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Discussão

Heangioma capilar ou de morango envolve apenas a derme (2) é o tumor benigno da pálpebra e orbital mais frequente nas crianças. Dependendo da sua profundidade, o hemangioma capilar pode causar complicações como anisometropia, estrabismo ou ambliopia (7).

Foi admitido na clínica hematológica do Hospital Taleghani de Gorgan, utilizamos 3 métodos para tratamento do hemangioma capilar incluindo prednisolon (um dos esteróides), propranolol e IFN-α-2b, respectivamente.

A taxa de resposta aos esteróides foi variável e as complicações foram comuns. Weber et al., 1990, trataram 11 crianças com prednisona com uma dose de 3 a 8 mg/kg/dia. Os resultados mostraram que apenas 2 (18%) pacientes foram curados, e houve evidente falha na terapia em 4 (36%) pessoas. A hipertensão desenvolveu-se em 5 (45%) dos pacientes. Finalmente, todas as crianças foram curadas, com uma morbidade mínima (1). Enjolras, 1990, encontrou várias respostas aos esteróides em um estudo com 25 crianças com hemangiomas alarmantes, de modo que a resposta foi excelente em 30% dos pacientes, 30% deles não tiveram resposta e o tratamento foi lento e duvidoso nos 40% restantes. Além disso, não foram encontradas evidências que demonstrassem falta de resposta na terapia com esteróides. (1). O tratamento com prednisolona não teve efeito positivo no nosso caso. Foi selecionado como a primeira opção de terapia porque era o medicamento mais barato e mais eficaz disponível para o tratamento do hemangioma naquela condição.

Propranolol foi a segunda opção de tratamento do nosso paciente. Ele bloqueia os receptores β1 e β2 mas o mecanismo da sua ação não é claro. Parece que o beta-bloqueador induz apoptose antagonizando os receptores Glut-1 ou atua por outras vias para inibir o crescimento do hemangioma da infância (8). O propranolol teve um efeito positivo sobre o hemangioma em nosso estudo. Há alguns estudos que estão de acordo com o nosso estudo. Lowly et al., 2009, relataram dois pacientes com hemângeas na pálpebra. Eles foram tratados com propranolol e a terapia foi satisfatória para ambos (8). Aletaha et al., 2012, trataram 4 crianças de 3 meses a 5 anos com hemangioma periocular e orbital da infância no Irã com propranolol. Houve melhora significativa para todos os pacientes nos primeiros 2 meses de tratamento e continuou lentamente durante o acompanhamento sem complicações graves (9). Talaate, 2012, tratou 50 bebês com hemangioma por propranolol oral e observaram mudanças na cor, amolecimento e tamanho dos hemangiomas. Colectivamente, foi conseguida uma elevada eficácia e tolerância ao tratamento com propranolol (10). Salazar-Murillo, 2012, introduziu um bebê com hemangioma capilar no lado esquerdo da face que foi tratado com propranolol. Esta terapia foi eficaz nesse estudo (7). O custo do propranolol é baixo, bem como o seu efeito extraordinário e se a terapia com propranolol continuar, conseguimos um resultado melhor. Infelizmente, tivemos que usar IFN-α-2b para o tratamento do hemangioma devido à não cooperação do paciente para a monitorização da pressão arterial e retornos frequentes.

IFN-α é uma família de proteínas homólogas, específicas da espécie, que atua como complexos fatores anti-virais, anti-neoplásicos e imunomoduladores (11). O mecanismo exato da ação do IFN é desconhecido, mas pode atuar como inibidor da angiogênese diretamente, pois pode inibir tanto a proliferação de células endoteliais e fibroblastos quanto a produção de prostaglandinas endoteliais. Também seus efeitos podem ser indiretamente pela inibição do estímulo angiogênico como inibidor dos efeitos de fatores específicos de crescimento na proliferação de células endoteliais, células musculares lisas ou fibroblastos, diminuindo a produção de colágeno, aumentando a produção ou liberação de prostaciclina de células endoteliais (1). Normalmente, o IFN é usado para hemangiomas capilares que ameaçam a vida ou a visão (11). Em 1980, Brouty-Boye e Zetter relataram que o IFN inibiu a migração das células endoteliais capilares in vitro e foi o ponto de partida para o tratamento dos hemangiomas pelo IFN. Em 1987, Friesel relatou que o IFN-τ inibiu a proliferação de células endoteliais in vitro (1). Sidkey e Borden, também em 1987, relataram que o IFN inibiu a angiogênese in vivo induzida por tumores em um modelo murino. A este respeito, White et al., 1989, obtiveram regressão da hemangiomatose pulmonar em um menino de 12 anos tratado com IFN-α-2a. Este tratamento resultou na melhora da dispnéia de esforço e do baqueteamento no paciente e também na normalização dos testes de função pulmonar e do angiograma pulmonar. Nesse mesmo ano, Orchard et al. relataram resposta extraordinária ao IFN-a-2b em dois lactentes, um com síndrome de Kasabach-Merritt incontrolável e outro com um grande hemangioma facial. Ezekowitz et al., 1992, relataram os resultados de um estudo clínico sobre o tratamento de hemangiomas com IFN-α-2a em 20 pacientes no Boston Children’s Hospital. A faixa etária foi de 3 semanas a 2 anos. Quatro tinham síndrome de Kasabach-Merritt; dez tinham lesões na cabeça, pescoço ou vias aéreas; três tinham lesões periorbitárias; e três tinham lesões em outros locais. A regressão do hemangioma foi de 50% ou mais durante 7,8 meses de tratamento em 18 de 20 pacientes. Um dos pacientes morreu de síndrome de Kasabach-Merritt. Em três dos pacientes que tiveram hemangiomas grandes e não tiveram nenhuma resposta às terapias convencionais, o hemangioma estabilizou após sete dias de tratamento apenas com IFN-α-2a (1). McArthur, 1995, tratou 5 pacientes com hemangiomas maciços da área da cabeça e pescoço pelo IFN-α-2a na Universidade da Califórnia. O uso deste medicamento foi bem sucedido nesses pacientes (3). Rickette, 1994, estudou 4 bebês e uma criança com hemangioma complexo para efeito do IFN-α-2a. Embora dois pacientes tenham experimentado complicações menores que foram tratadas facilmente, mas o tratamento com este medicamento foi benéfico (1). O IFN-α-2b teve um efeito positivo no nosso paciente da mesma forma que outros estudos. Além disso, Teske demonstrou o efeito satisfatório da IFN-α no tratamento do hemingioma capilar em 1994. As pacientes desse estudo eram duas crianças do sexo feminino com hemangioma capilar (12). Como o IFN-α-2b é mais caro que os medicamentos anteriores e deve ser injetado, foi a opção final para tratar nossa paciente em nosso método de tratamento.