Hiperbilirubinemia neonatală
On noiembrie 1, 2021 by adminDefiniție
- Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
- CMAJ. 2015 Mar 17;187(5):335-43.
- Pediatr Rev. 2012 Jul;33(7):291-302.
Mai mult de 80% dintre nou-născuți vor prezenta icter, semnul clinic al hiperbilirubinemiei, în primele câteva zile de viață. Hiperbilirubinemia poate fi benignă la niveluri scăzute, dar este dăunătoare pentru creier la niveluri mai ridicate. Toți nou-născuții vor avea un nivel de bilirubină serică mai mare decât norma adultă, dar nivelul de hiperbilirubinemie care necesită tratament este determinat de vârsta în ore și de factorii de risc pentru dezvoltarea unui icter sever.
Fiziologie
- Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
- Biochem J. 1981 Apr 15;196(1):257-60.
- Current Paediatrics. 2006; 16; 70-74.
- J Pediatr. 1985 Nov;107(5):786-90.
- Pediatr Rev. 2012 Jul;33(7):291-302.
Bilirubina este produsul descompunerii globulelor roșii, în special al degradării hemei. Bilirubina în această stare nu este solubilă în apă și trebuie să devină solubilă în apă pentru a fi excretată în bilă. Bilirubina se leagă de albumină, iar apoi este conjugată în ficat de către enzima uridină difosfogluconurat (UDP) glucuroniltransferază.
Câțiva factori specifici fiziologiei nou-născutului contribuie la hiperbilirubinemia fiziologică:
- Producție crescută: Eritrocitele fetale au o rată de reînnoire mai mare; pe kilogram, nou-născuții produc de două ori cantitatea zilnică de bilirubină a adultului.
- Diminuarea eliminării: Nou-născuții au o activitate UDP-glucuroniltransferază relativ scăzută (crește până la aproximativ 14 săptămâni). Ei au, de asemenea, o motilitate intestinală lentă în primele câteva zile, pe măsură ce se stabilește alimentația, iar acest lucru mărește cantitățile mici de recaptare a bilirubinei de către circulația enterohepatică.
Etiologie și fiziopatologie a hiperbilirubinemiei patologice
Cauzele hiperbilirubinemiei patologice pot fi clasificate ca fiind datorate (1) încărcăturii crescute de bilirubină (de ex, pre-hepatică; fie procese hemolitice, fie non-hemolitice), (2) afectarea conjugării bilirubinei (adică hepatică) sau (3) afectarea excreției bilirubinei (adică post-hepatică).
1) Creșterea încărcăturii de bilirubină – hemolitică
- Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
- Am Soc Hematology. 1959. June 16; 14: 399-408.
- Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2011 Mar;96(2):F84-5. (boala Rh)
- J Pediatr. 1979 Sep;95(3):447-9. (ABO hemolytic disease)
- Lancet. 2008 Oct 18;372(9647):1411-26. (Hereditary spherocytosis)
- N Engl J Med. 2001 Feb 22;344(8):581-90.
- Mol Aspects Med. 1996 Apr;17(2):143-70. (Defecte enzimatice)
- Pediatr Emergent Care. 2011 Sep;27(9):884-9.
Hemoliza, fie prin mecanisme imune, fie prin mecanisme neimune, are ca rezultat niveluri mai mari de bilirubină decât poate ține pasul conjugarea hepatică. În acest caz, nivelurile de bilirubină totală și neconjugată sunt crescute, dar nivelurile conjugate rămân normale. Din cauza degradării excesive a globulelor roșii, nivelul hemoglobinei poate fi scăzut sau normal, iar numărul de reticulocite (eritrocite imature) poate fi ridicat. În hemoliza imunomediată, testul Coombs este pozitiv. Cauzele importante ale hemolizei la nou-născuți includ:
- Hemoliza mediată imunitar:
- Incompatibilitatea factorului Rh: Rh este un antigen purtat numai pe globulele roșii. Majoritatea femeilor sunt Rh pozitiv, însă anumite populații au o prevalență mai mare de femei Rh negativ (de exemplu, bascii 30-35%, caucazienii 15%, afro-americanii 8%). Atunci când o femeie Rh negativ poartă un făt Rh pozitiv, ea poate dezvolta anticorpi împotriva antigenului Rh de pe globulele roșii fetale care intră în circulația maternă în timpul sarcinii, ocazional sau în timpul travaliului. Acești anticorpi materni anti-Rh traversează placenta și induc liza globulelor roșii fetale in utero și/sau postnatal. Prin utilizarea imunoglobulinei Rho(D), riscul de sensibilizare maternă (producerea de anticorpi) este substanțial diminuat. In utero, sensibilizarea Rh poate duce la hidrops fetalis.
