’Guevedoces’: Rare Medical Condition Hides Child’s Sex Until Age 12

Niektóre dzieci z rzadką chorobą genetyczną wydają się być kobietami po urodzeniu, ale później rozwijają penisa i jądra około czasu rozpoczęcia dojrzewania. Ale co powoduje, że tak się dzieje?

Nowy artykuł w BBC Magazine opowiada historię niektórych dzieci w Republice Dominikany z tym warunkiem, którzy są znani w kraju jako Guevedoces, co z grubsza tłumaczy się na „penisa w wieku 12 lat”. Jedno dziecko o imieniu Johnny został podniesiony jako dziewczyna, ale kiedy dojrzał i zbliżył się do okresu dojrzewania, wyrósł penis i jego jądra zszedł, zgodnie z BBC.

Dzieci z warunkiem są genetycznie męskie, co oznacza, że mają jeden X i jeden chromosom Y. Jednak, jak rozwijają się w łonie matki, mutacja genetyczna zapobiega ich ciała od konwersji męskiego hormonu testosteronu do hormonu zwanego dihydrotestosteron, lub DHT. Ponieważ DHT jest odpowiedzialny za rozwój męskich narządów płciowych, brak DHT oznacza, że męskie narządy nie rozwijają się prawidłowo, według National Institutes of Health.

Kiedy dzieci z tą przypadłością rodzą się, ich zewnętrzne narządy płciowe wyglądają kobieco, lub w niektórych przypadkach, wydają się niejednoznaczne, NIH mówi. Ale podczas dojrzewania, Guevedoces, jak typowi mężczyźni, doświadczają wzrostu testosteronu. Ciało wydaje się reagować na te wyższe poziomy testosteronu – penis i moszna powiększają się, a drugorzędne cechy płciowe – takie jak zwiększona masa mięśniowa i głęboki głos – również mogą się pojawić.

Mężczyźni z tym stanem, oficjalnie nazywanym niedoborem 5-alfa reduktazy, są zazwyczaj bezpłodni i często nie rozwijają dużo włosów na twarzy lub ciele. Chociaż większość dzieci z tym schorzeniem jest wychowywana jako dziewczynki, około połowa identyfikuje się jako mężczyźni po okresie dojrzewania, NIH mówi.

Johnny powiedział BBC, że nigdy nie czuł się komfortowo robiąc „dziewczęce rzeczy.”

„Nigdy nie lubiłem ubierać się jak dziewczynka, a kiedy kupowali mi zabawki dla dziewczynek, nigdy nie zawracałem sobie głowy bawieniem się nimi – kiedy widziałem grupę chłopców, zatrzymywałem się, żeby pograć z nimi w piłkę”, powiedział Johnny BBC.

(Ludzie z niedoborem 5-alfa reduktazy, którzy zostali wychowani jako kobiety, ale identyfikują się jako mężczyźni, nie są transgenderowi, ponieważ w tym przypadku identyfikują się ze swoją płcią biologiczną. Ludzie, którzy są transgender identyfikują się z płcią, która jest inna niż ich płeć biologiczna.)

Oprócz Republiki Dominikany, przypadki niedoboru 5-alfa reduktazy znaleziono w Papui Nowej Gwinei, Turcji i Egipcie, według NIH.

Follow Rachael Rettner @RachaelRettner. Śledź Live Science @livescience, Facebook & Google+. Oryginalny artykuł na Live Science.

.