Seizures in a Woman With Lupus

THE CASE

A 43-letnia kobieta miała epizod drgawkowy, kiedy była w pracy. Nie przypomina sobie tego epizodu, ale współpracownik opisał go ratownikom medycznym po ich przybyciu, a pacjentka uważnie przejrzała własną kartę i skontaktowała się z kolegą, aby dowiedzieć się więcej o tym, co się stało.

Zaczęło się od tego, że pacjentka potrząsała lewym ramieniem przez kilka sekund. Następnie lewa strona jej twarzy zaczęła opadać, a ona sama upadła na ziemię. Całe jej ciało drżało przez kilka sekund, zanim zemdlała.

Zabrano ją na oddział ratunkowy (ED), gdzie została zbadana. Na izbie przyjęć była oszołomiona, jej lewe ramię było słabe, a twarz opadła. Wyniki tomografii komputerowej mózgu były nieprawidłowe i pacjentka została przyjęta do szpitala w celu przeprowadzenia pełnej oceny. Lewostronne osłabienie twarzy i ramienia ustąpiło po około 24 godzinach.

Historia medyczna

Pacjentka otrzymała diagnozę tocznia w wieku 35 lat. Jej objawy są głównie związane z bólem stawów. Rok przed tym epizodem wystąpił u niej nawrót objawów i otrzymała receptę na doustne kortykosteroidy. Po 6 miesiącach dawkę leku zmniejszono, a następnie odstawiono. Od tego czasu objawy stawowe nie powróciły.

Badanie fizykalne

Pacjentka wydaje się być dobrze odżywiona, nie odczuwa ostrego niepokoju, jest zorientowana i chętna do współpracy, z normalnym afektem. Brak widocznych przebarwień lub zmian skórnych, a wyniki badań serca, układu oddechowego i jamy brzusznej są w normie.

Badanie neurologiczne

Jej ruchy pozagałkowe są pełne i nienaruszone, bez oczopląsu lub sakkad. Nie ma podwójnego widzenia, wad wzroku ani obrzęku papilarnego. Źrenice są równe, okrągłe i reagują na światło.

Jej ruchy twarzy są symetryczne i nie ma upośledzenia czucia na twarzy. Jej siła motoryczna wynosi 5/5 we wszystkich czterech kończynach. Jej badanie sensoryczne jest normalne dla lekkiego dotyku, ukłucia, wibracji i pozycji we wszystkich czterech kończynach. Jej odruchy są szybkie w obu kostkach i poza tym są normalne. Jej chód jest normalny i może wykonać chód tandemowy bez trudności.

Testy diagnostyczne

Tomografia komputerowa mózgu wykonana w ED pokazuje niespecyficzne zmiany istoty szarej obustronnie. Następnego dnia rano badanie MRI mózgu ujawnia cztery małe (około 1 cm każda), wzmacniające się zmiany w istocie szarej, z otaczającym obrzękiem. Dwie zmiany znajdują się w lewym płacie ciemieniowym, jedna w lewym płacie czołowym i jedna w prawym płacie czołowym.

Elektroencefalogram (EEG) uzyskany po ustąpieniu lewostronnego osłabienia pacjenta ujawnia ogniskowy obszar spowolnienia w prawym obszarze czołowym. EEG jest poza tym bez zmian.

Wyniki badań krwi, w tym pełna liczba krwinek i poziomy elektrolitów, są prawidłowe. Wyniki punkcji lędźwiowej (LP) są prawidłowe, bez oznak zakażenia, raka, podwyższonych białych krwinek lub białka.

Przebieg choroby

Pacjent zostaje wypisany ze szpitala bez rozpoznania. Przepisano jej lewetyracetam (Keppra), ale nie pamięta o codziennym przyjmowaniu leku. Po 2 tygodniach od pierwszego napadu wystąpił u niej kolejny. Jej mąż był jego świadkiem w domu i był on bardzo podobny do jej pierwszego.

