PMC

DISCUSSION

EF jest rzadką chorobą, która dotyka głównie dorosłych, między 40 a 50 rokiem życia, bez preferencji płci, ale przypuszczalnie wcześniej dotyka mężczyzn, z mniej niż 300 zgłoszonymi do tej pory przypadkami.1,2 Jej etiologia pozostaje nieznana, a historia forsownych ćwiczeń lub urazów jest obserwowana w 30 do 46% przypadków.3-4

Klasycznie, EF rozpoczyna się obrzękiem, rumieniem i następowym bolesnym i symetrycznym napięciem kończyn, które przypomina teksturę skórki pomarańczowej. Choroba postępuje od kilku tygodni do kilku miesięcy, objawiając się zwłóknieniem, hiperpigmentacją i drewnieniem skóry, co prowadzi do przykurczów zgięciowych i ograniczenia ruchomości.EZP zazwyczaj objawia się liniowym wgłębieniem, które podąża za przebiegiem naczyń w dotkniętym obszarze, znanym jako objaw rowka.5-6 Obecność objawu rowka i brak twardziny lub objawu Raynauda odróżnia EZP od twardziny. Twarz i ręce zwykle nie są dotknięte chorobą.4,6

Wyniki badań laboratoryjnych obejmują eozynofilię obwodową w 60-90% przypadków1, hipergammaglobulinemię i zwiększony wskaźnik sedymentacji erytrocytów (ESR).7 Nie wykrywa się przeciwciał, takich jak ANA lub anty-SCL 70. Liczba eozynofilów może być bardzo wysoka, ale nie wiąże się to z rokowaniem w chorobie.8

Biopsja skóry, która musi być głęboka i obejmować mięsień, potwierdza rozpoznanie. Naskórek jest pogrubiały, dwa do 15 razy większy od normalnego, dobrze odgraniczony i przytwierdzony do naskórka, z ogniskowym lub rozlanym zapaleniem okołonaczyniowym z limfocytami w większości przypadków i eozynofilami w 69 do 75% przypadków, bez martwiczego uszkodzenia naczyń.3 Eozynofile nie zawsze są obecne w badaniu histopatologicznym, a ich brak nie wyklucza rozpoznania.1 Następnie zmiany zapalne są zastępowane przez uogólnione stwardnienie, pogrubienie powięzi i leżących pod nią warstw tkanek, z obecnością pasm kolagenowych równoległych do powięzi i niewielkich pasm tkanki tłuszczowej pomiędzy tymi pasmami. Naskórek jest zachowany lub rzadko zanikowy.2

MRI jest również przydatny w diagnostyce, wykazując wzmocnienie powięzi, jak również w monitorowaniu odpowiedzi choroby na leczenie.9,10

Autorzy opisują klasyczny przypadek EF z korzystnym wynikiem i dramatyczną odpowiedzią na terapię pulsacyjną metyloprednizolonem. W przypadku pacjenta, który zgłasza się z twardym i bolesnym obrzękiem kończyn, eozynofilią obwodową, podwyższonym OB i hipergammaglobulinemią, ważne jest uwzględnienie EF w diagnostyce różnicowej. Wczesne rozpoznanie i szybkie leczenie EZP może mieć pozytywny wpływ na zachorowalność, jakość życia pacjenta, a nawet na remisję choroby.