Hiperplazia limfoidă benignă a bazei limbii care cauzează obstrucția căilor respiratorii superioare
On septembrie 25, 2021 by adminAbstract
Hiperplazia limfoidă benignă severă (LH) este neobișnuită în regiunea capului și gâtului, dar diagnosticul de LH este de importanță clinică deoarece poate fi confundată cu limfomul malign, atât la examenul clinic, cât și patologic. Deși etiologia este slab înțeleasă, există o serie de teorii anterioare, care sunt incluse aici în contextul unei analize a literaturii de specialitate. În această lucrare prezentăm un caz de hiperplazie limfoidă faringiană severă care a cauzat obstrucția căilor respiratorii și a necesitat traheotomie și debulking chirurgical ulterior.
1. Istoricul cazului
O femeie afro-canadiană în vârstă de 64 de ani, cu antecedente de incontinență urinară, a fost internată pentru o procedură electivă de suspendare a vezicii urinare de către serviciul de ginecologie din instituția noastră. În momentul inducerii, serviciul nostru a fost chemat de urgență din cauza unei intubații eșuate legate de o „masă faringiană”.
În urma examinării prin laringoscopie directă a fost identificată o masă mare, multiloculată, exofilă, care emana din orofaringe și se extindea distal până la nivelul supraglotei, ocupând >90% din tractul aerodigestiv superior. Leziunea obstructivă a fost biopsiată, iar probele au fost trimise în stare proaspătă pentru protocolul histopatologic al limfomului. Ulterior, căile respiratorii au fost securizate, iar procedura a fost întreprinsă. Revizuirea fișelor de anestezie preoperatorie nu a evidențiat nicio caracteristică de obstrucție a căilor respiratorii și nici simptome B în istoricul clinic.
Postoperator, pacientul a fost considerat nesigur pentru extubare și a fost transferat la unitatea de terapie intensivă în timp ce a fost plasat pe doze mari de dexametazonă intravenoasă.
Scanarea CT a evidențiat epicentrul la baza limbii și un aspect suspect pentru malignitate (Figura 1). Nu a existat nicio adenopatie cervicală, iar CT de torace și abdomen a fost negativ. Serologia HIV a fost negativă. Patologia finală a fost determinată în ziua postoperatorie (POD) 2 ca fiind o hiperplazie limfoidă foliculară/intrafoliculară benignă caracterizată prin proliferare limfoidă policlonală cu un fond inflamator. Imunohistochimia a fost negativă pentru limfom.
Customografia computerizată în plan axial care relevă obstrucția aproape completă a căilor respiratorii la nivelul orofaringelui.
Traheotomia deschisă a fost efectuată la POD 3 din cauza absenței unei scurgeri, iar biopsiile au fost din nou efectuate, care, în cele din urmă, au relevat rezultate patologice benigne echivalente.
Pacientul a fost menținut pe un curs de trei săptămâni de scădere treptată a prednisonului și a inhibitorilor de pompă de protoni. În ciuda unui anumit grad de rezoluție, a fost efectuată amigdalectomia linguală și palatină cu ajutorul electrocauterului la 7 zile după traheotomie. Această procedură a fost efectuată sub anestezie generală sub forma unei adenotonsilectomii modificate, folosind un căluș Boyle Davis pentru expunere și o combinație de cauterizare monopolară pentru amigdalele palatine și cauterizare prin aspirație pentru ablația subtotală a amigdalelor linguale. Pacientul a fost decanalizat și externat acasă la 14 zile după traheotomie. Până atunci, și la o săptămână după externare, faringele părea în limite normale.
2. Discuție
Hiperplazia limfoidă foliculară (FLH) este o entitate benignă neobișnuită legată de o creștere rapidă a abundenței limfocitelor conținute în interiorul sau în afara ganglionilor limfatici. Din punct de vedere istoric, a fost denumită hiperplazie limfoidă reactivă sau pseudolimfom . Această entitate a fost descrisă pentru prima dată în 1973 de Adkins. și de atunci a fost raportată în principal la nivelul pielii, sânilor, tractului gastrointestinal, plămânilor și nazofaringelui . Majoritatea rapoartelor existente privind capul și gâtul se referă la hiperplazia din cavitatea bucală, și anume, a mucoasei care acoperă palatul dur, și sunt limitate la literatura stomatologică și patologică . După cunoștințele noastre, niciunul dintre acestea nu a evidențiat prezența obstrucției căilor respiratorii legată de hiperplazia limfoidă faringiană.
Diagnosticul de FLH are importanță clinică, deoarece poate fi confundat cu limfomul malign, atât la examenul clinic, cât și la histopatologie. Etiologia este slab înțeleasă, deși unii autori au postulat o relație cu o iritație cronică (de exemplu, reflux, proteze prost adaptate etc.) sau o proliferare limfoidă reactivă la o stimulare antigenică necunoscută . În timp ce o asociere cu o infecție bacteriană nu a fost identificată în mod clar, un caz agresiv de FLH a fost legat de prezența virusului Epstein-Barr, provocând un aranjament (expansiune) clonal în ADN-ul țesutului local .
LH afectează cel mai frecvent pacienții mai în vârstă, cu o vârstă medie de 61 de ani și un raport femei-bărbați de aproape 3 : 1. Are tendința de a se prezenta ca o masă unilaterală, nedureroasă, cu creștere lentă, nonulcerată. Dimensiunea medie este de 2,5 cm în literatura de specialitate (interval 1-5 cm). A fost raportată o multicentricitate, cu sau fără adenopatie asociată. Investigațiile clinice și de laborator sunt de rutină negative .
Diagnosticul diferențial include limfomul, tumorile mezenchimale, neoplaziile glandelor salivare și hiperplazia adenomatoidă . Din punct de vedere morfologic, LH se identifică prin hiperplazia limfoidă densă în cadrul laminei proprii și submucoasei, înlocuind glandele mucoase. Proliferarea limfoidă policlonală cu colorații imunohistochimice pentru lanțurile ușoare kappa sau lambda sunt diagnostice. Patologia poate prezenta, de asemenea, centre germinale indistincte, ceea ce duce la diagnosticul eronat de limfom folicular .
Debulking/excizia chirurgicală este tratamentul de elecție. Radiația cu fascicule externe a avut succes într-un singur caz . O minoritate de pacienți dezvoltă recidivă locală. S-a raportat, de asemenea, regresie spontană. A fost menționat un singur caz cu diseminare largă, care a implicat ganglionii cervicali, glandele salivare majore, orbitele și mediastinul . Nu a fost raportată nicio evoluție spre malignitate, deși s-a constatat că un caz multisite în cadrul cavității bucale reprezenta un limfom de tip MALT .
LLLL benignă severă este neobișnuită în regiunea capului și gâtului, dar diagnosticul ar trebui să fie luat în considerare din partea clinicianului atât clinic cât și histologic atunci când se suspectează un limfom – în special în cavitatea bucală.
.
Lasă un răspuns