Atrezia pulmonară

Ce este atrezia pulmonară?

Atrezia pulmonară (AP) este un defect cardiac. Se întâmplă atunci când inima copilului nu se formează așa cum ar trebui în uter. Acest lucru se poate întâmpla în primele 8 săptămâni de sarcină.

PA este o problemă cu deschiderea valvei pulmonare. Această valvă face legătura între ventriculul drept și artera pulmonară principală, care transportă sângele către plămâni. În cazul atreziei pulmonare, sângele nu poate curge către plămâni.

Din moment ce sângele nu poate curge de la ventriculul drept la artera pulmonară, acesta ia alte căi. Deschiderea normală (foramen ovale) dintre camerele superioare dreaptă și stângă (atrii) ale inimii copilului se închide în mod normal la scurt timp după naștere. La un nou-născut cu AP, aceasta rămâne deschisă pentru a lăsa sângele sărac în oxigen (albastru) să curgă din atriul drept în atriul stâng pentru a se amesteca cu sângele bogat în oxigen (roșu) care se întoarce din plămâni. Acest amestec de sânge sărac în oxigen și de sânge bogat în oxigen este apoi pompat de ventriculul stâng către organism. În plus, un nou-născut cu AP trebuie să se bazeze pe o conexiune temporară (numită ductus arteriosus) între aortă și artera pulmonară. Ductus arteriosus face parte, de asemenea, din fluxul sanguin fetal normal. Dar și acesta se închide la scurt timp după naștere. Cât timp este deschis, o parte din sângele mixt pompat de ventriculul stâng curge către plămâni prin ductul patent (PDA) și captează oxigen. Atunci când un copil are AP, iar ductus arteriosus se închide, niciun sânge nu ajunge la plămâni pentru a lua oxigen.

Pentru că sângele nu primește suficient oxigen, fiecare celulă din corpul copilului primește mai puțin oxigen. Un nou-născut cu atrezie pulmonară nu poate trăi mult timp fără tratament. În unele cazuri, valva tricuspidă (valva dintre atriul drept și ventriculul drept) sau ventriculul drept pot fi subdezvoltate, cu o mărire severă a mușchiului.

Ce cauzează atrezia pulmonară?

Câteva defecte cardiace congenitale pot apărea mai des în anumite familii (genetice). De cele mai multe ori, nu există o cauză cunoscută.

Care sunt simptomele atreziei pulmonare?

Simptomele pot apărea la scurt timp după naștere sau mai târziu, pe măsură ce canalul arterial se închide. Cel mai evident simptom este o culoare albăstruie a pielii (cianoză) la un nou-născut.

Acestea sunt alte simptome frecvente:

• Răsuflarea rapidă sau cu probleme

• Dificultăți de hrănire

• Dispoziție slabă și somnolență

• Pale, piele rece sau umedă

Confuzii

Simptomele AP pot semăna cu alte afecțiuni de sănătate sau probleme cardiace. Asigurați-vă că copilul dvs. își vede furnizorul de asistență medicală pentru un diagnostic.

Cum se diagnostichează atrezia pulmonară?

AP poate fi descoperită în timpul unei ecografii de rutină în timpul sarcinii.

La naștere, furnizorii de asistență medicală și asistentele medicale vă vor examina copilul. Aceștia vor asculta inima și plămânii bebelușului dumneavoastră cu un stetoscop și vor nota orice semne ale unui defect cardiac.

Testările pentru defecte cardiace variază în funcție de vârsta copilului, de starea acestuia și de alte lucruri. Unele teste care se pot face includ:

• Oximetria pulsului. Acesta este un test de verificare a nivelului de oxigen din sânge prin intermediul unei mici cleme sau benzi pe degetul de la mână sau de la picior al copilului. AP provoacă niveluri scăzute de oxigen.

• Radiografie toracică. O radiografie toracică arată imagini ale inimii și plămânilor. Ea poate arăta probleme structurale care apar cu AP.

Electrocardiogramă (ECG). Acest test înregistrează activitatea electrică a inimii. El arată ritmuri anormale și stresul mușchiului cardiac.

