Atrezja płucna

Co to jest atrezja płucna?

Atrezja płucna (PA) jest wadą serca. Dochodzi do niej, gdy serce dziecka nie kształtuje się tak, jak powinno w łonie matki. Może się to zdarzyć w ciągu pierwszych 8 tygodni ciąży.

PA jest problemem z otwarciem zastawki płucnej. Zastawka ta łączy prawą komorę serca z główną tętnicą płucną, która doprowadza krew do płuc. W przypadku atrezji płucnej krew nie może płynąć do płuc.

Ponieważ krew nie może płynąć z prawej komory do tętnicy płucnej, wybiera inne drogi. Normalny otwór (foramen ovale) pomiędzy prawą i lewą górną komorą (przedsionkiem) serca dziecka zamyka się wkrótce po urodzeniu. U noworodka z PA pozostaje on otwarty, aby krew uboga w tlen (niebieska) mogła przepływać z prawego przedsionka do lewego przedsionka i mieszać się z bogatą w tlen (czerwoną) krwią powracającą z płuc. Ta mieszanina krwi ubogiej w tlen i bogatej w tlen jest następnie wypompowywana przez lewą komorę serca do organizmu. Ponadto, noworodek z PA musi polegać na tymczasowym połączeniu (zwanym ductus arteriosus) pomiędzy aortą a tętnicą płucną. Przewód tętniczy (ductus arteriosus) jest również częścią normalnego przepływu krwi płodu. Zamyka się on jednak wkrótce po urodzeniu. Gdy jest on otwarty, część mieszanej krwi pompowanej przez lewą komorę płynie do płuc przez przewód patentowy (PDA) i pobiera tlen. Kiedy dziecko ma PA, a przewód tętniczy zamyka się, do płuc nie dociera krew, która mogłaby pobierać tlen.

Ponieważ krew nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu, każda komórka w ciele dziecka otrzymuje mniej tlenu. Noworodek z atrezją płucną nie może żyć długo bez leczenia. W niektórych przypadkach, zastawka trójdzielna (zastawka pomiędzy prawym przedsionkiem a prawą komorą) lub prawa komora mogą być niedorozwinięte z poważnym powiększeniem mięśnia.

Co powoduje atrezję płucną?

Niektóre wrodzone wady serca mogą występować częściej w niektórych rodzinach (genetyczne). W większości przypadków nie jest znana przyczyna.

Jakie są objawy atrezji płucnej?

Objawy mogą wystąpić wkrótce po urodzeniu lub później, w miarę zamykania się przewodu tętniczego. Najbardziej oczywistym objawem jest niebieskawe zabarwienie skóry (sinica) u noworodka.

To są inne częste objawy:

• Szybkie lub utrudnione oddychanie

• Kłopoty z karmieniem

• Słabość i senność

• Bladość, blada, chłodna lub lepka skóra

• Napady drgawkowe

Objawy PA mogą przypominać inne choroby lub problemy z sercem. Upewnij się, że Twoje dziecko zobaczy swojego lekarza w celu postawienia diagnozy.

Jak diagnozuje się atrezję płucną?

PA może zostać wykryta podczas rutynowego badania ultrasonograficznego w czasie ciąży.

Po urodzeniu, pracownicy służby zdrowia i pielęgniarki zbadają Twoje dziecko. Osłuchają serce i płuca dziecka za pomocą stetoskopu i odnotują wszelkie oznaki wady serca.

Badania w kierunku wad serca różnią się w zależności od wieku dziecka, jego stanu i innych czynników. Niektóre testy, które mogą być wykonane obejmują:

• Pulsoksymetria. Jest to test sprawdzający poziom tlenu we krwi za pomocą maleńkiego klipsa lub opaski na palcu u ręki lub nogi dziecka. PA powoduje niski poziom tlenu.

• Rentgenogram klatki piersiowej. Badanie rentgenowskie klatki piersiowej pokazuje zdjęcia serca i płuc. Może ono wykazać problemy strukturalne występujące przy PA.

