Giant cell tumor of bone

Giant cell tumor of bone, znane również jako osteoclastomas, są stosunkowo częstymi nowotworami kości i są zazwyczaj łagodne. Typowo powstają z metafizy kości długich, rozszerzają się do nasady przylegającej do powierzchni stawowej i mają wąską strefę przejścia.

Epidemiologia

Guzy olbrzymiokomórkowe są częste, stanowiąc 18-23% łagodnych nowotworów kości i 4-9,5% wszystkich pierwotnych nowotworów kości 1. Niemal niezmiennie (97-99%) pojawiają się po zamknięciu płytki wzrostowej i dlatego są zwykle obserwowane we wczesnej dorosłości. 80% przypadków odnotowuje się między 20 a 50 rokiem życia, przy czym szczyt zachorowań przypada między 20 a 30 rokiem życia 1.

Ogólnie występuje łagodne uprzywilejowanie kobiet, zwłaszcza w przypadku lokalizacji w kręgosłupie. Jednak transformacja złośliwa jest znacznie częstsza u mężczyzn (M:F ~3:1) 1.

Prezentacja kliniczna

Często są one rozpoznawane przypadkowo. Mogą występować podstępnie z bólem kości, masą tkanek miękkich lub uciskiem sąsiednich struktur. Złamanie patologiczne może prowadzić do ostrej prezentacji.

Patologia

Uważa się, że guzy olbrzymiokomórkowe są wynikiem nadmiernej ekspresji w szlaku sygnałowym RANK/RANKL z wynikającą z tego hiperproliferacją osteoklastów 6.

Guzy te zawierają liczne cienkościenne kanały naczyniowe predysponujące do obszarów krwotoków i przypuszczalnie związane ze stosunkowo częstym współistnieniem tętniakowatych torbieli kostnych stwierdzanych w 14% przypadków 1,2,4.

Wygląd makroskopowy

Makroskopowo, guzy olbrzymiokomórkowe mają zmienny wygląd, zależny od ilości krwotoku, obecności współistniejącej tętniakowatej torbieli kostnej i stopnia zwłóknienia.

Histologia

Mikroskopowo charakteryzują się widocznymi i rozproszonymi osteoklastycznymi komórkami olbrzymimi i komórkami jednojądrzastymi (okrągłymi, owalnymi lub wielokątnymi, które mogą przypominać normalne histiocyty). W komórkach jednojądrowych mogą być widoczne częste figury mitotyczne, zwłaszcza u kobiet w ciąży lub stosujących doustne tabletki antykoncepcyjne (z powodu zwiększonego stężenia hormonów) 1.

Guzy olbrzymiokomórkowe są nowotworami o niskim stopniu złośliwości nawet w radiologicznie agresywnie wyglądających zmianach. Około 5-10% z nich jest złośliwych 1. Obserwuje się transformację sarkomatyczną, zwłaszcza w guzach nieoperacyjnych leczonych radioterapią. Przerzuty do płuc, choć rzadkie (~5%), są możliwe i mają doskonałe rokowanie. Stąd jednostka ta została nazwana łagodnym przerzutowym guzem olbrzymiokomórkowym 10,11.

Należy zdawać sobie sprawę, że cechy mogą być trudne do interpretacji histologicznej przy stosunkowo szerokim histologicznym rozpoznaniu różnicowym (np. giant cell reparative granuloma, brown tumor, osteoblastoma, chondroblastoma, non-ossifying fibroma, a nawet osteosarcoma with abundant giant cells) 1, co sprawia, że radiologia jest niezbędna w interpretacji tych zmian.

Lokalizacja

Zazwyczaj występują one jako pojedyncze zmiany. Chociaż może dotyczyć każdej kości, najczęstsze lokalizacje to 1,2:

• wokół kolana: dystalna kość udowa i proksymalna kość piszczelowa: 50-65%
• kość promieniowa: 10-12%
• kość krzyżowa: 4-9%
• kręgosłup: 7%
  • kręgosłup piersiowy najczęstszy, następnie szyjny i lędźwiowy

Wielokrotna lokalizacja: ≈1% (zmiany wielokrotne występują zwykle w połączeniu z chorobą Pageta).

