Pulmonale atresie

Wat is pulmonale atresie?

Pulmonale atresie (PA) is een hartafwijking. Het gebeurt als het hart van de baby zich in de baarmoeder niet vormt zoals het hoort. Dit kan gebeuren tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap.

PA is een probleem met de opening van de pulmonale klep. Deze klep vormt de verbinding tussen de rechterhartkamer en de longslagader, die het bloed naar de longen voert. Bij een pulmonale atresie kan het bloed niet naar de longen stromen.

Omdat het bloed niet van de rechterkamer naar de longslagader kan stromen, neemt het andere routes. De normale opening (foramen ovale) tussen de rechter en linker bovenste kamers (atria) van het hart van de baby sluit normaal gesproken snel na de geboorte. Bij een pasgeborene met PA blijft het open om zuurstofarm (blauw) bloed van de rechterboezem naar de linkerboezem te laten stromen om zich te mengen met het zuurstofrijke (rode) bloed dat terugkomt uit de longen. Dit mengsel van zuurstofarm en zuurstofrijk bloed wordt vervolgens door de linker hartkamer naar buiten gepompt. Bovendien moet een pasgeborene met PA vertrouwen op een tijdelijke verbinding (ductus arteriosus genoemd) tussen de aorta en de longslagader. De ductus arteriosus is ook onderdeel van de normale foetale bloedstroom. Maar ook deze sluit zich snel na de geboorte. Terwijl hij open is, stroomt een deel van het gemengde bloed dat door de linker hartkamer wordt gepompt, via de patente ductus (PDA) naar de longen en neemt zuurstof op. Wanneer een kind PA heeft, en de ductus arteriosus sluit, bereikt geen bloed de longen om zuurstof op te nemen.

Omdat het bloed niet genoeg zuurstof krijgt, krijgt elke cel in het lichaam van de baby minder zuurstof. Een pasgeborene met pulmonale atresie kan niet lang leven zonder behandeling. In sommige gevallen kan de tricuspidalisklep (klep tussen de rechterboezem en de rechterhartkamer) of de rechterhartkamer onderontwikkeld zijn met een ernstige vergroting van de spier.

Wat veroorzaakt pulmonale atresie?

Sommige aangeboren hartafwijkingen kunnen in sommige families vaker voorkomen (genetisch). Meestal is er geen oorzaak bekend.

Wat zijn de symptomen van pulmonale atresie?

Symptomen kunnen kort na de geboorte optreden of later als de ductus arteriosus zich sluit. Het meest duidelijke symptoom is een blauwachtige kleur van de huid (cyanose) bij een pasgeborene.

Dit zijn andere veel voorkomende symptomen:

• Snelle of onrustige ademhaling

• Problemen met voeden

• Wekkigheid en slaperigheid

• Pale, koele of klamme huid

• aanvallen

De symptomen van PA kunnen lijken op andere gezondheidsproblemen of hartproblemen. Zorg ervoor dat uw kind naar zijn of haar zorgverlener gaat voor een diagnose.

Hoe wordt pulmonale atresie gediagnosticeerd?

PA kan worden gevonden tijdens een routine-echo tijdens de zwangerschap.

Bij de geboorte zullen de zorgverleners en verpleegkundigen uw baby onderzoeken. Ze zullen met een stethoscoop naar het hart en de longen van uw baby luisteren en eventuele tekenen van een hartafwijking opmerken.

Het onderzoek naar hartafwijkingen varieert afhankelijk van de leeftijd van het kind, de aandoening en andere zaken. Enkele tests die kunnen worden gedaan zijn:

• Pulsoximetrie. Dit is een test om het zuurstofgehalte in het bloed te controleren met behulp van een klein klemmetje of bandje aan de vinger of teen van de baby. PA veroorzaakt een laag zuurstofgehalte.

• Röntgenfoto van de borstkas. Op een röntgenfoto van de borstkas worden foto’s van het hart en de longen gemaakt. Hierop kunnen structurele problemen zichtbaar zijn die zich bij PA voordoen.

• Electrocardiogram (ECG). Deze test registreert de elektrische activiteit van het hart. Het laat abnormale ritmes en spanning van de hartspier zien.

• Echocardiogram (echo). Echo maakt gebruik van geluidsgolven om een bewegend beeld van het hart en de hartkleppen op te nemen. Deze test is de beste om PA vast te stellen.

• Cardiale catheterisatie (hartkatheterisatie). De baby krijgt medicijnen om hem of haar te verdoven. Vervolgens wordt een dun, flexibel slangetje (katheter) in een bloedvat in de lies gebracht en naar het hart geleid. Een hartkatheter geeft zeer gedetailleerde informatie over het hart. Dit omvat bloeddruk- en zuurstofmetingen in de kamers van het hart, evenals in de longslagader en de aorta. Er wordt ook contrastvloeistof ingespoten om de structuren in het hart beter te kunnen zien.

Hoe wordt pulmonale atresie behandeld?

Uw baby zal worden behandeld door een kindercardioloog. Dit is een arts die speciaal is opgeleid om hartproblemen bij kinderen te behandelen. Uw baby zal waarschijnlijk op de intensive care (ICU) liggen. In het begin krijgt uw baby zuurstof toegediend en mogelijk een beademingsapparaat om te helpen bij de ademhaling. Uw kind kan medicijnen via het infuus krijgen om zijn of haar hart en longen beter te laten werken.

De onderstaande behandelingen geven uw baby tijd om het zuurstofgehalte in zijn of haar hart gelijk te maken terwijl andere reparaties worden gepland:

• Een infuusmedicijn met de naam prostaglandine E1 wordt vaak gegeven om te voorkomen dat de ductus arteriosus dichtgaat. Hierdoor kan bloed naar de longen stromen voor zuurstof.