- Incompatibilitate ABO: Ca și Rh, A și B sunt două antigene majore ale membranei eritrocitare. Dacă o mamă poartă un făt ale cărui eritrocite poartă un antigen străin sistemului ei imunitar (de exemplu, dacă mama are grupa sanguină O , iar fătul este A, B sau AB), ea poate dezvolta anticorpi la acești antigeni, care vor traversa placenta. Hemoliza datorată acestor anticorpi nu este, în general, problematică in utero, dar poate cauza hiperbilirubinemie semnificativă în perioada de nou-născut.
- Defecte enzimatice ale hematiilor: Acestea sunt cauzate de un defect în formarea de hematii.
- Deficitul de G6PD: Enzimopatie legată de X datorată unei deficiențe enzimatice în producția de NADPH. Acest defect face ca eritrocitele să fie mai vulnerabile la liziere în condiții de stres oxidativ.
- Deficiența de piruvat kinază: Un deficit al acestei enzime împiedică formarea de ATP, provocând moarte celulară și hemoliză.
- Defecte ale membranei eritrocitare: În sferocitoza ereditară și eliptocitoza, splina recunoaște aceste hematii ca fiind anormale și astfel distruge celulele deformate.
- Hemoglobinopatii: Talasemia și anemia falciformă implică producerea de lanțuri de globină anormale care distrug hematii.
2) Creșterea încărcăturii de bilirubină – nonhemolitică
- Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
- Clin Perinatol. 1987 Mar;14(1):89-107. (icterul din laptele matern)
- J Pediatr. 1982 Oct;101(4):594-9. (Policitemia)
Cauzele nonhemolitice sunt diverse și includ defalcarea sângelui extravascular, policitemia și circulația enterohepatică exagerată. În procesele nonhemolitice, este de așteptat un număr normal de reticulocite și un nivel normal sau crescut al hemoglobinei. Un volum mare de sânge extravasat este o excepție, unde se poate observa o creștere a reticulocitelor și o scădere a hemoglobinei.
- Sânge extravascular: Exemplele includ vânătăi extinse de la naștere, cefalohematom sau hematom subgaleal, sau sânge înghițit.
- Policitemia: Definită ca un hematocrit (procentul de volum al hematiilor în sânge) mai mare de 65%. Dintre numeroasele etiologii, cele mai frecvente sunt transfuzia de eritrocite (transfuzie fetală-maternă, clampare întârziată a cordonului sau transfuzie gemelară) și eritropoieza intrauterină crescută, de obicei cauzată de insuficiența placentară și/sau hipoxia intrauterină cronică (de exemplu, din preeclampsie sau consumul matern mare de țigări).
- Circulație enterohepatică exagerată: O cauză frecventă este icterul din laptele matern (vezi mai jos), însă alte cauze mai puțin probabile sunt stările de boală, cum ar fi fibroza chistică, stenoza pilorică și boala Hirschsprung.
3) Scăderea/afectarea conjugării bilirubinei
- Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
- Clin Perinatol. 1987 Mar;14(1):89-107. (Icterul din laptele matern)
- Lancet. 1986 Mar 22;1(8482):644-6. (Icterul din laptele matern)
- Paediatr Child Health. 2007 May;12(5):401-18. (Legătură alternativă)
- Pediatr Rev. 2006 Dec;27(12):443-54.
