PMC

DISCUSSION

Primair osteosarcoom ontstaat gewoonlijk in de metafyse van de lange beenderen. Ongeveer 10% van de osteosarcomen bevinden zich in de platte beenderen, waarbij het bekken de belangrijkste plaats is, en slechts 1 – 2% komen voor in de thoracale beenderen, inclusief de ribben, het borstbeen en het sleutelbeen. Het is bekend dat OS een voorkeur hebben voor lange beenderen, zoals het distale femur en het proximale scheenbeen, omdat dit de plaatsen zijn waar het bot het sterkst groeit en waar de mitotische activiteit van de botcellen het hoogst is. In feite is er een hoge incidentie van deze tumoren bij grote hondenrassen zoals Duitse Doggen en Sint Bernards, om dezelfde reden.

Ziekten afkomstig van de ribben komen niet vaak voor en zijn voornamelijk gemeld bij de pediatrische populatie In een grote studie die 49 gevallen van primaire kwaadaardige borstwandtumoren omvatte, werden geen osteosarcomen gemeld. Involvement of flat bones may be seen as a metastatic process or secondary to chemotherapy, but a primary OS is rare.

OS originating from such a rare site poses a diagnostic challenge to the radiologist, pathologist, and the surgeons. Het typische “sunburst” radiologische patroon dat bij de OS van de lange beenderen wordt waargenomen, is niet altijd duidelijk bij de OS van de platte beenderen. Wegens de exclusieve plaats en de wisselende radiologische beelden kunnen deze tumoren verward worden met andere botletsels en de differentiëlen kunnen chondrosarcoom, fibrosarcoom of metastatische tumor omvatten.

Hoewel een CT-scan en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) de exacte plaats en de mate van betrokkenheid van het bot en de aangrenzende structuren kunnen evalueren, kunnen zij niet nuttig zijn om de exacte aard van de tumor te bepalen. Sommige auteurs menen dat osteosarcoom moet worden vermoed indien de CT-scan een dichte verkalking aantoont binnen een massa die in een rib is gecentreerd. Histopathologische diagnose is noodzakelijk voor het instellen van een definitieve therapie. Het klassieke kenmerk van een wijdvertakte osteoïde matrix die door de neoplastische cellen wordt gevormd, is het sluitstuk van de diagnose en maakt het mogelijk alle andere mogelijke differentiëlen uit te sluiten. Diagnostische moeilijkheden kunnen zich voordoen wanneer de osteoïdproductie gering is, wanneer een ijverig zoeken ernaar en een uitgebreide bemonstering van de tumor gerechtvaardigd zijn. Een gecombineerde inspanning met radiologische en klinische correlatie is betrouwbaar en kan dienen om valkuilen bij de diagnose te vermijden. Conventionele osteosarcomen zijn de meest agressieve ossale neoplasma’s. De algemene prognose van osteosarcoom in platte beenderen blijft slecht wegens de moeilijkheid van volledige excisie. De richtlijnen voor het beheer en de prognose en overlevingskansen in rib primair OS is niet duidelijk wegens het kleine aantal bestudeerde gevallen. Er is echter documentatie over een betere overleving bij patiënten bij wie de tumor op het moment van de operatie volledig is weggesneden. Een lokale brede excisie met verwijdering van de betrokken ribben en daaropvolgende reconstructie met een gaasje, gevolgd door adjuvante chemotherapie en radiotherapie, kan de overleving bij deze patiënten verbeteren. Hoewel OS van platte botten zelden geassocieerd is met metastasering, is het verstandig om een CT-scan van de thorax, röntgenfoto’s van de borst en botscans op te nemen als onderdeel van het behandelingsprotocol, om te zoeken naar metastasering.

Concluderend benadrukt dit geval het feit dat OS van de rib, hoewel zeldzaam, moet worden overwogen in de differentiële diagnose van primaire maligne neoplasmen van de rib.