The split hand syndrome in amyotrophic lateral sclerosis | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Abstract

In amyotrophic lateral sclerosis (ALS), Spieratrofie van de hand treft bij voorkeur de ’thenar (laterale) hand’, inclusief de abductor pollicis brevis (APB) en eerste dorsale interosseus (FDI) spieren, met relatieve sparing van de hypothenar spieren (de abductor digiti minimi (ADM)). Dit eigenaardige patroon van gedissocieerde atrofie van de intrinsieke handspieren wordt de “gespleten hand” genoemd en wordt zelden gezien bij andere ziekten dan ALS. De spieren die betrokken zijn bij de gespleten hand worden geïnnerveerd door dezelfde spinale segmenten (C8 en T1), en FDI en ADM, die differentieel zijn aangedaan, worden beide geïnnerveerd door de nervus ulnaris. De fysiologische mechanismen die ten grondslag liggen aan de gespleten hand bij ALS zijn onvolledig begrepen, maar zowel corticale als spinale/perifere mechanismen zijn waarschijnlijk betrokken. Motorische potentialen opgewekt door magnetische stimulatie zijn significant kleiner wanneer opgenomen vanuit het thenar complex, vergeleken met de hypothenar spieren, wat een corticaal mechanisme ondersteunt. Maar perifere axonale exciteerbaarheidsstudies hebben gesuggereerd dat APB/FDI motor axonen meer prominente persisterende natrium stromen hebben dan ADM axonen, wat leidt tot een hogere axonale exciteerbaarheid en daardoor een snellere degeneratie. Een tang- of precisiegreep is van vitaal belang voor de menselijke handfunctie, en frequent gebruik van de thenar complexe spieren kan leiden tot een grotere oxidatieve stress en metabolische eisen aan zowel de bovenste als onderste motoneuronen die de APB en FDI innerveren. De gespleten hand is een nuttig diagnostisch teken in vroege ALS, en recente objectieve studies geven aan dat het teken een hoge graad van specificiteit heeft.