Toevallen bij een vrouw met lupus

Het geval

Een 43-jarige vrouw had een aanval van stuiptrekkingen toen zij op haar werk was. Zij herinnert zich de episode niet, maar een collega beschreef deze aan de ambulancemedewerkers toen deze arriveerden, en de patiënte heeft haar eigen dossier zorgvuldig bekeken en navraag gedaan bij haar collega om meer te weten te komen over wat er was gebeurd.

Het begon met de patiënte die gedurende enkele seconden met haar linkerarm schudde. Toen begon de linkerkant van haar gezicht te hangen, en ze viel op de grond. Haar hele lichaam schudde een paar seconden voordat ze flauwviel.

Ze werd naar de spoedeisende hulp (SEH) gebracht, waar ze werd onderzocht. Op de spoedeisende hulp was ze suf, haar linkerarm was zwak en haar gezicht was hangend. De resultaten van een CT-scan van de hersenen waren abnormaal, en ze werd opgenomen voor een volledige evaluatie. De zwakte aan de linkerzijde van het gezicht en de arm verdwenen na ongeveer 24 uur.

Medische voorgeschiedenis

De patiënte kreeg de diagnose lupus op 35-jarige leeftijd. Haar symptomen zijn voornamelijk gerelateerd aan gewrichtspijn. Zij had een jaar voor deze episode een recidief van de symptomen en kreeg een recept voor orale corticosteroïden. Na 6 maanden werd de dosis verminderd en vervolgens stopgezet. Haar gewrichtssymptomen zijn sindsdien niet meer teruggekomen.

Lichamelijk onderzoek

Ze lijkt goed gevoed, heeft geen acute nood, en is georiënteerd en coöperatief, met normaal affect. Er zijn geen huidverkleuringen of laesies, en de resultaten van hart-, ademhalings- en buikonderzoek zijn normaal.

Neurologisch onderzoek

Haar extraoculaire bewegingen zijn volledig en intact met geen nystagmus of saccades. Ze heeft geen dubbel zicht, visuele defecten of papilledema. De pupillen zijn gelijk, rond en reageren op licht.

Haar gezichtsbewegingen zijn symmetrisch en er is geen gevoelsstoornis in haar gezicht. Haar motorische kracht is 5/5 in alle vier de extremiteiten. Haar zintuiglijk onderzoek is normaal bij lichte aanraking, speldenprik, vibratie en positie in alle vier de ledematen. Haar reflexen zijn helder in de bilaterale enkels, en ze zijn verder normaal. Haar gang is normaal, en ze kan zonder moeite een tandemloop doen.

Diagnostisch onderzoek

De CT-scan van de hersenen die op de SEH is gemaakt, toont bilateraal niet-specifieke veranderingen in de grijze stof. De volgende ochtend toont een MRI-scan van de hersenen vier kleine (ongeveer 1 cm elk) vergrotende grijze stof laesies, met omringend oedeem. Twee laesies bevinden zich in de linker pariëtale kwab, één in de linker frontale kwab, en één in de rechter frontale kwab.

Een elektro-encefalogram (EEG), verkregen nadat de zwakte van de patiënt aan de linkerzijde was verdwenen, onthult een focaal gebied van vertraging in het rechter frontale gebied. Het EEG is verder onopvallend.

Bloedtestresultaten, waaronder een compleet bloedbeeld en elektrolytenniveaus, zijn normaal. De resultaten van een lumbaalpunctie (LP) zijn normaal, zonder tekenen van infectie, kanker, verhoogde witte bloedcellen of eiwitten.

Vergloop van de ziekte

De patiënt wordt ontslagen uit het ziekenhuis zonder een diagnose te stellen. Levetiracetam (Keppra) wordt voorgeschreven, maar zij herinnert zich niet om het elke dag in te nemen. Twee weken na haar eerste aanval krijgt zij opnieuw een aanval. Haar man was er thuis getuige van, en het leek erg op haar eerste.

