Rak przytarczyc

Diagnostyka i leczenie raka przytarczyc

Rak przytarczyc jest niezwykle rzadki.

Prawie wszystkie problemy z przytarczycami są spowodowane przez jeden lub więcej gruczołów przytarczyc produkujących zbyt dużo hormonu przytarczyc (PTH). To się nazywa nadczynność przytarczyc, i powoduje szereg problemów medycznych, takich jak osteoporoza, zaburzenia psychiczne, wrzody, zapalenie trzustki, kamienie nerkowe i inne objawy. Jednak przerost tkanek przytarczyc odpowiedzialnych za tę nadprodukcję PTH nie jest złośliwy, a zatem te przerosty są zwykle określane jako gruczolaki przytarczyc (łagodne guzy wydzielające hormon przytarczyc).

Choroba przytarczyc jest spowodowana przez jeden zły gruczoł przytarczyc więcej niż 90% czasu. Ponieważ istnieją 4 gruczoły przytarczyc, usunięcie jednego złego gruczołu staje się prostym sposobem na wyleczenie problemu.

Gruczoły przytarczyc nie różnią się od każdej innej tkanki w organizmie człowieka-mogą rozwijać się w nich nowotwory. Rak przytarczyc jest jednak niezwykle rzadki, w USA odnotowuje się zaledwie kilkadziesiąt przypadków rocznie. Rak przytarczyc jest tak rzadki, że większość lekarzy nigdy go nie widziała.
Bardzo rzadko, przytarczyce staną się rakowe (przerost składa się z komórek złośliwych). Ponieważ komórki przytarczyc zrobić hormonu przytarczyc (PTH) jako ich jedynym celem w życiu, te, które są rakowe (rośnie poza kontrolą) będzie PTH „poza kontrolą”, jak również.

W rzeczywistości, to jest duży tip-off, że pacjent z nadczynnością przytarczyc może mieć raka przytarczyc, ponieważ te złośliwe guzy będą produkować „ogromne” ilości hormonu przytarczyc zamiast „duże” ilości jak są postrzegane z łagodnych guzów przytarczyc (gruczolaki lub hiperplazji). Wszyscy pacjenci z nadczynnością przytarczyc mają podwyższony poziom hormonu przytarczyc we krwi, ci z łagodną chorobą mają tendencję do poziomów w „setkach”, gdzie jako ci z rakiem przytarczyc mają tendencję do wartości w „tysiącach”.

Fakty o raku przytarczyc

• Rak przytarczyc jest bardzo rzadki: około jeden przypadek na każde 1000 pacjentów z chorobą przytarczyc, lub ewentualnie jeszcze rzadszy.
• Rak przytarczyc jest często łagodny i niezbyt agresywny.
• Rak przytarczyc jest często trudny do zdiagnozowania przez patologa pod mikroskopem. Dlatego rozpoznanie często zależy od obrazu klinicznego (bardzo wysoki poziom hormonu przytarczyc i bardzo wysoki poziom wapnia w surowicy).
• Rak przytarczyc jest prawie zawsze związany z bardzo wysokim poziomem hormonu przytarczyc (PTH) (zwykle w tysiącach).
• Jeśli poziom hormonu przytarczyc nie jest w tysiącach, a wapń w nie konsekwentnie ponad 14, nie masz raka przytarczyc (uogólnienie, ale dobry jeden).
• Większość ludzi z poziomem wapnia powyżej 14 nadal nie mają raka przytarczyc.
• Rak przytarczyc jest zwykle związane z bardzo wysokim poziomem wapnia we krwi (ponad 14 lub 15). Masywne” ilości hormonu przytarczyc mobilizują ogromne ilości wapnia z kości, uwalniając ten wapń do krwiobiegu.
• Rak przytarczyc jest czasami związany z defektem genetycznym, dlatego rak przytarczyc może występować rodzinnie.
• Jak w przypadku większości nowotworów, szansa wyleczenia z raka przytarczyc jest największa, jeśli zostanie on wcześnie wykryty i leczony.
• Rokowanie w przypadku raka przytarczyc zależy od tego, czy nowotwór jest zawarty w przytarczycach, czy też rozprzestrzenił się (dał przerzuty) na inne obszary (węzły chłonne, tkanka płucna itp.).
• Guz przytarczyc może pojawić się ponownie aż 30 lat później, dlatego pacjenci z tą chorobą muszą być badani co najmniej raz w roku przez wiele lat.
  Ponieważ rak przytarczyc zazwyczaj wytwarza ogromne ilości hormonu przytarczyc (PTH), skuteczność pierwotnej operacji usunięcia całego nowotworu można zbadać, mierząc pooperacyjnie poziom hormonu przytarczyc w surowicy (uwaga: te bardzo wysokie poziomy często wymagają kilku miesięcy, aby powrócić do normy po udanej operacji).
• Ilość hormonu przytarczyc we krwi powinny być badane regularnie przez lata w celu określenia, czy rak przytarczyc jest nawracające (powrót). (Nie dotyczy to pacjentów ze zwykłą nadczynnością przytarczyc, u których choroba rozwinęła się z powodu przerostu łagodnych tkanek przytarczyc – gruczolaków i hiperplazji).
• Poziom wapnia w surowicy należy również sprawdzać w regularnych odstępach czasu przez wiele lat po operacji, ponieważ będzie on wzrastał w odpowiedzi na wzrastający poziom hormonu przytarczyc w przypadku nawrotu nowotworu.
• Chirurgia przytarczyc z wykorzystaniem techniki radioguided działa wyjątkowo dobrze. Techniki radioguided powinny być stosowane u pacjentów z rakiem przytarczyc, aby pomóc chirurgowi wiedzieć, czy są jakieś węzły chłonne na szyi, które mają przerzuty raka przytarczyc, i niech chirurg wie, kiedy wszystkie guzy przytarczyc zostały usunięte z w i wokół tarczycy.

