Autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego

Luty 2006

Barbara „Barbie” Bell-Lehmkuhler

Brian McCabe, MD, po raz pierwszy opisał autoimmunologiczny odbiorczy ubytek słuchu w swojej przełomowej pracy z 1979 roku. McCabe opisał serię 18 pacjentów, których „wzór kliniczny nie pasował do znanych jednostek i dlatego wydawało się, że zasługują na odrębną kategoryzację.” Od tego czasu autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego (AIED) lub immunologicznie uwarunkowany odbiorczy ubytek słuchu, zajął swoje miejsce jako przyczyna odbiorczego ubytku słuchu i objawów przedsionkowych.

AIED występuje, gdy układ odpornościowy organizmu atakuje komórki w uchu wewnętrznym, które są mylone z wirusem lub bakterią. AIED jest rzadką chorobą występującą u mniej niż 1% z 28 milionów Amerykanów z ubytkiem słuchu. Może występować samodzielnie (jako zwykła choroba labiryntu) lub jako część innych ogólnoustrojowych zaburzeń autoimmunologicznych. Dwadzieścia procent pacjentów ma inne choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń.

Dokładny opis kliniczny może się nieco różnić; jednak większość zgadza się, że zespół ten ma dość typowy przebieg. AIED objawia się jako szybko postępujący, odbiorczy ubytek słuchu, który najczęściej jest obustronny. Zazwyczaj zaczyna się jednostronnie i ostatecznie dotyczy drugiego ucha, może też wystąpić nagle. Rozpoznawanie słów jest zwykle nieproporcjonalnie słabe. Objawy przedsionkowe mogą mieć zmienny przebieg w aktywnej fazie choroby. Dodatkowo, mogą występować szumy uszne w postaci dzwonienia, ryku lub syczenia. Diagnostyka może być trudna, ponieważ AIED może imitować inne choroby uszu. U każdego pacjenta z domniemaną AIED należy wykluczyć inne przyczyny postępującego odbiorczego ubytku słuchu, takie jak nerwiak akustyczny, zapalenie nerwu słuchowego i choroba Meniere’a, a także inne schorzenia metaboliczne.

Z powodu trudności w diagnostyce różnicowej AIED wiele osób zaproponowało wykorzystanie badań laboratoryjnych w celu ułatwienia diagnostyki medycznej. McCabe pierwotnie zalecił „ekran immunologiczny” obejmujący

• Szerokość sedymentacji erytrocytów, która jest ogólnym wskaźnikiem stanu zapalnego;
• Czynnik reumatoidalny, który jest markerem reumatoidalnego zapalenia stawów i innych chorób autoimmunologicznych;
• Miano przeciwciał przeciwjądrowych, do sprawdzenia w kierunku tocznia i innych chorób autoimmunologicznych;
• ilościowe oznaczanie immunoglobulin; oraz
• Test hamowania migracji leukocytów.

Później Campbell i Klemens (2000) wymienili inne testy medyczne, które powszechnie stosują do wykrywania AIED:

• CBC (pełna morfologia krwi), aby sprawdzić, czy nie występuje białaczka lub inne zaburzenia hemolityczne;
• FTA/ABS badanie krwi w kierunku kiły;
• MRI, z kontrastem, mózgu i kąta móżdżkowo-przyśrodkowego, aby sprawdzić, czy nie występuje stwardnienie rozsiane, zmiany naczyniowe i zmiany zajmujące przestrzeń;
• Transformacja blastyczna limfocytów w celu sprawdzenia antygenu ucha wewnętrznego, który może leżeć u podłoża AIED (skuteczność tego testu jest kontrowersyjna);
• Czynnik reumatoidalny i przeciwciała przeciwjądrowe, jak wspomniano powyżej;
• Panel lipidowy w celu sprawdzenia dylipemii; oraz
• Próba steroidowa.

Wiele osób powoływało się również na zastosowanie testu na białko szoku cieplnego-70 (HSP-70). Pozytywna odpowiedź na ten test dobrze koreluje z tym, jak dobrze pacjent odpowie na steroidy (Derebery, 2001).

W końcu, wielu diagnozuje AIED przez pozytywną odpowiedź na leczenie steroidami. Steroidy (deksametazon, prednizon, prednizolon) są często stosowane w leczeniu AIED. Wysokie dawki, często 40-80 g/dobę, mogą być przydatne w początkowym leczeniu AIED. Niestety, poprawa słuchu rzadko jest trwała i wkrótce pojawiają się nieakceptowalne efekty uboczne terapii kortykosteroidami (Matteson et al., 2003). Inne środki, takie jak metotreksat (środek chemioterapeutyczny) i leki modyfikujące układ odpornościowy, takie jak Enbrel lub Imuran, są stosowane i badane. Podobno u 6% pacjentów z AIED dochodzi do głębokiej utraty słuchu. Większość radzi sobie bardzo dobrze z implantem.

Jak wspomniano powyżej, 20% pacjentów ma inne choroby autoimmunologiczne. Oto lista niektórych z układowych chorób immunologicznych, o których wiadomo, że występują w AIED:

• Zespół Cogana – zespół ten obejmuje zapalenie gałki ocznej i związaną z nim dysfunkcję przedsionkowo-słuchową,
• Relapsing polychondritis,
• Toczeń rumieniowaty układowy,
• Ziarniniakowatość Wegenera,
• Polyarteritis nodosa,
• Zespół Sjogrena, i
• Borelioza.

O autorze

Barbie Bell jest praktykującym audiologiem klinicznym od 20 lat. Rozpoczęła pracę w House Ear Clinic w Los Angeles zaraz po ukończeniu szkoły średniej. W 1993 roku przeniosła się do Denver, gdzie kontynuuje pracę kliniczną w RidgeGate Hearing Clinic. Barbie prowadziła również szkolenia z zakresu oprogramowania dla producenta aparatów słuchowych, a obecnie pracuje na pół etatu jako profesjonalny recenzent audiogramów w Associates in Acoustics. Obecnie stara się o uzyskanie tytułu AuD na Central Michigan University z nadzieją na ukończenie studiów wiosną 2006 roku.

McCabe, B. (1979). Autoimmunologiczny zmysłowo-nerwowy ubytek słuchu. Annals of Otolgy, Rhinology and Laryngology, 88,585-589.

McCabe, B (1979).