Conditions Treated

Adrenal Cancer

Overview. Rak nadnercza jest niezwykle rzadkim, ale potencjalnie śmiertelnym nowotworem złośliwym, który rozpoczyna się w nadnerczach, najczęściej powodując nadprodukcję hormonów. Choroba ta jest rozpoznawana u około 1-2 osób na 1 milion populacji rocznie, najczęściej u młodych dorosłych lub u dzieci poniżej 6 roku życia. Chociaż może być wyleczony, gdy zostanie wykryty we wczesnym stadium, w ponad dwóch trzecich przypadków guz rozprzestrzenił się poza nadnercze do czasu jego wykrycia, co pogarsza rokowanie. Kiedy guz jest znaleziony we wczesnym stadium i może być usunięty chirurgicznie, pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi 50-60 procent. Rokowanie dla raka nadnercza, które rozprzestrzeniły się do pobliskich lub odległych narządów jest znacznie mniej korzystne, z tylko 10-20 procent przeżywa pięć lat.

Czynniki ryzyka. Nie jest jasne, co powoduje raka nadnercza lub co stawia ludzi na większe ryzyko, chociaż w mniejszości przypadków czynniki genetyczne mogą wchodzić w grę. Mutacje w genach supresorowych guza, w tym zespół Li-Fraumeni i typ 1 mnogiej neoplazji endokrynologicznej (MEN1), zwiększają ryzyko raka nadnerczy i innych nowotworów. Inne zespoły rodzinne związane z większym ryzykiem wystąpienia choroby to zespół Gardnera, triada Carneya, zespół Cowdena, polipowatość rodzinna i zespół Turcota.

Anatomia. Położone w górnej części brzucha, powyżej nerek, nadnercza składają się z kory – zewnętrznej warstwy, która produkuje hormony kortykosteroidowe, takie jak testosteron; i rdzenia – centralnego rdzenia odpowiedzialnego za produkcję epinefryny, noradrenaliny i dopaminy, hormonów adrenaliny, które są aktywowane w tak zwanej odpowiedzi „walka-of-flight”.

Symptomy i typy guzów. Zdecydowana większość guzów nadnerczy są łagodne. Najczęściej znaleziono przypadkowo podczas diagnostyki obrazowej, zazwyczaj nie powodują żadnych objawów i nie wymagają leczenia. Wśród guzów nowotworowych, istnieją dwa rodzaje: funkcjonujące i niefunkcjonujące. Bardziej powszechne funkcjonujące guzy nadnerczy zwiększyć produkcję hormonów i produkować objawy związane z hormonów, które są nadprodukowane. Mogą one obejmować nieprawidłowy przyrost masy ciała lub utrata masy ciała, nadciśnienie tętnicze, i niepokój. Kobiety mogą zobaczyć zmienione cykle menstruacyjne i mężczyźni mogą doświadczyć feminizacji, podczas gdy dzieci mogą doświadczyć wczesnego dojrzewania. Niefunkcjonujące guzy nadnerczy nie wytwarzają hormonów i mogą powodować ból spowodowany uciskiem na narządy jamy brzusznej, jak również masę w jamie brzusznej, która może być wyczuwalna palcami.

Funkcjonujące guzy nadnerczy, które pochodzą z kory – najczęstsza forma raka nadnerczy – produkują nadmiar kortyzolu, który może spowodować zespół Cushinga, którego objawy obejmują szybki przyrost masy ciała, zaokrąglenie twarzy, nadmierne pocenie się, łatwe siniaki i nadmierne owłosienie twarzy lub ciała u kobiet.

Objawy wynikające z nadmiaru produkcji hormonów lub z bólu brzucha, który pochodzi z niefunkcjonujących guzów są tym, co najczęściej skłania pacjentów do poszukiwania pomocy medycznej, która prowadzi do odkrycia guza.