Myeloma Awareness Month

Polycythemia Vera (PV) jest chorobą przewlekłą: Nie można jej wyleczyć, ale zazwyczaj można ją skutecznie kontrolować przez bardzo długi czas. Celem terapii jest zmniejszenie ryzyka zakrzepicy i złagodzenie objawów poprzez obniżenie liczby dodatkowych komórek krwi.

Wiele opcji leczenia ma na celu zarządzanie PV poprzez obniżenie poziomu hematokrytu poniżej 45 procent. Niższe cele hematokrytu zostały zaproponowane dla kobiet (42 procent), ale naukowcy nadal badają to zalecenie. Staranny nadzór medyczny i terapia są ważne, aby utrzymać stężenie hematokrytu na normalnym poziomie.

Traktowanie pacjentów niskiego ryzyka

Pacjenci są ogólnie uważani za pacjentów niskiego ryzyka, jeśli:

• Są młodsi niż 60 lat, i
• Nie mają w wywiadzie zakrzepicy

Terapia może obejmować:

• Aspirynę w małej dawce
• Flebotomię

Terapia pacjentów wysokiego ryzyka

Pacjenci są ogólnie uważani za pacjentów wysokiego ryzyka, jeśli:

• mają 60 lat lub więcej, lub
• mają historię zakrzepicy

Terapia może obejmować:

• Aspirynę w małej dawce
• Flebotomię
• Leki zmniejszające liczbę komórek krwi (leki „cytoredukcyjne”)

Aspirynę w małej dawce

Aspiryna w małej dawce może zmniejszać ryzyko powstawania zakrzepów krwi. Aspiryna w małych dawkach pomaga zapobiegać zlepianiu się płytek krwi, co zmniejsza prawdopodobieństwo tworzenia się zakrzepów. Najczęstsze działania niepożądane aspiryny to rozstrój żołądka i zgaga.

Flebotomia terapeutyczna

Większość pacjentów z PV ma pobieraną krew w regularnych odstępach czasu. Krew jest usuwana z żyły w sposób, który jest podobny do oddawania krwi. Flebotomia zmniejsza liczbę komórek krwi i zmniejsza objętość krwi. Po flebotomii krew jest cieńsza i mniej prawdopodobne jest, że będzie powodować „osad”, kiedy to czerwone krwinki zbijają się w grudki wzdłuż ścian naczyń krwionośnych. Natychmiastowym efektem flebotomii jest zmniejszenie pewnych objawów, takich jak bóle głowy, dzwonienie w uszach i zawroty głowy. Ostatecznie jednak flebotomia spowoduje niedobór żelaza.

Leki zmniejszające liczbę komórek krwi

Pacjentom z PV wysokiego ryzyka mogą być przepisywane leki cytoredukcyjne w celu zmniejszenia liczby komórek krwi. Leki te mogą obejmować dowolne lub połączenie leków wymienionych poniżej

• Hydroksymocznik (Hydrea®)
• Interferon alfa (Intron® A i Roferon®-A ), oraz ich preparaty o przedłużonym uwalnianiu o nazwie PEG-Intron® (i Pegasys® )
• Ruxolitinib (Jakafi®)
• Busulfan (Myleran®) i Chlorambucil (Leukeran®)

Leczenie zmniejszające świąd

Kłopotliwym objawem występującym u wielu pacjentów z PV jest swędzenie skóry („świąd”). Opcje leczenia obejmują:

• Kąpiel rzadziej.
• Kąpiel lub prysznic w chłodnej wodzie i używanie delikatnego mydła.
• Unikanie gorących kąpieli, podgrzewanych wanien z hydromasażem i gorących pryszniców lub wanien.
• Utrzymuj skórę dobrze nawilżoną balsamem i staraj się jej nie drapać, ponieważ może to uszkodzić skórę.
• Leki przeciwhistaminowe, takie jak difenhydramina (Benadryl®) mogą pomóc w swędzeniu, które nie ustępuje.
• Świetlna terapia (fototerapia) z wykorzystaniem leku o nazwie psoralen w połączeniu z promieniowaniem ultrafioletowym A (UVA).

