Cancerul paratiroidian

Diagnosticul și tratamentul cancerului paratiroidian

Cancerul paratiroidian este extrem de rar.

Chiar toate problemele paratiroidiene sunt cauzate de una sau mai multe glande paratiroide care produc prea mult hormon paratiroidian (PTH). Acest lucru se numește hiperparatiroidism și cauzează o serie de probleme medicale, cum ar fi osteoporoza, tulburări mentale, ulcere, pancreatită, pietre la rinichi și alte simptome. Cu toate acestea, creșterea excesivă a țesuturilor paratiroidiene responsabile de această supraproducție de PTH nu este malignă și, prin urmare, aceste creșteri excesive sunt denumite de obicei adenoame paratiroidiene (tumori benigne care secretă hormon paratiroidian).

Boala paratiroidiană este cauzată de o singură glandă paratiroidiană proastă în mai mult de 90% din cazuri. Deoarece există 4 glande paratiroide, îndepărtarea unei singure glande rele devine modalitatea simplă de a vindeca problema.

Glandele paratiroide nu sunt diferite de orice alt țesut din corpul uman – ele pot dezvolta cancer în ele. Cu toate acestea, cancerul paratiroidian este extrem de rar, doar câteva zeci de cazuri fiind observate în fiecare an în SUA. Cancerul paratiroidian este atât de rar încât majoritatea medicilor nu l-au văzut niciodată.
Mai rar, o glandă paratiroidiană va deveni canceroasă (excrescența este compusă din celule maligne). Deoarece celulele paratiroidei produc hormon paratiroidian (PTH) ca unic scop în viață, cele care sunt canceroase (care cresc necontrolat) vor produce și ele PTH „necontrolat”.

De fapt, acesta este un mare indiciu că un pacient cu hiperparatiroidism ar putea avea cancer paratiroidian, deoarece aceste tumori maligne vor produce cantități „masive” de hormon paratiroidian, în loc de cantități „mari”, așa cum se observă în cazul tumorilor paratiroidiene benigne (adenoame sau hiperplazie). Toți pacienții cu hiperparatiroidism au hormonul paratiroidian ridicat în sânge, cei cu boală benignă tind să aibă niveluri de „sute”, în timp ce cei cu cancer paratiroidian tind să aibă valori de „mii”.

Facte despre cancerul paratiroidian

• Cancerul paratiroidian este foarte rar: aproximativ un caz la fiecare 1.000 de pacienți cu boală paratiroidiană, sau poate chiar mai rar.
• Cancerul paratiroidian este adesea ușor și nu foarte agresiv.
• Cancerul paratiroidian este adesea greu de diagnosticat la microscop de către patolog. Astfel, diagnosticul depinde adesea de tabloul clinic (niveluri foarte ridicate ale hormonului paratiroidian și niveluri foarte ridicate ale calciului seric).
• Cancerul paratiroidian este aproape întotdeauna asociat cu niveluri extrem de ridicate ale hormonului paratiroidian (PTH) (de obicei de ordinul miilor).
• Dacă nivelul hormonului paratiroidian nu este de ordinul miilor, iar calciul nu este în mod constant peste 14, nu aveți cancer paratiroidian (o generalizare, dar una bună).
• Majoritatea persoanelor cu niveluri de calciu peste 14 tot nu au cancer paratiroidian.
• Cancerul paratiroidian este de obicei asociat cu niveluri extrem de ridicate de calciu în sânge (peste 14 sau 15). Cantitățile „masive” de hormon paratiroidian mobilizează cantități uriașe de calciu din oase, eliberând acest calciu în fluxul sanguin.
• Cancerul paratiroidian este ocazional asociat cu un defect genetic, prin urmare, cancerul paratiroidian poate fi transmis în familie.
• Ca majoritatea cancerelor, șansa de vindecare a cancerului paratiroidian este cea mai mare dacă este descoperit și tratat la timp.
• Prognosticul cancerului paratiroidian depinde de faptul dacă cancerul este conținut în glanda paratiroidiană sau dacă s-a răspândit (metastazat) în alte zone (ganglioni limfatici, țesut pulmonar etc.).
• Tumorile paratiroidiene pot să reapară până la 30 de ani mai târziu, astfel încât pacienții cu această boală trebuie să fie examinați cel puțin o dată pe an, timp de mai mulți ani.
  Din moment ce cancerele paratiroidiene produc, de obicei, cantități uriașe de hormon paratiroidian (PTH), eficacitatea operației inițiale de îndepărtare a întregului cancer poate fi examinată prin măsurarea nivelurilor serice de hormon paratiroidian postoperator (Notă: aceste niveluri foarte ridicate vor avea adesea nevoie de câteva luni pentru a coborî la normal după o operație reușită).
• Cantitatea de hormon paratiroidian din sânge trebuie să fie testată în mod regulat timp de ani de zile pentru a determina dacă cancerul paratiroidian recidivează (revine). (Acest lucru nu este valabil pentru pacienții cu hiperparatiroidism obișnuit, care și-au dezvoltat boala din cauza unei creșteri excesive a țesuturilor paratiroidiene benigne – adenoame și hiperplazie).
• Nivelul de calciu seric trebuie, de asemenea, verificat la intervale regulate timp de ani de zile după operație, deoarece acesta va crește ca răspuns la creșterea nivelului de hormon paratiroidian, în cazul în care cancerul revine.
• Chirurgia paratiroidiană radioghidată funcționează extrem de bine. Tehnicile radioghidate ar trebui să fie folosite pentru pacienții cu cancer paratiroidian – pentru a ajuta chirurgul să știe dacă există ganglioni limfatici în gât care au cancer paratiroidian metastatic și pentru a permite chirurgului să știe când toată tumora paratiroidiană a fost îndepărtată din interiorul și din jurul glandei tiroide.