• Ecocardiogramă (ecocardiogramă). Eco utilizează unde sonore pentru a înregistra o imagine în mișcare a inimii și a valvelor inimii. Acest test este cel mai bun test pentru a diagnostica AP.

• Cateterizare cardiacă (cateterism cardiac). Copilului i se administrează medicamente pentru a-l seda. Apoi, un tub subțire și flexibil (cateter) este introdus într-un vas de sânge din zona inghinală și ghidat spre inimă. Un cateterism cardiac oferă informații foarte detaliate despre inimă. Acestea includ măsurarea tensiunii arteriale și a oxigenului în camerele inimii, precum și în artera pulmonară și aorta. Se injectează, de asemenea, un colorant de contrast pentru a vedea mai bine structurile din inimă.

Cum se tratează atrezia pulmonară?

Bebelușul dumneavoastră va fi tratat de un cardiolog pediatru. Acesta este un medic cu pregătire specială pentru a trata problemele cardiace la copii. Copilul dumneavoastră va fi cel mai probabil în unitatea de terapie intensivă (ICU). La început, bebelușul dumneavoastră poate fi pus pe oxigen și, eventual, pe un ventilator, pentru a-l ajuta să respire. Copilului dumneavoastră i se pot administra medicamente intravenoase pentru a-i ajuta inima și plămânii să funcționeze mai bine.

Tratamentele de mai jos permit timp pentru ca nivelurile de oxigen din inima bebelușului dumneavoastră să se echilibreze în timp ce alte reparații sunt planificate:

• Un medicament intravenos numit prostaglandină E1 este adesea administrat pentru a împiedica închiderea ductusului arterial. Acest lucru permite sângelui să ajungă la plămâni pentru oxigen.

• Se poate face un cateter cardiac pentru a diagnostica defectul. În unele cazuri, valva pulmonară poate fi deschisă cu ajutorul unui cateterism pentru a preveni necesitatea unei operații pe cord deschis. Aceasta este o opțiune doar dacă valva tricuspidă și ventriculul drept sunt de dimensiuni normale. Se poate face, de asemenea, o procedură pentru a deschide sau a menține deschis canalul arterial.

Reparare chirurgicală

Copilul dumneavoastră va avea nevoie de o intervenție chirurgicală pentru a îmbunătăți fluxul sanguin către plămâni. Tipul de intervenție chirurgicală la care este supus copilul dumneavoastră va depinde de faptul dacă valva tricuspidă sau ventriculul drept pot trimite suficient sânge la plămâni. De obicei, chirurgul va face o serie de operații pentru a redirecționa fluxul sanguin pentru a permite sângelui să ajungă la plămâni și să preia oxigen. Prima operație poate fi efectuată la scurt timp după naștere. Operația finală se face când copilul are câțiva ani.

Care sunt posibilele complicații ale atreziei pulmonare?

Fără operație, inima nu poate pompa sânge oxigenat în organism și nu poate susține viața. Intervenția chirurgicală poate fi foarte reușită la cei care au valvele tricuspide și ventriculii drepți de dimensiuni normale.

Pe măsură ce copilul dumneavoastră crește, este posibil să fie nevoit să limiteze activitatea fizică. Copilul dumneavoastră poate avea, de asemenea, întârzieri în dezvoltare. El sau ea poate avea nevoie de terapie și ajutor special.

Viața cu atrezie pulmonară

După reparația chirurgicală și timpul de recuperare în spital, copilul dumneavoastră va putea merge acasă. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda medicamente pentru durere, cum ar fi paracetamolul sau ibuprofenul, pentru ca bebelușul dumneavoastră să se simtă confortabil. Echipa de îngrijire cardiacă a copilului dumneavoastră va discuta despre controlul durerii înainte ca copilul dumneavoastră să plece acasă.

Personalul de asistență medicală vă va arăta cum să administrați orice tratament special la domiciliu, dacă este necesar. Sau este posibil să aveți nevoie de ajutorul unei agenții de sănătate la domiciliu. Copilul dumneavoastră va avea probabil nevoie de o formulă specială și de alimentație suplimentară pentru a se hrăni suficient.

