Convulsiile la o femeie cu lupus

Cazul

O femeie de 43 de ani a avut un episod convulsiv când se afla la serviciu. Ea nu-și amintește episodul, dar o colegă de serviciu l-a descris paramedicilor la sosirea acestora, iar pacienta și-a consultat cu atenție propria fișă și a urmărit-o pe colega ei pentru a afla mai multe despre ceea ce s-a întâmplat.

A început cu pacienta care și-a scuturat brațul stâng timp de câteva secunde. Apoi partea stângă a feței ei a început să cadă și a căzut la pământ. Întregul ei corp a tremurat timp de câteva secunde înainte de a leșina.

A fost dusă la departamentul de urgență (ED), unde a fost examinată. La Urgențe, era amețită, brațul stâng era slab, iar fața îi era căzută. Rezultatele unei tomografii cerebrale au fost anormale, iar ea a fost internată pentru o evaluare completă. Slăbiciunea feței și a brațului stâng s-a rezolvat după aproximativ 24 de ore.

Anamneza medicală

Pacienta a primit un diagnostic de lupus la vârsta de 35 de ani. Simptomele ei sunt legate în principal de dureri articulare. Ea a avut o recurență a simptomelor cu un an înainte de acest episod și i s-a prescris o rețetă de corticosteroizi pe cale orală. După 6 luni, doza a fost diminuată și apoi întreruptă. Simptomele ei articulare nu au recidivat de atunci.

Examenul fizic

Apare bine hrănită, nu prezintă suferință acută și este orientată și cooperantă, cu afectivitate normală. Nu sunt evidente decolorări sau leziuni ale pielii, iar rezultatele examenelor cardiace, respiratorii și abdominale sunt normale.

Examen neurologic

Mișcările ei extraoculare sunt complete și intacte, fără nistagmus sau sacadări. Ea nu are vedere dublă, defecte vizuale sau papilodem. Pupilele sunt egale, rotunde și reactive la lumină.

Mișcările ei faciale sunt simetrice și nu există o afectare a sensibilității pe fața ei. Forța ei motorie este 5/5 la toate cele patru extremități. Examinarea ei senzorială este normală la atingere ușoară, înțepături, vibrații și poziție la toate cele patru extremități. Reflexele ei sunt rapide la nivelul gleznelor bilaterale și, în rest, sunt normale. Mersul ei este normal și poate face un mers în tandem fără dificultate.

Testări diagnostice

Tintigrafia CT a creierului efectuată la urgențe arată modificări nespecifice ale substanței cenușii bilateral. În dimineața următoare, un RMN cerebral relevă patru leziuni mici (aproximativ 1 cm fiecare) de substanță cenușie potențatoare, cu edem în jur. Două leziuni sunt în lobul parietal stâng, una pe lobul frontal stâng și una pe lobul frontal drept.

O electroencefalogramă (EEG) obținută după ce slăbiciunea din partea stângă a pacientului s-a rezolvat relevă o zonă focală de încetinire în regiunea frontală dreaptă. În rest, EEG-ul este neremarcabil.

Rezultatele analizelor de sânge, inclusiv o numărătoare completă a celulelor sanguine și nivelurile de electroliți, sunt normale. Rezultatele unei puncții lombare (LP) sunt normale, fără semne de infecție, cancer, globule albe crescute sau proteine.

Cursul bolii

Pacientul este externat din spital fără un diagnostic. I se prescrie levetiracetam (Keppra), dar nu-și amintește să îl ia în fiecare zi. Ea are o altă criză la 2 săptămâni după prima. Soțul ei a fost martor la ea acasă și a fost foarte asemănătoare cu prima.

Este supusă unei alte scanări RMN a creierului și unei scanări RMN a coloanei vertebrale. RMN-ul cerebral arată aceleași patru leziuni, dar fără edem, iar una dintre leziuni pare mai mică. RMN-ul coloanei vertebrale nu relevă nicio leziune.

Este de acord să folosească anticonvulsivantul conform indicațiilor și nu mai are alte crize. Două luni mai târziu, o scanare RMN a creierului arată că toate leziunile ei sunt substanțial mai mici, până la punctul de a fi practic neobservabile dacă imaginea nu este comparată cu imaginile anterioare. Nu se observă leziuni noi și nu există edem în apropierea celor patru leziuni ale ei.

Este testată pentru virusul John Cunningham (JC) deoarece neurologul ei este îngrijorat că tratamentul anterior cu corticosteroizi a predispus-o la leucoencefalopatie infecțioasă cauzată de acest virus. Testele ei pentru anticorpii antigeni ai virusului JC sunt ambele negative.

Ce se află în diagnosticul dvs. diferențial? >>

DIAGNOSIS: LEUKOENCEFALOPATIA IDIOPATICĂ

Pacientul a primit un diagnostic de leucoencefalopatie idiopatică. S-a crezut că este de etiologie infecțioasă și s-a presupus că a fost declanșată de tratamentul ei cu corticosteroizi. Starea ei a fost considerată atipică din mai multe motive. Boala ei a fost mai ușoară decât majoritatea cazurilor de leucoencefalopatie. Leucoencefalopatia infecțioasă este de obicei asociată cu imunosupresia severă (așa cum se observă în cazul SIDA) sau cu agenți chimioterapeutici; rareori este declanșată doar de corticosteroizi. A fost raportată în rândul pacienților tratați pentru afecțiuni autoimune, cum ar fi colita ulcerativă și lupusul.1

Discuție

Un diagnostic de leucoencefalopatie are un prognostic slab, dar se întâlnesc adesea și cazuri reversibile. Cazurile de leucoencefalopatie reversibilă posterioară sunt mai frecvente decât cele care implică regiunile parietală și frontală, așa cum s-a întâmplat la acest pacient.

Condițiile care trebuie excluse includ:
– Cancerul
– Encefalita infecțioasă sau inflamatorie
– Accidentul vascular cerebral
– Infecția HIV

Leziunile pot fi tumori cerebrale primare sau cancer metastatic. Unele tipuri de cancer pot predispune la leucoencefalopatie prin inducerea imunosupresiei. Infecțiile ar putea fi potențial identificate prin LP sau cu o biopsie a leziunii.

Un eveniment vascular brusc care a provocat patru accidente vasculare cerebrale deodată ar necesita o evaluare cardiacă și carotidiană pentru a căuta sursa unui duș embolic. Arteriopatia cerebrală autosomal dominantă cu infarcte subcorticale și leucoencefalopatie (CADASIL) este o afecțiune vasculară care ar trebui, de asemenea, luată în considerare. În cazul CADASIL, ar trebui să existe antecedente familiale, deși unii pacienți ar putea să nu aibă un membru de familie afectat. Și, în timp ce infarctele în CADASIL implică de obicei substanța albă, a fost raportată și implicarea substanței cenușii.2

Puncte de reținut

– Leziunile cerebrale inexplicabile trebuie evaluate cu imagistică cerebrală repetată

– Atunci când un pacient are mai multe leziuni cerebrale fără o etiologie vasculară clară, poate fi necesară și imagistica măduvei spinării

– Infecțiile cu mase solide și leziunile inflamatorii izolate pot să nu producă întotdeauna anomalii celulare detectate prin LP

1. Kikuchi S, Orii F, Maemoto A, Ashida T. Sindromul de leucoencefalopatie posterioară reversibilă asociat cu tratamentul pentru exacerbarea acută a colitei ulcerative. Intern Med. 2016;55:473-477. doi: 10.2169/internalmedicine.55.5250.