Boala autoimună a urechii interne

Februarie 2006

Barbara „Barbie” Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MD, a descris pentru prima dată hipoacuzia neurosenzorială autoimună în lucrarea sa de referință din 1979. McCabe a descris o serie de 18 pacienți al căror „model clinic nu se potrivea cu entitățile cunoscute și, astfel, părea să merite o categorisire distinctivă”. De atunci, boala autoimună a urechii interne (AIED) sau hipoacuzia neurosenzorială mediată imunitar, și-a făcut loc ca o cauză a hipoacuziei neurosenzoriale și a simptomelor vestibulare.

AIED apare atunci când sistemul imunitar al organismului atacă celulele din urechea internă care sunt confundate cu un virus sau o bacterie. AIED este o boală rară care apare la mai puțin de 1% din cele 28 de milioane de americani cu o pierdere de auz. Se poate întâmpla în mod izolat (doar ca boală labirintică) sau ca parte a altor tulburări autoimune sistemice. Douăzeci la sută dintre pacienți au alte boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă sau lupus.

Descrierea clinică exactă poate varia oarecum; totuși, majoritatea sunt de acord că sindromul urmează un curs destul de tipic. AIED se va manifesta prin hipoacuzie neurosenzorială cu progresie rapidă, care este cel mai frecvent bilaterală. În mod obișnuit, începe unilateral și în cele din urmă afectează cealaltă ureche și poate apărea brusc. Recunoașterea cuvintelor este, de obicei, disproporționat de slabă. Simptomele vestibulare pot avea un curs fluctuant în timpul fazei active a bolii. În plus, poate fi prezent tinitus, sub forma unui zgomot de tip țiuit, răget sau șuierat. Diagnosticul poate fi dificil, deoarece AIED poate mima alte afecțiuni ale urechii. La orice pacient cu presupusă AIED, este esențial să se excludă alte cauze ale pierderii progresive a auzului neurosenzorial, cum ar fi neuroma acustică, neurosifila și Meniere, precum și alte afecțiuni metabolice.

Din cauza dificultății diagnosticului diferențial al AIED, mulți au propus utilizarea testelor de laborator pentru a ajuta la diagnosticul medical. McCabe a recomandat inițial un „screening imunitar” care să includă

• Rata de sedimentare a eritrocitelor, care este un indicator general al inflamației;
• Factorul reumatoid, care este un marker pentru artrita reumatoidă și alte boli autoimune;
• Titrul anticorpilor antinucleari, pentru verificarea lupusului și a altor boli autoimune;
• determinarea cantitativă a imunoglobulinelor; și
• Test de inhibare a migrației leucocitelor.

Mai târziu, Campbell și Klemens (2000) au enumerat alte teste medicale pe care le folosesc în mod obișnuit pentru a detecta AIED:

• CBC (hemogramă completă) pentru a verifica dacă există leucemie sau alte tulburări hemolitice;
• FTA/ABS pentru depistarea sifilisului în sânge;
• MRI, cu contrast, a creierului și a unghiului cerebelopontin pentru a verifica dacă există SM, leziuni vasculare și leziuni care ocupă spațiu;
• Transformarea blastocitară a limfocitelor pentru a verifica antigenul urechii interne, care poate sta la baza AIED (eficacitatea acestui test este controversată);
• Factorul reumatoid și anticorpii antinucleari, așa cum s-a menționat mai sus;
• Panel de lipide pentru a verifica dilipemiile; și
• Proba cu steroizi.

Mulți au citat, de asemenea, utilizarea testului pentru proteina de șoc termic-70 (HSP-70). Răspunsul pozitiv la acest test se corelează bine cu cât de bine va răspunde un pacient la steroizi (Derebery, 2001).

În cele din urmă, mulți diagnostichează AIED prin răspunsul pozitiv la tratamentul cu steroizi. Steroizii (dexametazonă, prednison, prednisolon) sunt adesea utilizați pentru tratamentul AIED. Dozele mari, adesea în doze de 40-80 gm/zi, pot fi utile în managementul inițial al AIED. Din păcate, ameliorarea auzului este rareori susținută, iar efectele secundare inacceptabile ale terapiei cu corticosteroizi urmează curând (Matteson et al., 2003). Alți agenți, cum ar fi Methotrexate (un agent chimioterapeutic) și medicamente modificatoare ale sistemului imunitar, cum ar fi Enbrel sau Imuran, sunt utilizați și sunt în curs de investigare. Se raportează că 6% dintre pacienții cu AIED progresează până la punctul de pierdere profundă. Majoritatea se descurcă extrem de bine cu un implant.

Cum s-a menționat mai sus, 20% dintre pacienți au alte boli autoimune. Iată o listă a unora dintre bolile imune sistemice despre care se știe că au AIED:

• Sindromul Cogan – acest sindrom include inflamație oculară și disfuncție vestibulo-auditivă asociată,
• Policondrită recidivantă,
• Lupus eritematos sistemic,
• Granulomatoza lui Wegener,
• Poliarterita nodoasă,
• Sindromul lui Sjogren și
• Boala limbii.

Despre autor

Barbie Bell este audiolog clinician practicant de 20 de ani. Și-a început activitatea la House Ear Clinic din Los Angeles imediat după absolvirea facultății. În 1993, ea s-a mutat în zona metropolitană Denver, unde continuă să lucreze clinic la RidgeGate Hearing Clinic. Barbie a făcut, de asemenea, cursuri de formare software pentru un producător de aparate auditive și acum lucrează cu jumătate de normă ca evaluator profesionist de audiograme cu Associates in Acoustics. Ea urmează cursurile AuD de la Central Michigan University cu speranța de a absolvi în primăvara anului 2006.

McCabe, B. (1979). Pierderea autoimună a auzului neurosenzorial. Annals of Otolgy, Rhinology and Laryngology, 88,585-589.

.