’Modern Family’ Star’s Health and Body Shaming Troubles

Sarah Hyland, która gra najstarszą córkę Haley Dunphy w wielokrotnie nagradzanym serialu komediowym „Modern Family,” właśnie ujawniła w artykule w Self, że przeszła drugi przeszczep nerki w zeszłym roku. 28-letnia Hyland urodziła się z wrodzoną dysplazją nerek, która była na tyle poważna, że wymagała przeszczepu nerki w 2012 roku. Dawcą był jej tata.

Niestety, w październiku 2016 roku organizm Hyland zaczął odrzucać przeszczepioną nerkę. Doświadczyła ciężkiego zmęczenia, częstych gorączek i infekcji, a jej kreatynina w surowicy wspięła się wyżej niż była przed przeszczepem. Pomimo wielokrotnych hospitalizacji i zabiegów, nie udało się uratować nerki, a w lutym 2017 roku rozpoczęła dializy. Ponieważ Hyland była przywiązana do maszyny dializacyjnej przez cztery godziny na sesję, trzy dni w tygodniu, wybrała centrum dializ w pobliżu zestawu „Modern Family”, dzięki czemu mogła ułożyć swój harmonogram fotografowania wokół swoich zabiegów.

Jej ciało przeszło dramatyczną transformację. Straciła dużo na wadze, ale jej twarz była opuchnięta z powodu leków immunosupresyjnych. W maju 2017 roku stała się ofiarą bodyshamerów, którzy oskarżyli ją o promowanie anoreksji. Ale Sarah walczyła z tym, tweetując:

„Powiedziano mi, że nie mogę ćwiczyć. Co, dla mnie, jest bardzo denerwujące. Uwielbiam być STRONG (będę używać tego słowa dużo). Siła jest wszystkim. Bycie silnym doprowadziło mnie tam, gdzie jestem. Zarówno psychicznie jak i fizycznie. Nie jestem fanką 'bycia chudą’… Nie przeszkadza mi, gdy mówisz, że wyglądam jakbym była w ciąży. Albo grubo. Bo wiem, że moja twarz jest opuchnięta od leków, które ratują mi życie. Dla tych, którzy są na Prednizonie, wiem przez co przechodzicie i pochwalam was za to, że trzymacie się tego tak jak ja.”

Później w tym samym miesiącu jej przeszczepiona nerka została usunięta, a drugi przeszczep był możliwy dzięki jej bratu Ianowi, lat 23, jako dawcy. Mimo to Sarah popadła w depresję: „Kiedy członek rodziny daje ci drugą szansę na życie, a ona zawodzi, to prawie czuje się, jakby to była twoja wina. Nie jest. Ale tak jest. Przez długi czas rozważałam samobójstwo, ponieważ nie chciałam zawieść mojego młodszego brata tak, jak zawiodłam mojego tatę.”

Mówienie o swoich myślach pomogło jej, a ona zachęca innych, aby robili to samo. „To nie jest wstyd,” mówi. „Dla każdego, kto chce wyciągnąć do kogoś rękę, ale tak naprawdę nie wie jak, ponieważ są zbyt dumni lub myślą, że będą postrzegani jako słabi, to nie jest wstydliwa rzecz do powiedzenia. It’s not a shameful thing to share.”

She underwent her second kidney transplant in September 2017. Dobrze sobie radzi z reżimem leków immunosupresyjnych. Hyland cierpi również na endometriozę i przeszła sześć operacji w ciągu ostatnich 16 miesięcy, aby ją leczyć.

Podsumowując, mówi Self: „Nazywam się Sarah, mam dwa z najbardziej niesamowitych psów na całym świecie. Mam najlepszego chłopaka w historii… Mam najwspanialszą rodzinę, o jaką można prosić. Jestem na pokazie, który jest absolutnie niewiarygodny i surrealistyczny.”

„Och, a także, urodziłam się źle. Fizycznie. W sposób, który nie jest dobry dla twojego ciała, aby kontynuować. Oh, i jeszcze, mam endometriozę. Och, a także, mam niewydolność nerek. Jestem dwukrotną biorczynią nerek. A także, miałam cholerną przepuklinę przez prawie rok, która przeszła niezauważona.”

„Ta lista nie kończy się… Ale ta lista nie powstrzymuje mnie przed niczym. Nie pozwolę jej na to.”

Co to jest dysplazja nerek?

Według amerykańskiego Narodowego Instytutu Cukrzycy oraz Chorób Trawiennych i Nerek (NIDDK) wrodzone anomalie nerek i dróg moczowych (CAKUT) stanowią około 20-30% wszystkich anomalii wykrywanych w okresie prenatalnym. Wady mogą być obustronne lub jednostronne, a u pojedynczego dziecka mogą współistnieć dodatkowe wady nerek. CAKUT odgrywa rolę przyczynową w 30-50% przypadków schyłkowej niewydolności nerek (ESRD) u dzieci.

Chociaż dysplazja nerek może być związana z wieloma zaburzeniami genetycznymi, częściej występuje jako wada sporadyczna. Dysplazja torbielowata nerek jest wadą rozwojową miąższu nerek, w której nerka płodowa zawiera prymitywne kanaliki i torbiele. Może być również obecna tkanka pozanerkowa, taka jak tłuszcz, chrząstka i tkanka krwiotwórcza.

Dysplazja nerek jest stosunkowo częstym schorzeniem. Naukowcy szacują, że dysplazja nerek dotyka około jednego na 4000 niemowląt. Szacunek ten może być niski, ponieważ u niektórych osób z dysplazją nerek nigdy nie rozpoznaje się tego schorzenia. Około połowa dzieci, u których zdiagnozowano ten stan, ma inne wady układu moczowego.