• Elektrokardiogram (EKG). Badanie to rejestruje aktywność elektryczną serca. Pokazuje ono nieprawidłowe rytmy i napięcie mięśnia sercowego.

• Echokardiogram (echo). Echo wykorzystuje fale dźwiękowe do rejestrowania ruchomego obrazu serca i zastawek serca. Badanie to jest najlepszym testem do zdiagnozowania PA.

• Cewnikowanie serca (heart cath). Dziecko otrzymuje leki, które mają je uspokoić. Następnie cienka, elastyczna rurka (cewnik) zostaje wprowadzona do naczynia krwionośnego w pachwinie i poprowadzona do serca. Katar serca dostarcza bardzo szczegółowych informacji o sercu. Obejmuje to pomiary ciśnienia krwi i tlenu w komorach serca, jak również w tętnicy płucnej i aorcie. Wstrzykuje się również barwnik kontrastowy, aby lepiej zobaczyć struktury w sercu.

Jak leczona jest atrezja płucna?

Twoje dziecko będzie leczone przez kardiologa dziecięcego. Jest to lekarz posiadający specjalne przeszkolenie w zakresie leczenia problemów z sercem u dzieci. Twoje dziecko najprawdopodobniej będzie przebywać na oddziale intensywnej terapii (OIOM). Na początku dziecko może otrzymywać tlen i być podłączone do respiratora, aby pomóc w oddychaniu. Twoje dziecko może otrzymać dożylnie leki, które pomogą w lepszej pracy serca i płuc.

Następujące zabiegi dają czas na wyrównanie poziomu tlenu w sercu dziecka, podczas gdy planowane są inne naprawy:

• Dożylnie podawany jest często lek o nazwie prostaglandyna E1, aby zapobiec zamknięciu przewodu tętniczego. Pozwala to krwi dostać się do płuc po tlen.

• W celu zdiagnozowania wady można wykonać cath serca. W niektórych przypadkach, zastawka płucna może być w stanie być otwarty z cewnikowania, aby zapobiec konieczności operacji na otwartym sercu. Jest to opcja tylko wtedy, gdy zastawka trójdzielna i prawa komora są normalnej wielkości. Procedura może być również wykonana w celu otwarcia lub utrzymania otwartego przewodu tętniczego.

Naprawa chirurgiczna

Twoje dziecko będzie wymagało operacji w celu poprawy przepływu krwi do płuc. Rodzaj operacji zależy od tego, czy zastawka trójdzielna lub prawa komora serca są w stanie przesłać wystarczającą ilość krwi do płuc. Zazwyczaj chirurg przeprowadza serię operacji mających na celu zmianę kierunku przepływu krwi, aby umożliwić krwi ubogiej w tlen dotarcie do płuc i pobranie tlenu. Pierwsza operacja może być wykonana wkrótce po urodzeniu. Ostateczna operacja jest wykonywana, gdy dziecko ma kilka lat.

Jakie są możliwe powikłania atrezji płucnej?

Bez operacji, serce nie może pompować natlenionej krwi do organizmu i nie może podtrzymywać życia. Operacja może być bardzo skuteczna u osób z prawidłowym rozmiarem zastawki trójdzielnej i prawej komory serca.

W miarę jak dziecko rośnie, może być zmuszone do ograniczenia aktywności fizycznej. Twoje dziecko może mieć również opóźnienia w rozwoju. On lub ona może potrzebować terapii i specjalnej pomocy.

Życie z atrezją płuc

Po naprawie chirurgicznej i czasie rekonwalescencji w szpitalu, Twoje dziecko będzie mogło wrócić do domu. Lekarz może zalecić leki przeciwbólowe, takie jak acetaminofen lub ibuprofen, aby zapewnić dziecku komfort. Zespół zajmujący się sercem Twojego dziecka porozmawia o kontroli bólu, zanim dziecko wyjdzie do domu.

Personel pielęgniarski pokaże Ci, jak w razie potrzeby przeprowadzać specjalne zabiegi w domu. Może być również potrzebna pomoc domowej agencji zdrowia. Twoje dziecko prawdopodobnie będzie potrzebowało specjalnej formuły i dodatkowego karmienia, aby uzyskać wystarczające odżywianie.