• Een hartkatheter kan worden gedaan om het defect vast te stellen. In sommige gevallen kan de pulmonale klep door middel van katheterisatie worden geopend om te voorkomen dat een open hartoperatie nodig is. Dit is alleen een optie als de tricuspidalisklep en de rechterhartkamer normale afmetingen hebben. Er kan ook een procedure worden uitgevoerd om de ductus arteriosus te openen of open te houden.

chirurgische reparatie

Uw kind moet een operatie ondergaan om de bloedstroom naar de longen te verbeteren. Welk soort operatie uw kind ondergaat, hangt af van de vraag of de tricuspidalisklep of de rechterhartkamer voldoende bloed naar de longen kan sturen. Gewoonlijk zal de chirurg een reeks operaties uitvoeren om de bloedstroom om te leiden zodat zuurstofarm bloed de longen kan bereiken en zuurstof kan opnemen. De eerste operatie kan kort na de geboorte worden gedaan. De laatste operatie wordt gedaan als het kind een paar jaar oud is.

Wat zijn mogelijke complicaties van pulmonale atresie?

Zonder operatie kan het hart geen zuurstofrijk bloed naar het lichaam pompen en kan het niet in leven blijven. Een operatie kan zeer succesvol zijn bij mensen met tricuspidaliskleppen en rechter ventrikels van normale grootte.

Terwijl uw kind groeit, moet hij of zij mogelijk de lichamelijke activiteit beperken. Uw kind kan ook een ontwikkelingsachterstand hebben. Hij of zij kan therapie en speciale hulp nodig hebben.

Leven met pulmonale atresie

Na de chirurgische reparatie en de tijd voor herstel in het ziekenhuis, zal uw baby naar huis kunnen gaan. Uw arts kan pijnstillers als acetaminophen of ibuprofen aanbevelen om uw baby op zijn gemak te houden. Het hartzorgteam van uw kind zal met u overleggen over pijnbestrijding voordat uw kind naar huis gaat.

De verpleging zal u laten zien hoe u eventuele speciale behandelingen thuis kunt geven, als dat nodig is. Het kan ook zijn dat u een thuiszorgbureau nodig hebt om u te helpen. Uw kind heeft waarschijnlijk speciale flesvoeding en aanvullende voeding nodig om voldoende voeding binnen te krijgen.

U kunt andere instructies krijgen van de kindercardioloog van uw kind en het ziekenhuispersoneel.

De vooruitzichten verschillen van kind tot kind. Zorg voor regelmatige nazorg in een centrum voor pediatrische congenitale hartzorg. Uw kind moet waarschijnlijk vaker worden geopereerd.

Na elke operatie zal uw kindercardioloog het herstel van uw baby volgen. Hij of zij zal wijzigingen in de medicijnen aanbrengen, u helpen bij voedingsproblemen, het zuurstofgehalte meten en bepalen wanneer en of het tijd is voor de volgende operatie.

Je kind moet mogelijk langdurig antibiotica krijgen of antibiotica nemen voor tandheelkundige of andere ingrepen. Uw zorgverlener kan u vertellen of dit nodig is.

Het is belangrijk dat uw kind alle aanbevolen vaccins krijgt. Praat hierover met uw zorgverlener.

Tijdens het leven van uw kind kunnen zwangerschap en andere operaties dan hartoperaties zeer riskant zijn. Ze vereisen een zorgvuldige evaluatie en bespreking met een cardioloog.

Uw kind heeft de rest van zijn of haar leven regelmatige nazorg nodig in een centrum dat aangeboren hartzorg voor kinderen of volwassenen biedt.

Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?

Bel de zorgverlener van uw kind als uw kind ademhalings- of voedingsproblemen heeft, of nieuwe symptomen vertoont.

Kernpunten over pulmonale atresie

• Pulmonale atresie is een abnormale ontwikkeling van de pulmonale klep.

• Zonder reparatie kan het hart geen zuurstofrijk bloed naar het lichaam pompen en kan het niet in leven blijven.

• Uw kind krijgt speciale zorg in het ziekenhuis totdat de operatie kan worden uitgevoerd.

• Uw kind zal ook na de operatie en wanneer het eenmaal thuis is speciale zorg nodig hebben. Dit omvat speciale voeding en bijvoeding.

• Uw kind heeft levenslange nazorg nodig bij een kindercardioloog en een cardioloog voor volwassenen die bekend zijn met aangeboren hartafwijkingen.

• Uw kind zal waarschijnlijk nog meer operaties moeten ondergaan.

Volgende stappen

Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan de zorgverlener van uw kind te halen:

• Weet de reden van het bezoek en wat u wilt dat er gebeurt.

• Voor het bezoek kunt u vragen opschrijven die u beantwoord wilt zien.

• Tijdens het bezoek kunt u de naam van een nieuwe diagnose en eventuele nieuwe geneesmiddelen, behandelingen of tests opschrijven. Noteer ook eventuele nieuwe instructies die de arts u geeft voor uw kind.

• Weten waarom een nieuw geneesmiddel of een nieuwe behandeling wordt voorgeschreven en hoe deze uw kind zullen helpen. Weet ook wat de bijwerkingen zijn.

• Vraag of de aandoening van uw kind ook op andere manieren kan worden behandeld.

• Weet waarom een test of procedure wordt aanbevolen en wat de resultaten kunnen betekenen.

• Weten wat u kunt verwachten als uw kind de medicijnen niet inneemt of de test of procedure niet ondergaat.

• Als uw kind een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, het tijdstip en het doel van dat bezoek.

• Weten hoe u na kantoortijd contact kunt opnemen met de arts van uw kind. Dit is belangrijk als uw kind ziek wordt en u vragen hebt of advies nodig hebt.