Przegląd leczenia raka przytarczyc

Istnieją zabiegi dla wszystkich pacjentów z rakiem przytarczyc. Stosowane są dwa rodzaje leczenia: chirurgia (chirurgiczne usunięcie raka przytarczyc i wszelkich pobliskich tkanek, które są dotknięte) oraz radioterapia (wykorzystująca promieniowanie rentgenowskie w wysokich dawkach do zabijania komórek nowotworowych). Chemioterapia (stosowanie leków do zabijania komórek nowotworowych) jest badana w kilku badaniach klinicznych, ale do tej pory nie zidentyfikowano dobrych leków do chemioterapii, które byłyby skuteczne.
Chirurgia jest najczęstszą i zdecydowanie najlepszą metodą leczenia raka przytarczyc. Leczenie raka przytarczyc zależy od wielkości guza, jego lokalizacji i tego, czy nie rozprzestrzenił się na inne tkanki. Zazwyczaj usuwa się przytarczyce i połowę tarczycy po tej samej stronie co nowotwór (lobektomia tarczycowa).

To jest to, co widać na tym zdjęciu* (nieco powiększone). Ten nowotwór był prawie całkowicie wewnątrz tarczycy, więc tarczyca została podzielona na pół, aby odsłonić znajdujący się w niej guz przytarczyc. Nowotwór jest duża okrągła masa w środkowej i dolnej części tarczycy.

Węzły chłonne, jeśli mogą być znalezione, są pobierane próbki po tej stronie szyi. Obecność powiększonych węzłów chłonnych powoduje konieczność wykonania dysekcji węzłów chłonnych (usunięcie wszystkich węzłów chłonnych w tym obszarze szyi). Radioterapia wykorzystuje wysokoenergetyczne promieniowanie rentgenowskie do zabijania komórek nowotworowych i zmniejszania guzów, ale prawie nigdy nie jest to preferowany sposób początkowego leczenia tego nowotworu.

Jeśli guz pojawia się ponownie po pewnym czasie, lub jeśli wzrosła do innych struktur w czasie początkowej operacji, a następnie radioterapia może być odpowiednim dodatkowym therapy.

*Photo dzięki uprzejmości James Norman, MD.

Hormon przytarczyc jest mierzona corocznie przez wiele lat, aby sprawdzić na nawrót. Eksperci przytarczyc zauważyć, że złośliwe, nadaktywne komórki przytarczyc produkują hormon przytarczyc. Tak więc, gdy jest już na zewnątrz, proste sprawdzenie krwi pacjenta powie, czy zbyt dużo hormonu przytarczyc produkowanych.

Procedura MIRP (Minimally Invasive Radioguided Parathyroidectomy) działa wyjątkowo dobrze dla raka przytarczyc. Minimalnie inwazyjna radiologiczna chirurgia była ogromnym postępem w leczeniu wszystkich form choroby przytarczyc. Koncepcja polega na uczynieniu nadczynnych komórek przytarczyc radioaktywnymi za pomocą łagodnej substancji radioaktywnej, która jest wchłaniana przez nadczynne komórki.

Chirurg działa za pomocą bardzo małego (wielkości ołówka) detektora promieniowania i w ten sposób może powiedzieć, gdzie wszystkie nadczynne komórki przytarczyc znajdują się w organizmie. To działa bardzo dobrze dla wszystkich pacjentów z chorobą przytarczyc, w tym tych z rakiem przytarczyc. Mamy dwa artykuły na temat procedury MIRP: Minimal Parathyroid Surgery i The MIRP Operation.

Radioguided parathyroid surgery (MIRP) może być bardzo przydatną techniką w przypadku reoperacji. Jeśli pomiar hormonu przytarczyc po operacji (kilka miesięcy, lub wiele lat później) pokazuje, że guz przytarczyc nawrócił (wrócić w szyi, lub przerzuty do innej części ciała), a następnie sestamibi skanowania zazwyczaj pokazuje, gdzie guz jest zlokalizowany, a radioguided operacja przytarczyc może być wykonana. Ponownie, radioaktywne komórki nowotworowe mogą być znalezione za pomocą sondy, a chirurg (przeszkolony w chirurgii radioguided) może je znaleźć i usunąć. Ta technika jest znacznie dokładniejsza i jest to zwykle znacznie mniej inwazyjny sposób leczenia raka przytarczyc.