- N Engl J Med. 1995 Nov 2;333(18):1171-5. (sindromul Gilbert)
- J Perinat Med. 2002;30(2):166-9. (Sindromul Gilbert)
- Hiperbilirubinemie fiziologică: Acest proces normal apare atunci când ficatul neonatal nu este capabil să conjuge cantitatea de bilirubină produsă. Nivelul bilirubinei totale atinge de obicei un vârf în a 3-a zi de viață cu valori de 86-103 umol/L și apoi scade lent în prima săptămână.
- Sindroamele Crigler-Najjar de tip 1 și 2: Aceste sindroame rare sunt cauzate de mutații autozomal recesive care au ca rezultat un deficit total de UDP-glucoroniltransferază (tip 1), sau o activitate semnificativ redusă (tip 2).
- Sindromul Gilbert: Cauzat de o activitate doar ușor redusă a UDP-glucoroniltransferazei, sindromul Gilbert este o afecțiune benignă și se poate manifesta doar sub forma unui icter subtil în timpul perioadelor de boală sau stres și poate exacerba icterul neonatal.
- Hipotiroidism congenital: Hipotiroidismul determină scăderea ratei de conjugare a bilirubinei, încetinește motilitatea intestinală și afectează alimentația, toate acestea contribuind la apariția icterului.
- Icterul prin alăptare: Sugarii care sunt alăptați la sân primesc doar volume mici de colostru în primele zile de viață, ceea ce duce la deshidratare și la creșterea absorbției de bilirubină conjugată din intestin, ambele agravând hiperbilirubinemia. Copiii alăptați la sân pierd, în general, 6-8% din greutatea lor la naștere până în a treia zi de viață.
- Copiii alăptați la sân prezintă un risc mai mare de a dezvolta hiperbilirubinemie în comparație cu cei care sunt hrăniți cu formule, totuși, beneficiile dovedite ale alăptării la sân depășesc substanțial riscurile de hiperbilirubinemie și, prin urmare, ar trebui să continue, dacă este posibil.
- Icterul din lapte matern: Distinct de icterul din alăptare, icterul din lapte matern se dezvoltă în a doua săptămână de viață, durează mai mult decât icterul fiziologic și nu are nicio altă cauză identificabilă. Fiziopatologia nu este bine înțeleasă, dar se crede că substanțele din laptele matern, cum ar fi beta-glucuronidazele și acizii grași neesterificați, pot inhiba metabolismul normal al bilirubinei (de ex.de exemplu, prin neconjugare și reabsorbția bilirubinei conjugate excretate în bilă).
4) Impedimentul excreției de bilirubină
- Scand J Surg. 2011;100(1):49-53. (Atrezie biliară)
- World J Gastroenterol. 2014 Jul 28;20(28):9418-26. (Cholestasis)
- Pediatr Rev. 2011 Aug;32(8):341-9.
Anomaliile anatomice sau procesele patologice care împiedică excreția normală a bilirubinei în bilă pot cauza o hiperbilirubinemie conjugată, definită ca >17 umol/L dacă totalul este de 85.6umol/L sau mai puțin, sau o componentă conjugată >20% din total, dacă totalul este mai mare de 85,6umol/L.
- Obstrucție biliară (atrezie biliară, calculi biliari, neoplasm, anomalii ale căilor biliare): Atrezia biliară este cea mai frecventă cauză de obstrucție biliară la nou-născut, reprezentând 40-50% din cazuri. Aceasta poate fi congenitală (~15-20%) și este asociată cu alte anomalii. Forma dobândită este mai frecventă, iar fiziopatologia nu a fost pe deplin elucidată. O ipoteză este prezența unui răspuns inflamator postnatal care afectează canalele biliare intra și extrahepatice, cu cicatrizare postinflamatorie și obliterare a canalelor. Nou-născuții cu atrezie biliară necesită o procedură Kasai (portoenterostomie). O treime dintre pacienți vor necesita în cele din urmă un transplant hepatic. Anomaliile canalelor biliare includ sindromul Alagille, sindromul Caroli, chistul coledoc și alte entități rare.
