Reumatoidalne zapalenie naczyń

• Pierwszy opis
• Kto choruje na reumatoidalne zapalenie naczyń (typowi” pacjenci)?
• Klasyczne objawy reumatoidalnego zapalenia naczyń
• Co powoduje reumatoidalne zapalenie naczyń?
• Jak rozpoznaje się reumatoidalne zapalenie naczyń?
• Leczenie i przebieg reumatoidalnego zapalenia naczyń
• Co nowego w reumatoidalnym zapaleniu naczyń?

Pierwszy opis

Reumatoidalne zapalenie naczyń (RV) jest nietypowym powikłaniem długotrwałego, ciężkiego reumatoidalnego zapalenia stawów. Aktywne zapalenie naczyń związane z chorobą reumatoidalną występuje u około 1% tej populacji pacjentów.

RV jest objawem „pozastawowego” (poza stawem) reumatoidalnego zapalenia stawów i obejmuje małe i średnie tętnice w organizmie. W wielu swoich cechach chorobowych, RV przypomina zapalenie tętnic guzowatych.

Inne powszechne pozastawowe manifestacje reumatoidalnego zapalenia stawów, takie jak zapalenie w worku otaczającym serce (zapalenie osierdzia), zapalenie w wyściółce płuc (zapalenie opłucnej) i śródmiąższowa choroba płuc (powodująca zwłóknienie lub bliznowacenie płuc).

Kto choruje na reumatoidalne zapalenie naczyń? Typowy pacjent

RV może dotknąć osobę z każdego pochodzenia etnicznego, każdej płci i z każdej grupy wiekowej. Jednakże, częściej niż nie, typowy pacjent cierpi na długotrwałe reumatoidalne zapalenie stawów z poważnymi deformacjami stawów spowodowanymi chorobą podstawową. Chociaż zapalenie stawów zwykle prowadziło do znacznego uszkodzenia stawów, na początku RV choroba stawów jest paradoksalnie spokojna.

Rycina: Pacjent z uszkodzeniem stawów w wyniku reumatoidalnego zapalenia stawów. Należy zwrócić uwagę na bulwiasty obrzęk niektórych knykci i boczne (łokciowe) odchylenie palców.

Klasyczne objawy reumatoidalnego zapalenia naczyń

RV ma wiele potencjalnych oznak i objawów. Objawy RV mogą dotyczyć wielu różnych układów ciała, w tym, ale nie tylko, skóry, obwodowego układu nerwowego (nerwy do rąk i stóp), tętnic palców rąk i nóg powodujących niedokrwienie cyfrowe oraz oczu z zapaleniem twardówki. Zapalenie twardówki (zapalenie białej części oka) często występuje w przebiegu RV. To powikłanie oczne wymaga pilnego leczenia lekami immunosupresyjnymi.

Rysunek: Niedokrwienie cyfrowe – na tym obrazie widać niedobór przepływu krwi w opuszce palca spowodowany niedrożnością tętnicy cyfrowej.

Ryc: Zapalenie twardówki – Zapalenie twardówki (białek oka) powodujące zaczerwienienie, wrażliwość na światło i ból.

Dodatkowo, powszechne są objawy uogólnione, takie jak gorączka i utrata masy ciała.

Tak jak w przypadku innych form zapalenia naczyń, które obejmują skórę, zmiany skórne mogą pojawić się na różnych obszarach ciała w RV, z predylekcją do kończyn dolnych. Typowym objawem są owrzodzenia skoncentrowane w okolicy kostek.

Rysunek: Wrzód skórny – otwarte owrzodzenie skóry spowodowane niedrożnością drobnych naczyń krwionośnych w powierzchownych owrzodzeniach lub niedrożnością średnich naczyń w głębszym owrzodzeniu.

Małe zawały fałdu paznokciowego (małe plamki wokół paznokcia) mogą

występować w reumatoidalnym zapaleniu stawów

ale nie muszą one oznaczać obecności układowego zapalenia naczyń i nie wymagają zmiany leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów.