Prezentare generală a tratamentului cancerului paratiroidian

Există tratamente pentru toți pacienții cu cancer paratiroidian. Se folosesc două tipuri de tratament: intervenția chirurgicală (îndepărtarea chirurgicală a cancerului paratiroidian și a țesuturilor învecinate care sunt afectate) și radioterapia (folosind doze mari de raze X pentru a distruge celulele canceroase). Chimioterapia (folosirea medicamentelor pentru a distruge celulele canceroase) este studiată în câteva studii clinice, dar până în acest moment nu au fost identificate medicamente chimioterapice bune ca fiind eficiente.
Chirurgia este cel mai frecvent și, de departe, cel mai bun tratament pentru cancerul paratiroidian. Tratamentul pentru cancerul paratiroidian depinde de mărimea tumorii, de localizarea acesteia și de faptul dacă s-a răspândit sau nu la alte țesuturi. De obicei, se îndepărtează glanda paratiroidă și jumătatea tiroidei de pe aceeași parte cu cancerul (lobectomie tiroidiană).

Aceasta este ceea ce se vede în această imagine* (ușor mărită). Acest cancer era aproape complet în interiorul glandei tiroide, așa că tiroida a fost împărțită în două pentru a expune tumora paratiroidiană din interior. Cancerul este masa mare și rotundă din porțiunile centrale și inferioare ale tiroidei.

Nodulii limfatici, dacă pot fi găsiți, se prelevează pe acea parte a gâtului. Prezența ganglionilor limfatici măriți necesită o disecție ganglionară (îndepărtarea tuturor ganglionilor limfatici din acea zonă a gâtului). Radioterapia utilizează raze X de înaltă energie pentru a distruge celulele canceroase și a micșora tumorile, dar aceasta nu este aproape niciodată modalitatea preferată de tratare inițială a acestui cancer.

Dacă tumora reapare după o anumită perioadă de timp sau dacă a crescut în alte structuri în momentul operației inițiale, atunci radioterapia poate fi o terapie suplimentară adecvată.

*Fotografie realizată prin amabilitatea lui James Norman, MD.

Hormonul paratiroidian este măsurat anual, timp de mulți ani, pentru a verifica dacă există recidivă. Experții în paratiroide remarcă faptul că celulele paratiroidei maligne, hiperactive, produc hormon paratiroidian. Astfel, odată ieșită, o simplă verificare a sângelui pacientului va spune dacă se produce prea mult hormon paratiroidian.

Procedura MIRP (Minimally Invasive Radioguided Parathyroidectomy) funcționează extrem de bine pentru cancerul paratiroidian. Chirurgia minim invazivă radioghidată a reprezentat o evoluție uriașă în tratamentul tuturor formelor de boală paratiroidiană. Conceptul este de a face celulele paratiroidei hiperactive radioactive cu o substanță ușor radioactivă care este absorbită de celulele hiperactive.

Cirurgul operează cu ajutorul unui detector de radiații foarte mic (de mărimea unui creion) și astfel poate spune unde sunt localizate în organism toate celulele paratiroidei hiperactive. Acest lucru funcționează extrem de bine pentru toți pacienții cu boală paratiroidiană, inclusiv pentru cei cu cancer paratiroidian. Avem două articole despre procedura MIRP: Chirurgia minimă a paratiroidelor și Operația MIRP.

Chirurgia paratiroidiană radioghidată (MIRP) poate fi o tehnică foarte utilă pentru reoperații. Dacă măsurarea hormonului paratiroidian postoperator (câteva luni sau mulți ani mai târziu) arată că tumora paratiroidiană a recidivat (a revenit în gât sau a făcut metastaze în altă parte a corpului), atunci o scanare cu sestamibi va arăta, de obicei, unde este localizată tumora și se poate efectua o operație paratiroidiană radioghidată. Din nou, celulele tumorale radioactive pot fi găsite cu ajutorul sondei, iar chirurgul (instruit în chirurgia radioghidată) le poate găsi și îndepărta. Această tehnică este mult mai precisă și, de obicei, este o modalitate mult mai puțin invazivă de a trata cancerul paratiroidian.