PMC

DISCUSSION

Primary osteosarcomas usually originate in the metaphysis of the long bones. Około 10% osteosarcomas lokalizuje się w kościach płaskich, przy czym głównym miejscem występowania jest miednica, a zaledwie 1 – 2% występuje w kościach klatki piersiowej, w tym w żebrach, mostku i obojczyku. Wiadomo, że OS mają predylekcję do atakowania kości długich, takich jak dalsza część kości udowej i bliższa część kości piszczelowej, ponieważ są to miejsca największego wzrostu kości, gdzie aktywność mitotyczna komórek kostnych jest największa. W rzeczywistości istnieje duża częstość występowania tych nowotworów u dużych ras psów, takich jak dogi i bernardyny, z tego samego powodu.

Przypadki wywodzące się z żeber są rzadkie i zostały zgłoszone głównie w populacji dziecięcej W dużym badaniu obejmującym 49 przypadków pierwotnych złośliwych nowotworów ściany klatki piersiowej nie zgłoszono osteosarcomas. Involvement of flat bones may be seen as a metastatic process or secondary to chemotherapy, but a primary OS is rare.

OS originating from such a rare site poses a diagnostic challenge to the radiologist, pathologist, and the surgeons. Typowy „słoneczny” wzór radiologiczny obserwowany w OS kości długich może nie być widoczny w OS kości płaskich. Ze względu na wyłączne miejsce występowania i zróżnicowany obraz radiologiczny, guzy te mogą być mylone z innymi zmianami kostnymi, a różnicowanie może obejmować chondrosarcoma, fibrosarcoma lub guzy przerzutowe.

Ale chociaż tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny (MRI) mogą ocenić dokładną lokalizację i zakres zajęcia kości i struktur przyległych, mogą nie być przydatne w określeniu dokładnej natury guza. Niektórzy autorzy uważają, że osteosarcoma powinien być podejrzewany, jeśli tomografia komputerowa ujawni gęste zwapnienia w obrębie masy, która jest wyśrodkowana w żebrze. Diagnostyka histopatologiczna jest niezbędna do podjęcia ostatecznej terapii. Klasyczna cecha rozgałęziającej się macierzy osteoidalnej, tworzonej przez komórki nowotworowe, przesądza o rozpoznaniu i umożliwia wykluczenie wszystkich innych możliwych różnicowań. Trudności diagnostyczne można napotkać w przypadku skąpej produkcji osteoidu, kiedy to uzasadnione jest staranne poszukiwanie go i pobieranie dużych próbek z guza. Połączenie wysiłków z radiologiczną i kliniczną korelacją jest godne zaufania i może służyć uniknięciu pułapek w diagnostyce. Osteosarcomy konwencjonalne są najbardziej agresywnymi nowotworami kostnymi. Ogólne rokowanie w przypadku osteosarcoma w kościach płaskich pozostaje złe ze względu na trudności w całkowitym wycięciu. Wytyczne dotyczące postępowania oraz rokowanie i wskaźniki przeżycia w żebrowym pierwotnym OS nie są jasne ze względu na małą liczbę badanych przypadków. Istnieją jednak dane świadczące o lepszym przeżyciu u pacjentów, u których w czasie operacji wykonano całkowitą resekcję guza. Miejscowe szerokie wycięcie z usunięciem zaangażowanych żeber i późniejsza rekonstrukcja przy użyciu siatki, a następnie adjuwantowa chemioterapia i radioterapia mogą poprawić przeżycie u tych pacjentów. Chociaż OS kości płaskich rzadko wiąże się z przerzutami, rozsądne jest włączenie tomografii komputerowej klatki piersiowej, prześwietlenia klatki piersiowej i prześwietlenia kości jako części protokołu postępowania w celu poszukiwania przerzutów.

Podsumowując, ten przypadek podkreśla fakt, że OS żebra, chociaż rzadki, powinien być brany pod uwagę w diagnostyce różnicowej pierwotnych nowotworów złośliwych żebra.