Uszkodzenia nerwów mogą powodować opadanie stopy lub nadgarstka, znane w terminologii medycznej jako „mononeuritis multiplex”. Poniższe obrazy pokazują pacjenta z prawym opadaniem nadgarstka i pacjenta z prawym opadaniem stopy. Stan ten, który może być znacznie upośledzający, jest często poprzedzony zmianą w odczuwaniu w tym samym obszarze (drętwienie, mrowienie, pieczenie lub ból). Te nieprawidłowe odczucia mogą postępować w kierunku osłabienia mięśni, porażenia ogniskowego, a w końcu do utraty mięśni. Powrót do zdrowia z tego stanu, spowodowanego zawałem nerwu, może trwać miesiącami. W niektórych przypadkach, powrót do zdrowia po mononeuritis multiplex jest niekompletny.

Figury opadającego nadgarstka i opadającej stopy (dzięki uprzejmości University of North Carolina)

(Wideo opadającej stopy do obejrzenia na naszej stronie Microscopic Polyangiitis pod klasycznymi objawami.)

Badania laboratoryjne

Większość wyników badań laboratoryjnych w RV – na przykład, podwyższenie wskaźnika sedymentacji erytrocytów lub białka C-reaktywnego – jest niespecyficzna i odzwierciedla obecność uogólnionego stanu zapalnego. Często występuje hipokomplementemia, przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i atypowe przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA). Poziom czynnika reumatoidalnego jest zwykle bardzo podwyższony. Nie ma jednak ostatecznego badania laboratoryjnego w kierunku RV bez wykonania biopsji tkanki. Rozpoznanie musi być zwykle postawione przy użyciu kombinacji wywiadu, badania przedmiotowego, odpowiednich badań laboratoryjnych, badań specjalistycznych (np. badania przewodnictwa nerwowego), a czasami biopsji tkanki.

Ponieważ implikacje leczenia RV są poważne, każda niepewność diagnostyczna musi być zaspokojona przez ostateczne podejście do ustalenia rozpoznania. Zwykle wymaga to biopsji zaatakowanego narządu. Głębokie biopsje skóry (biopsje pełnej grubości, które zawierają trochę podskórnej tkanki tłuszczowej) pobrane z brzegów owrzodzeń są bardzo przydatne w wykrywaniu zapalenia naczyń średnich naczyń. Badania przewodnictwa nerwowego pomagają zidentyfikować nerwy, których dotyczy biopsja. Biopsje mięśni (np. mięśnia brzuchatego łydki) powinny być wykonywane w tym samym czasie, co biopsje nerwów, aby zwiększyć szansę na znalezienie zmian charakterystycznych dla zapalenia naczyń. Badania obrazowe nie odgrywają konsekwentnej roli w ocenie RV, chociaż czasami przydatna jest angiografia przewodu pokarmowego.

Co powoduje reumatoidalne zapalenie naczyń?

Przyczyna RV jest nieznana, ale biorąc pod uwagę znaczenie składników immunologicznych i zmiany patologiczne w naczyniach krwionośnych, sugeruje się proces autoimmunologiczny.

Jak rozpoznaje się reumatoidalne zapalenie naczyń?

Większość wyników badań laboratoryjnych w RV – na przykład podwyższenie wskaźnika sedymentacji erytrocytów lub białka C-reaktywnego – jest nieswoista i odzwierciedla obecność uogólnionego stanu zapalnego. Często występuje hipokomplementemia, przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) i atypowe przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (atypowe ANCA). Poziom czynnika reumatoidalnego jest z reguły bardzo podwyższony. Nie ma jednak ostatecznego badania laboratoryjnego w kierunku RV bez wykonania biopsji tkanki. Diagnoza musi być zazwyczaj postawiona na podstawie wywiadu, badania fizykalnego, odpowiednich badań laboratoryjnych, innych specjalistycznych badań (np, Badania przewodnictwa nerwowego), a czasami wymagana jest nawet biopsja tkanki.

Diagnostykę RV należy rozważyć u każdego pacjenta z reumatoidalnym zapaleniem stawów, u którego pojawiają się nowe objawy konstytucjonalne, owrzodzenia skóry, zmniejszenie przepływu krwi do palców rąk lub stóp, objawy dysfunkcji nerwów czuciowych lub ruchowych (drętwienie, mrowienie, ogniskowe osłabienie); lub jakiekolwiek zapalenie wyściółki wokół serca lub płuc (zapalenie osierdzia lub zapalenie opłucnej).

