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DISCUSSÃO

EF é uma doença rara que afeta principalmente adultos, entre 40 e 50 anos de idade, sem predileção por sexo, mas presumivelmente afetando homens mais cedo, com menos de 300 casos relatados até o momento.1,2 A sua etiologia permanece desconhecida, e a sua história de exercício extenuante ou trauma é observada em 30 a 46% dos casos.3-4

Classicamente, a EF começa com edema, eritema e posterior aperto doloroso e simétrico dos membros, o que faz ressembler uma textura de casca de laranja. A EF normalmente apresenta uma depressão linear que segue o caminho dos vasos na área afetada, conhecida como Groove sign.5-6 A presença de um Groove sign e a ausência de esclerodactilia ou fenômeno de Raynaud distingue a EF da esclerodermia. A face e as mãos geralmente não são afetadas.4,6

Os achados laboratoriais incluem eosinofilia periférica em 60-90% dos casos1, hipergamaglobulinemia e aumento da taxa de sedimentação eritrocitária (ESR).7 Nenhum anticorpo é detectado, como ANA ou anti-SCL 70.A contagem de eosinófilos pode ser muito alta, mas não está associada com o diagnóstico de doenças.8

Biópsia da pele, que deve ser profunda e incluir o músculo, confirma o diagnóstico. A tefáscia é espessada, duas a 15 vezes o tamanho normal, bem definida e ligada ao epimísio, com inflamação perivascular focal ou difusa dos linfócitos nos casos mais graves, e os eosinófilos em 69 a 75% dos casos, sem lesão vascular necrótica.3 Os eosinófilos nem sempre estão presentes na histopatologia, e sua ausência não exclui o diagnóstico.1 Posteriormente, as alterações inflamatórias são substituídas por esclerose generalizada, espessamento da fáscia e das camadas teciduais subjacentes, com a presença de espátula de colágeno e pequenas faixas de tecido adiposo entre essas faixas. A teepiderme é preservada ou raramente atrofiada.2

RMRI também é útil no diagnóstico, mostrando uma fáscia melhorada, bem como na monitorização da resposta da doença ao tratamento.9,10

Resolução espontânea ocorre em 10-20% dos pacientes após dois a cinco anos de doença; nos outros casos, o tratamento deve incluir fisioterapia associada à medicação imunomoduladora.7Dose elevada de glicocorticóide (dose equivalente de 1 mg/kg/dia de prednisona) é distribuída como tratamento de primeira linha. Em casos recorrentes ou de resposta incompleta, a hidroxicloroquina pode ser associada à ciclosporina A. A combinação de metotrexato com glicocorticóides sistêmicos pode ser recomendada, com resolução total da doença observada dentro de 12-36 meses. 6,9

Os autores descrevem um caso clássico de EF com resultado favorável e dramaticresponsa à terapia de pulso com metilprednisolona. Encontrados com um paciente que apresenta edema duro e doloroso nos membros, eosinofilia periférica, aumento da ESR e hipergamaglobulinemia, é importante considerar a EF no diagnóstico diferencial. O diagnóstico precoce e o tratamento imediato da EF podem ter impacto apositivo na morbidade do paciente, na qualidade de vida e até mesmo na emissão da doença.