Multicystic dysplastic kidney (MCDK) jest najcięższą postacią torbielowatej dysplazji nerek. Makroskopowo widoczne są liczne niekomunikujące się torbiele oddzielone tkanką dysplastyczną. Niektóre czynnościowe tkanki nerkowe mogą być obecne, ale ich ilość jest zazwyczaj minimalna. Moczowód może być nieobecny lub atretyczny. Zaburzenie może być jednostronne lub obustronne. Jeśli nerka przeciwległa jest prawidłowa, często dochodzi do kompensacyjnego przerostu tej nerki, który rozpoczyna się w macicy i trwa przez kilka lat. Druga nerka może mieć inne wady układu moczowo-płciowego, w tym hipoplazję, refluks pęcherzowo-moczowodowy (VUR), ureterocele, niedrożność połączenia moczowodowo-płciowego (UPJ) itd. VUR jest najczęstszy i występuje u około 20% osób dotkniętych tym schorzeniem. Mogą być również obecne wady pozanadnerczowe, w tym wady serca, myelomeningocele oraz atrezja jelit lub przełyku.

What Causes Renal Dysplasia?

Przyczyna MCDK jest obecnie niejasna. Badania przeprowadzone przez Hwang i wsp. oraz Caruana i wsp. sugerują istnienie predyspozycji genetycznych u niektórych pacjentów. Hwang stwierdził, że MCKD wiąże się z mutacjami w genach CHD1L, ROBO2, HNF1B i SALL1. Caruana znalazł zmiany liczby kopii (CNV) u 10% swoich pacjentów z CAKUT.

Czynniki środowiskowe, takie jak niedobór witamin i teratogenów, mogą być również zaangażowane. Prenatalna ekspozycja na inhibitory ACE i blokery receptora angiotensyny II była związana z zaburzeniami czynności nerek u płodu. Na modelach zwierzęcych wykazano, że niedobór witaminy A wiąże się z wadami rozwojowymi układu moczowo-płciowego i hipoplazją nerek.

Jakie są objawy dysplazji nerek?

Wiele dzieci z jednostronną dysplazją nerek nie wykazuje żadnych objawów choroby. W niektórych przypadkach nerka dotknięta chorobą jest powiększona po urodzeniu i wyczuwalna jako masa na boczku. Czasami może ona powodować ból.

Jakie są powikłania dysplazji nerek?

W większości przypadków MCDK, naturalnym przebiegiem jest inwolucja dysplastycznej nerki. Jednakże, powikłania dysplazji nerek mogą obejmować:

• Niedorozwój funkcjonującej nerki, często spowodowany nieprawidłowościami wymienionymi powyżej
• Przewlekłą chorobę nerek (CKD) i niewydolność nerek
• Zakażenie dróg moczowych. Nawracające zakażenia układu moczowego mogą również prowadzić do uszkodzenia nerek
• Wysokie ciśnienie krwi
• Nieznacznie zwiększone prawdopodobieństwo rozwoju raka nerki, głównie guza Wilmsa

Jak leczy się dysplazję nerek?

Jeśli stan ogranicza się do jednej nerki i nie ma innych objawów dysplazji nerek, leczenie może nie być konieczne. Jednakże, niemowlę powinno mieć regularne badania kontrolne, które obejmują:

• sprawdzanie ciśnienia krwi
• badanie krwi w celu zmierzenia czynności nerek
• badanie moczu na obecność albumin
• wykonywanie okresowych badań ultrasonograficznych w celu monitorowania uszkodzonej nerki i upewnienia się, że funkcjonująca nerka nadal rośnie i pozostaje zdrowa

Jakie są długoterminowe rokowania dla dziecka z dysplazją nerek tylko w jednej nerce?

Długoterminowe perspektywy dla dziecka z dysplazją nerek dotyczącą tylko jednej nerki są ogólnie dobre. Osoba z jedną pracującą nerką, stan zwany nerką samotną, może rosnąć normalnie i może mieć niewiele, jeśli w ogóle, problemów zdrowotnych.

Zaatakowana nerka może kurczyć się w miarę wzrostu dziecka. W wieku 10 lat nerka dotknięta chorobą może nie być już widoczna na zdjęciu rentgenowskim lub ultrasonograficznym. Dzieci i dorośli, u których występuje tylko jedna sprawna nerka, powinni regularnie wykonywać badania kontrolne w celu sprawdzenia, czy nie występuje wysokie ciśnienie krwi i uszkodzenie nerek. Dziecko z problemami z drogami moczowymi, które prowadzą do niewydolności pracującej nerki może w końcu potrzebować dializy lub przeszczepu nerki.

Jakie są długoterminowe perspektywy dla dziecka z dysplazją nerek w obu nerkach?

Dzieci z dysplazją nerek w obu nerkach

• są bardziej narażone na rozwój CKD
• potrzebują ścisłej obserwacji u nefrologa dziecięcego
• mogą ostatecznie wymagać dializoterapii lub przeszczepu nerki

Niektóre badania kliniczne dla pacjentów z MCKD są dostępne i można je znaleźć na stronie ClinicalTrials.gov.

Michele R. Berman, MD, i Mark S. Boguski, MD, PhD, są zespołem lekarzy złożonym z żony i męża, którzy szkolili się i uczyli w najlepszych szkołach medycznych w kraju, w tym na Harvardzie, Johns Hopkins i Washington University w St. Ich misja jest zarówno dziennikarska, jak i edukacyjna: informować o powszechnych chorobach dotykających niecodziennych ludzi i podsumowywać medycynę opartą na dowodach za nagłówkami.

.