- Infecție: Sepsisul, meningita, infecțiile TORCH și altele pot cauza afectare hepatică. Disfuncția hepatică întrerupe fluxul normal al bilei din hepatocite prin arborele biliar către duoden (adică colestază). Citomegalovirusul (CMV) este una dintre cele mai frecvente cauze infecțioase de colestază neonatală.
- Anomalii cromozomiale (inclusiv sindromul Turner, trisomia 18, trisomia 21): Anumite anomalii cromozomiale sunt asociate cu o sărăcie a canalelor biliare intrahepatice, ceea ce duce la colestază. Colestaza scade fluxul biliar și excreția biliară și permite ca bilirubina conjugată să fie reabsorbită în fluxul sanguin.
- Tulburări metabolice: O listă lungă de erori înnăscute ale metabolismului poate cauza colestază.
Prezentare
- Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
- Clin Perinatol. 2013 Dec;40(4):679-88.
- CMAJ. 2015 Mar 17;187(5):335-43.
- Semin Fetal Neonatal Med. 2015 Feb;20(1):6-13.
Semnele cele mai notabile ale hiperbilirubinemiei sunt icterul și icterul scleral. Icterul se referă la îngălbenirea pielii, care poate fi observată prin albirea pielii cu presiune digitală. Acest lucru trebuie făcut la nivel central și la mai multe niveluri, deoarece icterul se dezvoltă în mod cefalocaudal. Aproximativ, s-a observat că următoarele niveluri serice sunt corelate cu constatările clinice:
- 34-51 umol/L – icter scleral
- 68-86 umol/L – icter pe față
- 258 umol/L – icter de la față la ombilic, partea superioară a pieptului 171 umol/L, abdomen 205 umol/L
- 340 umol/L – icter din cap până în picioare (palme și tălpi >257umol/L)
Cu toate acestea, evaluarea icterului după aspectul pielii este inexactă, în special la sugarii cu pielea mai închisă la culoare, iar bilirubina serică trebuie măsurată pentru a evalua hiperbilirubinemia.
Copiii nu prezintă simptome de hiperbilirubinemie ușoară, dar cu niveluri mai ridicate apar semne și simptome de toxicitate, care sunt legate de gradul de afectare a sistemului nervos central (SNC). Albumina leagă bilirubina neconjugată din sânge, iar nivelurile ridicate depășesc capacitatea de transport a albuminei. Bilirubina neconjugată nelegată este solubilă în grăsimi și traversează bariera hemato-encefalică, provocând leziuni la nivelul neuronilor. Ganglionii bazali sunt afectați în mod preferențial, dar pot fi afectați nervii cranieni, căile auditive și vizuale centrale și periferice, hipocampul, diencefalul, nucleii subtalamici, mezencefalul și cerebelul. Toxicitatea SNC are faze acute și cronice.
Encefalopatia bilirubinică acută (ABE) se dezvoltă în momentul hiperbilirubinemiei severe. În fazele incipiente ale ABE, sugarii prezintă somnolență, hipotonie ușoară și supt slab. Se aude un plâns ascuțit. Netratată, aceasta poate evolua spre stupoare profundă sau comă, convulsii, apnee și tonus crescut (retrocolis-opisthotonus ).
Kernicterus se referă la efectele pe termen lung ale toxicității bilirubinei. Acest termen a fost folosit inițial pentru a descrie constatarea histologică a colorației cu bilirubină a ganglionilor bazali, care apare de obicei la niveluri de bilirubină totală de 425-510umol/L, dar acum este folosit și ca sinonim pentru encefalopatia bilirubinică cronică. Simptomele kernicterului includ distonie, paralizie cerebrală coreoatetoidă, anomalii ale privirii și pierderea auzului neurosenzorial. Acestea se dezvoltă de obicei în primul an de la naștere. Păstrarea funcției cognitive este foarte discutată.