Pacjenci z historią reumatoidalnego zapalenia stawów niszczącego stawy są narażeni na zwiększone ryzyko zakażenia. Dlatego też, gdy pacjent z reumatoidalnym zapaleniem stawów zgłasza się z nowym początkiem niespecyficznych dolegliwości ogólnoustrojowych, należy najpierw wykluczyć infekcję. Pacjenci z reumatoidalnym zapaleniem stawów mają zazwyczaj zaburzony układ odpornościowy w wyniku wcześniejszej immunosupresji i choroby podstawowej (np. uszkodzenia stawów). Dlatego ta populacja pacjentów jest bardziej narażona na ryzyko infekcji.

Diagnostyka różnicowa RV obejmuje:

• Zespoły embolizacji cholesterolu, w których fragment cholesterolu odrywa się od blaszki miażdżycowej, mogą powodować niedokrwienie palców (utrudnienie przepływu krwi do palca ręki lub nogi) i wiele innych objawów, które naśladują zapalenie naczyń.
• Cukrzyca jest kolejną główną przyczyną mononeuritis multiplex, ale mnogie mononeuropatie występujące w krótkim okresie czasu są nietypowe dla cukrzycy.
• Wiele cech klinicznych RV naśladuje te z polyarteritis nodosa, krioglobulinemii i innych form martwiczego zapalenia naczyń. Dlatego należy je również brać pod uwagę w tym przypadku.

Ponieważ implikacje leczenia RV są poważne, wszelkie wątpliwości diagnostyczne muszą być zaspokojone przez ostateczne podejście do ustalenia rozpoznania. Jak wspomniano wcześniej, zwykle wiąże się to z biopsją zaatakowanego narządu. Głębokie biopsje skóry (biopsje pełnej grubości, które zawierają trochę podskórnej tkanki tłuszczowej) pobrane z brzegów owrzodzeń są bardzo przydatne w wykrywaniu zapalenia naczyń średnich naczyń. Badania przewodnictwa nerwowego pomagają zidentyfikować nerwy, których dotyczy biopsja. Biopsje mięśni (np. mięśnia brzuchatego łydki) powinny być wykonywane w tym samym czasie co biopsje nerwów, aby zwiększyć szansę na znalezienie zmian charakterystycznych dla zapalenia naczyń. Badania obrazowe nie odgrywają spójnej roli w ocenie RV, chociaż czasami przydatna jest angiografia przewodu pokarmowego.

Normalnie komórki ściany naczynia krwionośnego byłyby mniej liczne (mniej grube), a światło (większy czerwony obszar) byłoby większe. Strzałka wskazuje (Rysunek 6, po lewej) na zapalne naczynie krwionośne znalezione na biopsji mięśnia. Globularne różowe obszary to włókna mięśniowe.

Treatment and Course of Rheumatoid Vasculitis

Terapia powinna odzwierciedlać ciężkość zajęcia narządów. Prednizon lub inne terapie steroidowe są często pierwszą linią leczenia. Optymalizacja leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów jest również istotna, dlatego można zastosować leki takie jak metotreksat lub inhibitory czynnika martwicy nowotworów. W przypadku zbliżającego się uszkodzenia głównych narządów, takich jak oczy, nerw obwodowy, przewód pokarmowy lub ciężkiego owrzodzenia skóry, zwykle uzasadnione jest zastosowanie cyklofosfamidu.

What’s New in Rheumatoid Vasculitis?

W porównaniu z innymi postaciami zapalenia naczyń, w ostatnich latach przeprowadzono stosunkowo niewiele badań dotyczących specyficznej jednostki RV. Brak podobieństwa w dostępnych doniesieniach na temat RV i rozbieżności w definicjach przypadków stanowią wyzwanie dla budowania standardowych podejść do diagnostyki i leczenia tego schorzenia. Istnieją pewne dowody na to, że częstość występowania RV zmniejszyła się w ciągu ostatnich kilku dekad, być może z powodu lepszego leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów leżącego u jego podłoża.

.