Cechy radiograficzne

Wygląd klasyczny

Występują cztery charakterystyczne cechy radiograficzne, gdy guz olbrzymiokomórkowy jest zlokalizowany w kości długiej:

• występuje tylko przy zamkniętej płytce wzrostowej
• abuts articular surface: 84-99% wchodzi w obrębie 1 cm od powierzchni stawowej 1
• dobrze zdefiniowany z nie sklerotycznym marginesem (choć <5% może wykazywać pewne sklerotyzacje 8)
• ecentryczny: jeśli duży, może to być trudne do oceny

Plain radiograph / CT

General radiographic features include:

• a narrow zone of transition: a broader zone of transition is seen in more aggressive giant cell tumors
• no surrounding sclerosis: 80-85%
• overlying cortex is thinned, expanded, or deficient
• periosteal reaction is only seen in 10-30% of cases
• soft tissue mass is not infrequent
• a pathological fracture may be present
• no matrix calcification/mineralization

MRI

Typical signal characteristics include:

• T1
  • składnik lity o niskim lub pośrednim sygnale
  • słaby sygnał na obwodzie
  • wzmocnienie składników litycznych, pomagające odróżnić guzy olbrzymiokomórkowe z torbielą tętniakowatą kości (ABC) od czystego ABC 3,4
  • pewne wzmocnienie może być również widoczne w przyległym szpiku kostnym
• T2
  • jednorodny wysoki sygnał z obszarami o niskiej intensywności sygnału (zmiennej) spowodowanej hemosyderyną lub zwłóknieniem 9
  • jeśli obecny jest komponent tętniakowatej torbieli kostnej, wówczas można zaobserwować poziom płynu
  • wysoki sygnał w przyległym szpiku kostnym, uważany za reprezentujący obrzęk zapalny 4
• T1 C+ (Gd): elementy stałe ulegną wzmocnieniu, co pomoże w odróżnieniu od tętniakowatych torbieli kostnych 9

Medycyna nuklearna

W scyntygrafii kości większość guzów olbrzymiokomórkowych wykazuje zwiększony wychwyt na obrazach opóźnionych, zwłaszcza na obwodzie, z centralnym obszarem fotopenicznym (objaw pączka). Widoczna jest również zwiększona aktywność puli krwi i może być widoczna w sąsiadujących kościach z powodu uogólnionej hiperemii regionalnej (przylegająca aktywność kości).

Angiografia (DSA)

Jeśli jest wykonywana, zwykle w warunkach embolizacji przedoperacyjnej, angiografia zwykle wykazuje hiperwaskularny guz (dwie trzecie przypadków), a reszta jest hipowaskularna lub awaskularna.

Leczenie i rokowanie

Klasycznie, leczenie polega na wyłyżeczkowaniu i wypełnieniu wiórami kostnymi lub polimetakrylanem metylu (PMMA). Wznowa miejscowa występuje na obrzeżach zmiany i w przeszłości występowała nawet w 40-60% przypadków. Nowsze śródoperacyjne środki wspomagające, takie jak termokoagulacja, krioterapia lub leczenie chemiczne marginesów resekcji, obniżyły odsetek nawrotów do 2,5-10% 1. Wczesne prace nad przeciwciałami monoklonalnymi (np. denosumab) jako leczeniem adjuwantowym ukierunkowanym na martwicę guza wykazały imponujące wyniki 7. Szerokie wycięcie miejscowe wiąże się z mniejszym odsetkiem nawrotów, ale wiąże się z większą zachorowalnością.

Diagnostyka różnicowa

Istnieje stosunkowo szerokie zróżnicowanie podobne jak w przypadku zmian litycznych kości:

• chondroblastoma: epiphyseal, zwykle u pacjentów niedojrzałych szkieletowo
• chondromyxoid fibroma: metafizyczny, z dobrze zdefiniowanym sklerotycznym marginesem, wygląd wielopęcherzykowy 3
• tętniakowata torbiel kostna (ABC): młodsza grupa wiekowa, ale może współistnieć z guzem olbrzymiokomórkowym; poziom płynu w płynie
• włókniak niezłośliwy: zwykle młodsza grupa wiekowa 4
• guz brunatny: w ustawieniu nadczynności przytarczyc
• enchondroma: tylko naprawdę rozważany w zmianach małych kości ręki i stopy 3
• haemophilic pseudotumor
• chondrosarcoma: typowo starsza grupa wiekowa
• przerzuty i szpiczak mnogi
• torbiel zwoju śródkostnego
• włókniak desmoplastyczny
• ubytek włóknisty kości śródstopia12

Zobacz także

• diagnoza różnicowa samotnej, źle zdefiniowanej zmiany osteolitycznej

.