Tabelul 1: Mecanismul de prezentare a semnelor și simptomelor în funcție de procesul bolii
Procesul/Mecanismul bolii | Semn/Simptom | Mecanism |
Stare hemolitică | Iunecare | Acumularea de bilirubinei neconjugate |
Peteșii | În unele cazuri apare trombocitopenie concomitentă | |
Contenit crescut de reticulocite | Hemoliză care determină creșterea producției de globule roșii și eliberarea de reticulocite imature. | |
Paloare | Anemie | |
Hepatosplenomegalie | Hemoliza extravasculară are loc în splină și ficat, care sechestrează globulele roșii deteriorate. Hematopoieza extramedulară apare, de asemenea, în aceste organe ca răspuns la anemie. | |
Urină închisă la culoare | Hemoliză care duce la pătrunderea hemoglobinei în urină + urobilină crescută din cauza cantității crescute de bilirubină | |
Nonhemolitic. Stare | Jaundice | Acumularea de bilirubină neconjugată |
Ecimoză/hemoragie | Traumatism la naștere | |
Cuvânt roșiatic, hepatomegalie | Politemie | |
Metabolic (conjugare deficitară) | Jaundice | Acumularea de bilirubină neconjugată |
Letargie
Tonus muscular deficitar |
Cauză directă de boală metabolică | |
Colestază (excreție deficitară) | Jaundice | Acumularea de bilirubină conjugată |
Hepatomegalie | Obstrucția canalelor de evacuare hepatică | |
Stoc palid | Lipsă de de stercobilină (care în mod normal dă culoarea închisă a materiilor fecale) | |
Încetinirea creșterii | Cauze multifactoriale | |
Tachicardie, febră | Infecție care provoacă colestază |
Diagnostic
- Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
- CMAJ. 2015 Mar 17;187(5):335-43.
- Paediatr Child Health. 2007 May;12(5):401-18. (Legătură alternativă)
După cum s-a discutat mai sus la „Prezentare”, semnele clinice de icter nu sunt o măsură fiabilă a nivelului de bilirubină din cauza diferențelor de culoare a pielii, a întârzierilor în depunerea dermică și a variabilității interobservator. În locul evaluării clinice, trebuie evaluate valorile de laborator.
- Măsurarea transcutanată a bilirubinei oferă informații mai precise decât evaluarea clinică. Aceasta se realizează cu ajutorul unui dispozitiv (de exemplu, Konica Minolta Drager Air-Shields JM-103 de la Konica Minolta sau BiliChek) care măsoară cantitatea de culoare galbenă din țesutul subcutanat, transformând-o într-o estimare a nivelului seric total de bilirubină. Acesta este un test neinvaziv care poate fi efectuat la patul bolnavului și, prin urmare, poate fi un instrument de screening util pentru a determina dacă este necesară măsurarea serului. Cu toate acestea, majoritatea centrelor canadiene nu folosesc această metodă; ea poate fi nesigură în urma fototerapiei sau în cazul unor modificări ale culorii sau grosimii pielii.
- Măsurătorile bilirubinei serice totale (TSB) sunt cea mai bună metodă în prezicerea hiperbilirubinemiei severe. Acestea ar trebui să fie cronometrate, trasate și analizate pe o nomogramă bazată pe vârsta gestațională a sugarului și pe factorii de risc pentru dezvoltarea hiperbilirubinemiei severe (figurile 1 și 2).
- Se poate măsura, de asemenea, TSB din sângele cordonului ombilical, care ar trebui trimis pentru evaluare la naștere dacă mama nu a fost testată pentru grupele sanguine ABO și Rh.
Screening
Prima măsurătoare a bilirubinei serice trebuie să aibă loc între 24-72h de viață, sau mai devreme dacă se observă icter vizibil. Această valoare inițială de screening este trasată pe o nomogramă predictivă care determină riscul și specifică acțiunile recomandate pe baza acestei zone de risc, a vârstei gestaționale și a oricăror factori de risc pentru apariția icterului sever (figura 1). Acțiunile recomandate includ gradul de monitorizare necesar și când se recomandă repetarea unui nivel seric.
