
• Vârsta de 60 de ani sau mai mult

Situația medicală a fiecărui pacient este diferită și trebuie evaluată individual de către un hematolog-oncolog. Pe măsură ce elaborați un plan de tratament cu medicul dumneavoastră, este important să discutați:

• Rezultatele la care vă puteți aștepta în urma tratamentului
• Efectele secundare potențiale
• Toate opțiunile de tratament, inclusiv tratamentele care sunt studiate în cadrul studiilor clinice

Vă poate fi util să vă însoțiți de o persoană dragă la vizitele medicului dumneavoastră pentru a vă sprijini și pentru a lua notițe și a pune întrebări de urmărire. Este o idee bună să vă pregătiți întrebările pe care ați dori să le puneți atunci când vă vizitați medicul. Puteți, de asemenea, să vă înregistrați conversațiile cu medicul dumneavoastră și să le ascultați mai atent când ajungeți acasă.

Pentru a descărca listele de întrebări sugerate pentru a le adresa furnizorilor de servicii medicale, faceți clic aici.