Puteți primi și alte instrucțiuni de la cardiologul pediatru al copilului dumneavoastră și de la personalul spitalului.

Prospectiva variază de la copil la copil. Asigurați-vă că obțineți îngrijire de urmărire regulată la un centru care oferă îngrijire cardiacă congenitală pediatrică. Copilul dumneavoastră va avea probabil nevoie de mai multe intervenții chirurgicale.

După fiecare intervenție chirurgicală, cardiologul pediatru va urmări recuperarea copilului dumneavoastră. El sau ea va face modificări ale medicamentelor, vă va ajuta cu problemele de hrănire, va măsura nivelul de oxigen și va determina când și dacă este timpul pentru următoarea operație.

Copilul dumneavoastră poate avea nevoie să ia antibiotice pe termen lung sau să ia antibiotice înainte de procedurile dentare sau alte proceduri. Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală vă poate spune dacă acest lucru este necesar.

Este important ca copilul dumneavoastră să primească toate vaccinurile recomandate. Discutați cu furnizorul dumneavoastră de asistență medicală despre acest lucru.

În timpul vieții copilului dumneavoastră, sarcina și operațiile care nu sunt cardiace pot fi foarte riscante. Acestea necesită o evaluare atentă și o discuție cu un cardiolog.

Copilul dumneavoastră va avea nevoie de îngrijire periodică de urmărire la un centru care oferă îngrijire cardiacă congenitală pediatrică sau pentru adulți pentru tot restul vieții.

Când ar trebui să sun la furnizorul de servicii medicale al copilului meu?

Sunctați furnizorul de servicii medicale al copilului dumneavoastră dacă copilul dumneavoastră are probleme de respirație sau de hrănire sau dacă are simptome noi.

Puncte cheie despre atrezia pulmonară

• Atrezia pulmonară este o dezvoltare anormală a valvei pulmonare.

• Fără reparare, inima nu poate pompa sânge oxigenat în organism și nu poate susține viața.

Copilul dumneavoastră va primi îngrijiri speciale în spital până când se poate face intervenția chirurgicală.

Copilul dumneavoastră va continua să aibă nevoie de îngrijiri speciale după operație și după ce ajunge acasă. Aceasta include formule speciale și alimentație suplimentară.

Copilul dumneavoastră va avea nevoie de îngrijire de urmărire pe viață cu un cardiolog pediatru și un cardiolog pentru adulți familiarizat cu defectele cardiace congenitale.

Copilul dumneavoastră va avea probabil nevoie de mai multe intervenții chirurgicale.

Pași următori

Consiliere pentru a vă ajuta să obțineți maximum de la o vizită la furnizorul de servicii medicale al copilului dumneavoastră:

• Cunoașteți motivul vizitei și ce doriți să se întâmple.

Înainte de vizită, notați întrebările la care doriți să vi se răspundă.

La vizită, notați numele unui nou diagnostic și orice medicamente, tratamente sau teste noi. De asemenea, notați orice instrucțiuni noi pe care furnizorul dumneavoastră vi le dă pentru copilul dumneavoastră.

• Știți de ce este prescris un nou medicament sau tratament și cum îl va ajuta pe copilul dumneavoastră. De asemenea, cunoașteți care sunt efectele secundare.

Întrebați dacă afecțiunea copilului dumneavoastră poate fi tratată în alte moduri.

Știți de ce este recomandat un test sau o procedură și ce ar putea însemna rezultatele.

Știți la ce să vă așteptați dacă copilul dumneavoastră nu ia medicamentul sau nu face testul sau procedura. Dacă copilul dumneavoastră are o programare de control, notați data, ora și scopul acelei vizite. Știți cum puteți contacta furnizorul de servicii medicale al copilului dumneavoastră după orele de program. Acest lucru este important în cazul în care copilul dumneavoastră se îmbolnăvește și aveți întrebări sau aveți nevoie de sfaturi.

.