Bilirubina serică este apoi trasată pe nomograma pentru inițierea fototerapiei (figura 2), care este, de asemenea, stratificată în funcție de risc. Pe această nomogramă, pragul de tratament depinde de vârsta gestațională și de factorii de risc. Sugarii cu risc mai mare de a dezvolta hiperbilirubinemie severă sunt tratați la niveluri mai scăzute de bilirubină.
Semnal de alarmă pentru icter patologic
- Icterul icteric în primele 24 de ore
- Concentrația bilirubinei totale în creștere rapidă (>86umol/L/zi)
- Vârsta gestațională mai tânără
- Fratele anterior cu icter
- Hematoame semnificative
- Hematoame semnificative
- Iicter care persistă pentru mai mult de 2-3 săptămâni
- Etnicitate est-asiatică
.
Dintre acești factori de risc, frații anteriori cu hiperbilirubinemie severă dețin cel mai mare raport de șanse.
La un sugar care se prezintă cu icter, bilirubina totală și cea conjugată trebuie măsurate printr-o probă de sânge capilară sau venoasă. Adesea, se obține, de asemenea, o hemogramă completă (CBC) pentru a evalua hematocritul și hemoglobina. Trebuie efectuată o anamneză detaliată, inclusiv istoricul familial, prenatal și al nașterii, precum și un examen fizic amănunțit. Luate împreună, aceste informații ajută la formularea unui diagnostic diferențial, pe care se bazează orice investigații ulterioare.
Un bilanț suplimentar pentru hiperbilirubinemie poate include:
- Grupul sanguin și testul Coombs direct la bebelușii care prezintă risc de izoimunizare Rh sau ABO.
- Evaluări pentru sepsis, infecții congenitale
- Screening pentru tulburări metabolice
- Studii tiroidiene
- Făcut frotiu sangvin pentru morfologie celulară dacă istoricul sugerează un defect al globulelor roșii
- Hemoglobina electroforeza poate fi luată în considerare pentru investigarea hemoglobinopatiei
- Se poate lua în considerare testul G6PD dacă etnia sau istoricul familial conferă un risc crescut de deficit de G6PD (deși un X-tulburare recesivă legată de o legătură, femelele heterozigote pot avea ~50% din globulele roșii deficitare din cauza inactivării aleatorii a cromozomului X).
O constatare a hiperbilirubinemiei conjugate este întotdeauna patologică, iar gastroenterologia pediatrică +/- trimitere chirurgicală este recomandată pentru o expertiză a posibilelor etiologii.
Tratament
- Am Fam Physician. 2002 Feb 15;65(4):599-606.
- CMAJ. 2015 Mar 17;187(5):335-43.
- Pediatrics. 2011 Apr;127(4):680-6. (IVIG)
- Pediatrics. 2004 Jul;114(1):e130-53.
- Pediatrics. 1985 Feb;75(2 Pt 2):393-400. (Fototerapie)
Tratamentul depinde de severitatea hiperbilirubinemiei, de etiologia acesteia și de riscul de a dezvolta complicații neurologice grave.
Fototerapie
Principalul tratament al hiperbilirubinemiei este fototerapia. Fototerapia în primele 24-36 de ore de viață este eficientă în scăderea ratelor de schimb de transfuzii (vezi mai jos) și în prevenirea evoluției spre hiperbilirubinemie severă la sugarii cu niveluri moderat crescute.
Mecanism: Fototerapia presupune expunerea pielii la lungimi de undă albastre de lumină. La această frecvență, lumina induce o modificare de conformație în bilirubina neconjugată liposolubilă depozitată în piele și în țesuturile subcutanate, făcând-o solubilă în apă. Această formă de bilirubină poate fi apoi excretată în bilă și urină fără a fi nevoie să fie conjugată de hepatocite.