Badania kliniczne

Udział w badaniu klinicznym może być najlepszym wyborem leczenia dla niektórych pacjentów z PV. Udział pacjentów w badaniach klinicznych jest ważny w opracowywaniu nowych i bardziej skutecznych metod leczenia PV i może zapewnić pacjentom dodatkowe opcje leczenia.

Kliknij tutaj, aby przeczytać więcej o badaniach klinicznych.

Uzyskaj indywidualną opiekę specjalisty ds. badań klinicznych LLS, który osobiście pomoże Ci w całym procesie badania klinicznego: Kliknij tutaj

Istnieją badania kliniczne dla nowo zdiagnozowanych pacjentów, dla pacjentów z zaawansowaną chorobą i dla pacjentów, którzy nie tolerują lub są oporni na swoje obecne leki. Czasami badanie kliniczne jest najlepszą opcją dla pacjenta. Niektóre badane leki obejmują:

• Peginterferon alfa-2a (Pegasys®)- W przeszłości stosowanie interferonu było ograniczone, ponieważ nie był on dobrze tolerowany przez pacjentów. Dużym zainteresowaniem cieszy się jednak zdolność interferonu do wywoływania odpowiedzi molekularnej u niektórych pacjentów. Odpowiedź molekularna występuje u pacjentów z PV, gdy dochodzi do zmniejszenia liczby komórek z nieprawidłową mutacją genu JAK2. Obecnie trwają badania nad nowymi preparatami interferonu, które mogą być skuteczne w osiąganiu remisji molekularnej przy mniejszej liczbie działań niepożądanych.
• Givinostat-Givinostat jest inhibitorem deacetylazy histonowej (HDAC). Inhibitory HDAC to substancje powodujące zmiany chemiczne, które powstrzymują nieprawidłowe komórki przed wzrostem lub podziałem. Naukowcy badają, czy givinostat jest skutecznym leczeniem drugiego rzutu u pacjentów, którzy nie tolerują hydroksymocznika lub są na niego oporni. Badacze analizują również możliwość łączenia giwinostatu z hydroksymocznikiem w małych dawkach.
• Idasanutlin (RG7388)- jest to doustny inhibitor MDM2, który blokuje specyficzne interakcje białkowe, a to zahamowanie powoduje zwiększenie regulacji szlaku p53. Jest to ważny mechanizm indukowania programowej śmierci komórkowej (zwanej „apoptozą”) w komórkach PV.

Planowanie leczenia

Decyzje dotyczące leczenia są oparte na ryzyku pacjenta w zakresie powikłań zakrzepowych (zakrzepicy). Dwa główne czynniki ryzyka wystąpienia zakrzepicy to:

• Wcześniejszy zakrzep lub zakrzepy
• Wiek 60 lat lub więcej

Sytuacja medyczna każdego pacjenta jest inna i powinna być oceniana indywidualnie przez hematologa-onkologa. Podczas opracowywania planu leczenia z lekarzem ważne jest, aby omówić:

• Wyniki, jakich można oczekiwać po leczeniu
• Potencjalne skutki uboczne
• Wszystkie opcje leczenia, w tym sposoby leczenia będące przedmiotem badań klinicznych

Pomocne może okazać się zabranie ze sobą bliskiej osoby na wizyty lekarskie w celu uzyskania wsparcia oraz robienia notatek i zadawania pytań kontrolnych. Dobrym pomysłem jest przygotowanie pytań, które chciałbyś zadać podczas wizyty u lekarza. Można również nagrywać rozmowy z lekarzem i słuchać ich uważniej po powrocie do domu.

Aby pobrać listy sugerowanych pytań, które należy zadać swoim pracownikom służby zdrowia, kliknij tutaj.

.