Ze krijgt nog een MRI-scan van haar hersenen en een MRI-scan van haar wervelkolom. Op de MRI-scan van de hersenen zijn dezelfde vier laesies te zien, maar zonder oedeem, en een van de laesies lijkt kleiner. Op de MRI-scan van de wervelkolom zijn geen laesies te zien.

Ze stemt ermee in haar anticonvulsivum te gebruiken zoals voorgeschreven en heeft geen last meer van aanvallen. Twee maanden later laat een MRI-scan van de hersenen zien dat al haar laesies aanzienlijk kleiner zijn, tot het punt dat ze vrijwel onmerkbaar zijn als het beeld niet wordt vergeleken met de vorige beelden. Er worden geen nieuwe laesies waargenomen en er is geen oedeem in de buurt van haar vier laesies.

Ze wordt getest op John Cunningham (JC) virus omdat haar neuroloog vreest dat haar eerdere kuur met corticosteroïden haar heeft gepredisponeerd voor infectieuze leukoencephalopathie veroorzaakt door het virus. Haar antilichaam-antigeentests tegen het JC-virus zijn beide negatief.

Wat staat er in uw differentiële diagnose? >>

DIAGNOSIS: IDIOPATHISCHE LEUKOENCEPHALOPATHIE

De patiënt kreeg de diagnose idiopathische leukoencephalopathie. Men dacht dat het een infectieuze etiologie was en vermoedelijk veroorzaakt door haar corticosteroïdenkuur. Haar toestand werd om verschillende redenen als atypisch beschouwd. Haar ziekte was milder dan de meeste gevallen van leukoencephalopathie. Infectieuze leukoencephalopathie gaat gewoonlijk gepaard met ernstige immunosuppressie (zoals bij AIDS) of chemotherapeutische middelen; ze wordt zelden uitgelokt door corticosteroïden alleen. Het is gemeld bij patiënten die behandeld worden voor auto-immuunziekten, zoals colitis ulcerosa en lupus.1

Discussie

Een diagnose van leukoencephalopathie draagt een slechte prognose, maar reversibele gevallen worden ook vaak gezien. Gevallen van posterieure reversibele leukoencefalopathie komen vaker voor dan die waarbij de pariëtale en frontale gebieden zijn betrokken, zoals bij deze patiënt het geval was.

Voorwaarden die moeten worden uitgesloten zijn:
– Kanker
– Infectieuze of inflammatoire encefalitis
– Beroerte
– HIV-infectie

De laesies kunnen primaire hersentumoren of uitgezaaide kanker zijn. Sommige soorten kanker kunnen leukoencefalopathie veroorzaken door immunosuppressie te induceren. Infecties kunnen mogelijk worden geïdentificeerd door LP of met een biopsie van de laesie.

Een plotselinge vasculaire gebeurtenis die vier beroertes tegelijk veroorzaakt, zou een cardiale en carotis evaluatie vereisen om te zoeken naar de bron van een embolische bui. Cerebrale autosomaal dominante arteriopathie met subcorticale infarcten en leukoencephalopathie (CADASIL) is een vasculaire aandoening die ook moet worden overwogen. Bij CADASIL moet er een familieanamnese zijn, hoewel sommige patiënten misschien geen aangetast familielid hebben. En hoewel de infarcten bij CADASIL meestal de witte stof betreffen, zijn er ook gevallen bekend van betrokkenheid van de grijze stof.2

Take-home points

– Onverklaarde hersenletsels moeten worden geëvalueerd met herhaalde beeldvorming van de hersenen

– Wanneer een patiënt meerdere hersenletsels heeft zonder een duidelijke vasculaire etiologie, kan beeldvorming van het ruggenmerg ook nodig zijn

– Vaste massa-infecties en geïsoleerde ontstekingsletsels produceren niet altijd cellulaire afwijkingen die worden gedetecteerd door LP

1. Kikuchi S, Orii F, Maemoto A, Ashida T. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome geassocieerd met behandeling voor acute exacerbatie van ulceratieve colitis. Intern Med. 2016;55:473-477. doi: 10.2169/internalmedicine.55.5250.