Indicații pentru începerea și întreruperea tratamentului: Fototerapia este inițiată în funcție de riscul individual de a dezvolta hiperbilirubinemie severă. La sugarii cu risc scăzut, pragul pentru începerea fototerapiei este la o bilirubină totală serică peste percentila 95 (vezi figura 2, o nomogramă emisă de Societatea Canadiană de Pediatrie). Tratamentul trebuie întrerupt odată ce bilirubina totală este sub pragul de tratament.
Fototerapia este de obicei capabilă să scadă bilirubina cu 17-34 umol/L în 4-6 ore. Dacă nivelurile continuă să crească fără o ameliorare în urma fototerapiei intensive (definită ca fiind de cel puțin 30µW/cm2 pe nm, măsurată la nivelul pielii bebelușului sub centrul fototerapiei, comparativ cu fototerapia convențională de intensitate mai mică), poate fi indicată o transfuzie de schimb (vezi mai jos). În acest scenariu, este indicat transferul la o unitate de terapie intensivă neonatală de nivel III.
- Fototerapia este în general destul de sigură și complicațiile sunt foarte rare, dar includ arsuri, leziuni ale retinei, instabilitate termoregulatoare, scaune moi, deshidratare, erupții cutanate și bronzarea pielii.
- Fototerapia nu trebuie utilizată la sugarii cu hiperbilirubinemie conjugată, deoarece problema este excreția și nu conjugarea. În aceste cazuri apare „sindromul bebelușului de bronz”.
Transfuzie de schimb
Într-o transfuzie de schimb, se prelevează părți alicotante din sângele sugarului și se transfuzează cantități egale de sânge integral de la donator. Acest proces are ca scop eliminarea bilirubinei din ser, precum și a globulelor roșii parțial hemolizate și acoperite cu anticorpi. Acest tratament este luat în considerare la sugarii cu o concentrație de bilirubină totală între 375 umol/L și 425 umol/L, fără răspuns la fototerapia intensivă, în prezența unei anemii severe sau a unei boli hemolitice sau a unei creșteri rapide a bilirubinei totale (> 17umol/L în mai puțin de 6 ore). A se vedea figura 3, o nomogramă pentru tratamentul prin transfuzie schimbată.
- Toți sugarii care prezintă simptome și semne de EBA trebuie să primească imediat o transfuzie schimbată.
- Investigațiile suplimentare (așa cum s-a menționat mai sus, la „Diagnostic”) trebuie finalizate înainte de transfuzia schimbată, deoarece orice analize de sânge pentru afecțiuni metabolice, analize cromozomiale etc. nu vor fi valabile după transfuzie.
- Transfuzia schimbată este asociată cu o morbiditate semnificativă. Complicațiile includ embolia aeriană, vasospasmul, infarctul, infecția și decesul.
Intervenții farmacologice
Imunoglobulina G intravenoasă (IVIG) poate fi utilizată în bolile hemolitice Rh și ABO și s-a demonstrat că reduce semnificativ nevoia de transfuzie de schimb. Este posibil să existe mai multe mecanisme implicate, dar cel mai important este inhibarea competitivă a anticorpilor care induc hemoliza.
În prezent nu există alte intervenții farmacologice care să fi demonstrat că îmbunătățesc hiperbilirubinemia și reduc progresia către schimb de transfuzii și/sau EBA.
Alte
Alimentarea la sân trebuie continuată, cu sprijin pentru alăptare, dacă este necesar. Întreruperea alăptării, în ciuda potențialului său de a exacerba hiperbilirubinemia, nu este asociată cu rezultate adverse. Cu toate acestea, întreruperea alăptării este asociată cu rate semnificativ reduse de continuare a alăptării după 1 lună.
Doar sugarii care prezintă un risc mai mare de a necesita schimb de transfuzii trebuie să primească lichide suplimentare, fie pe cale orală (formulă), fie pe cale intravenoasă (D10W).
.
Lasă un răspuns