Możesz otrzymać inne instrukcje od kardiologa dziecięcego Twojego dziecka i personelu szpitala.

Perspektywy różnią się w zależności od dziecka. Należy pamiętać o regularnej kontroli w ośrodku oferującym opiekę nad wrodzonymi wadami serca u dzieci. Twoje dziecko prawdopodobnie będzie wymagało kolejnych operacji.

Po każdej operacji kardiolog dziecięcy będzie obserwował proces powrotu dziecka do zdrowia. On lub ona będzie dokonywać zmian w lekach, pomagać w problemach z karmieniem, mierzyć poziom tlenu i określać, kiedy i czy jest czas na kolejną operację.

Twoje dziecko może wymagać długotrwałego przyjmowania antybiotyków lub przyjmowania antybiotyków przed zabiegami stomatologicznymi lub innymi. Twój pracownik służby zdrowia może powiedzieć Ci, czy jest to konieczne.

Ważne jest, aby Twoje dziecko otrzymało wszystkie zalecane szczepionki. Porozmawiaj o tym z pracownikiem służby zdrowia.

W trakcie życia dziecka, ciąża i operacje inne niż operacje serca mogą być bardzo ryzykowne. Wymagają one dokładnej oceny i omówienia z kardiologiem.

Twoje dziecko będzie wymagało regularnej opieki w ośrodku zajmującym się leczeniem wad wrodzonych serca u dzieci lub dorosłych przez resztę życia.

Kiedy należy skontaktować się z lekarzem prowadzącym leczenie dziecka?

Należy skontaktować się z lekarzem prowadzącym leczenie dziecka, jeśli dziecko ma problemy z oddychaniem lub karmieniem, lub jeśli wystąpią u niego nowe objawy.

Kluczowe punkty dotyczące atrezji płucnej

• Atrezja płucna to nieprawidłowy rozwój zastawki płucnej.

• Bez naprawy serce nie może pompować natlenionej krwi do organizmu i nie może podtrzymywać życia.

• Państwa dziecko będzie wymagało specjalnej opieki w szpitalu do czasu wykonania operacji.

• Państwa dziecko będzie wymagało specjalnej opieki po operacji i po powrocie do domu. Obejmuje to specjalną formułę i uzupełniające karmienie.

• Państwa dziecko będzie potrzebowało dożywotniej opieki kardiologa dziecięcego i kardiologa dla dorosłych zaznajomionego z wrodzonymi wadami serca.

• Państwa dziecko prawdopodobnie będzie potrzebowało więcej operacji.

Następne kroki

Wskazówki, które pomogą Ci wynieść jak najwięcej z wizyty u lekarza rodzinnego Twojego dziecka:

• Znaj powód wizyty i dowiedz się, co chcesz osiągnąć.

• Przed wizytą zapisz pytania, na które chcesz uzyskać odpowiedzi.

• Podczas wizyty zapisz nazwę nowej diagnozy oraz wszelkie nowe leki, zabiegi lub badania. Należy również zapisać wszelkie nowe instrukcje dla dziecka wydane przez lekarza.

• Należy wiedzieć, dlaczego nowy lek lub leczenie zostało przepisane i jak pomoże ono dziecku. Należy również wiedzieć, jakie są skutki uboczne.

• Zapytaj, czy stan dziecka można leczyć w inny sposób.

• Dowiedz się, dlaczego zalecany jest test lub zabieg i co mogą oznaczać jego wyniki.

• Wiedzieć, czego można się spodziewać, jeśli dziecko nie zażyje leku lub nie zostanie poddane badaniu lub zabiegowi.

• Jeśli dziecko ma umówioną wizytę kontrolną, zapisać datę, godzinę i cel tej wizyty.

• Wiedzieć, jak można skontaktować się z lekarzem prowadzącym po godzinach pracy. Jest to ważne, jeżeli dziecko zachoruje, a Państwo mają pytania lub potrzebują porady.

.