Ma kolejne badanie MRI mózgu i badanie MRI kręgosłupa. Skan MRI mózgu pokazuje te same cztery zmiany, ale bez obrzęku, a jedna ze zmian wydaje się mniejsza. Badanie MRI kręgosłupa nie wykazuje żadnych zmian.

Pacjentka zgadza się na stosowanie leku przeciwdrgawkowego zgodnie z zaleceniami i nie ma więcej napadów. Dwa miesiące później badanie MRI mózgu wykazuje, że wszystkie jej zmiany są znacznie mniejsze, do tego stopnia, że są praktycznie niezauważalne, jeśli obraz nie jest porównywany z poprzednimi obrazami. Nie stwierdzono nowych zmian i nie ma obrzęku w pobliżu czterech zmian.

Pacjentka jest badana w kierunku wirusa Johna Cunninghama (JC), ponieważ jej neurolog obawia się, że wcześniejszy kurs kortykosteroidów predysponował ją do leukoencefalopatii zakaźnej wywołanej przez ten wirus. Jej testy na obecność antygenów przeciwciał wirusa JC są ujemne.

Co znajduje się w Twojej diagnostyce różnicowej? >>

DIAGNOSIS: IDIOPATHIC LEUKOENCEPHALOPATHY

Pacjent otrzymał diagnozę leukoencefalopatii idiopatycznej. Uznano, że ma ona etiologię infekcyjną i przypuszczalnie została wywołana przez kurs kortykosteroidów. Jej stan był uważany za nietypowy z kilku powodów. Jej choroba była łagodniejsza niż w większości przypadków leukoencefalopatii. Leukoencefalopatia zakaźna jest zwykle związana z ciężką immunosupresją (jak w przypadku AIDS) lub chemioterapią; rzadko jest wywoływana przez same kortykosteroidy. Zgłaszano ją wśród pacjentów leczonych z powodu schorzeń autoimmunologicznych, takich jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego i toczeń.1

Dyskusja

Diagnoza leukoencefalopatii niesie ze sobą złe rokowanie, ale często obserwuje się również przypadki odwracalne. Przypadki tylnej odwracalnej leukoencefalopatii są częstsze niż te dotyczące okolic ciemieniowych i czołowych, jak to miało miejsce u tego pacjenta.

Stany chorobowe, które należy wykluczyć, obejmują:
– nowotwór
– zakaźne lub zapalne zapalenie mózgu
– udar
– zakażenie HIV

Zmiany chorobowe mogą być pierwotnymi guzami mózgu lub przerzutami nowotworowymi. Niektóre typy nowotworów mogą predysponować do leukoencefalopatii poprzez wywołanie immunosupresji. Infekcje mogą być potencjalnie zidentyfikowane przez LP lub z biopsją zmiany.

Nagłe zdarzenie naczyniowe, które spowodowało cztery udary jednocześnie, wymagałoby oceny kardiologicznej i szyjnej w celu poszukiwania źródła zatorowego prysznica. Mózgowa autosomalna dominująca arteriopatia z podkorowymi zawałami i leukoencefalopatią (CADASIL) jest naczyniowym warunkiem , który również powinien być rozważony. W przypadku CADASIL powinien być wywiad rodzinny, chociaż niektórzy pacjenci mogą nie mieć dotkniętego chorobą członka rodziny. I chociaż zawały w CADASIL zwykle dotyczą istoty białej, opisywano również zajęcie istoty szarej.2

Punkty do przemyślenia

– Niewyjaśnione zmiany w mózgu powinny być oceniane za pomocą powtarzanych badań obrazowych mózgu

– Gdy u pacjenta występuje kilka zmian w mózgu bez wyraźnej etiologii naczyniowej, konieczne może być również obrazowanie rdzenia kręgowego

– Zakażenia mas litych i izolowane zmiany zapalne nie zawsze mogą powodować nieprawidłowości komórkowe wykrywane za pomocą LP

1. Kikuchi S, Orii F, Maemoto A, Ashida T. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome associated with treatment for acute exacerbation of ulcerative colitis. Intern Med. 2016;55:473-477. doi: 10.2169/internalmedicine.55.5250.