The split hand syndrome in amyotrophic lateral sclerosis | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Abstract

W stwardnieniu zanikowym bocznym (ALS), zanik mięśni ręki dotyczy przede wszystkim „tylnej (bocznej) ręki”, w tym mięśnia dwugłowego ramienia (APB) i pierwszego mięśnia międzykostnego grzbietowego (FDI), przy względnym oszczędzeniu mięśni podudzia (ADM). Ten szczególny wzór zdysocjowanego zaniku wewnętrznych mięśni ręki jest określany jako „rozdwojenie ręki” i jest rzadko spotykany w chorobach innych niż ALS. Mięśnie zaangażowane w rozszczepienie ręki są unerwione przez te same segmenty kręgosłupa (C8 i T1), a FDI i ADM, które są dotknięte w różnym stopniu, są unerwione przez nerw łokciowy. Mechanizmy fizjologiczne leżące u podłoża rozdwojenia dłoni w ALS nie są do końca poznane, ale prawdopodobnie zaangażowane są zarówno mechanizmy korowe, jak i rdzeniowe/obwodowe. Potencjały ruchowe wywołane przez stymulację magnetyczną są znacząco mniejsze, gdy są rejestrowane z kompleksu mięśnia naramiennego w porównaniu z mięśniem naramiennym, co przemawia za mechanizmem korowym. Jednak badania nad pobudliwością obwodowych aksonów sugerują, że aksony motoryczne APB/FDI mają bardziej widoczne trwałe prądy sodowe niż aksony ADM, co prowadzi do większej pobudliwości aksonalnej i tym samym bardziej gotowej degeneracji. Chwyt szczypcowy lub precyzyjny jest kluczowy dla funkcji ludzkiej ręki, a częste używanie mięśni kompleksu mięśnia naramiennego może prowadzić do większego stresu oksydacyjnego i wymagań metabolicznych zarówno dla górnych, jak i dolnych motoneuronów unerwiających APB i FDI. Rozdwojenie dłoni jest użytecznym objawem diagnostycznym we wczesnym ALS, a ostatnie obiektywne badania wskazują, że objaw ten ma wysoki stopień specyficzności.

.